The Blue People of Kentucky - eine Familie aus der Geschichte von Ketucky, die größtenteils mit einer seltenen und seltsamen genetischen Störung geboren wurde, die dazu führte, dass ihre Haut blau wurde.
Fast zwei Jahrhunderte lang lebten die „blauhäutigen Menschen der Familie Fugate“ in den Gebieten Troublesome Creek und Ball Creek in den Hügeln im Osten von Kentucky. Sie gaben schließlich ihre einzigartige Eigenschaft von Generation zu Generation weiter und blieben weitgehend von der Außenwelt isoliert. Sie sind weithin als "Blue People of Kentucky" bekannt.
Die Geschichte der Blue People of Kentucky
Es gibt zwei parallele Geschichten über den ersten blauhäutigen Mann in dieser Kentucky-Familie. Beide behaupten jedoch, dass derselbe Name „Martin Fugate“ die erste blauhäutige Person sei und dass er ein in Frankreich geborener Mann war, der als Kind verwaist wurde und später seine Familie in der Nähe von Hazard, Kentucky, in den Vereinigten Staaten niederließ.
In jenen Tagen war dieses Land im Osten von Kentucky eine abgelegene ländliche Gegend, in der sich Martins Familie und andere nahe gelegene Familien niedergelassen hatten. Es gab keine Straßen, und eine Eisenbahn würde diesen Teil des Staates erst Anfang der 1910er Jahre erreichen. Daher war die Ehe zwischen Familien ein sehr häufiger Trend unter den Menschen, die in diesem fast isolierten Gebiet von Kentucky leben.
Die beiden Geschichten haben eine ähnliche Reihenfolge, aber der einzige Unterschied, den wir gefunden haben, besteht in ihrer Zeitleiste, die hier unten kurz zitiert wird:
Die erste Geschichte der Blue People of Kentucky
Diese Geschichte erzählt, dass Martin Fugate im frühen neunzehnten Jahrhundert lebte und Elizabeth Smith heiratete, eine Frau aus einem nahe gelegenen Clan, mit der die Fugates verheiratet waren. Sie soll so blass und weiß sein wie der Berglorbeer, der jeden Frühling um die Bachhöhlen blüht, und sie war auch Trägerin dieser genetischen Störung der blauen Haut. Martin und Elizabeth gründeten eine Hauswirtschaft am Ufer von Troublesome und gründeten ihre Familie. Von ihren sieben Kindern sollen vier blau gewesen sein.
Später heiratete Fugates andere Fugates. Manchmal heirateten sie die ersten Cousins und die Menschen, die ihnen am nächsten standen. Der Clan vermehrte sich weiter. Infolgedessen wurden viele Nachkommen der Fugaten mit dieser genetischen Störung der blauen Haut geboren und lebten bis ins 20. Jahrhundert in den Gebieten um Troublesome Creek und Ball Creek.
Die zweite Geschichte der Blue People of Kentucky
Während eine andere Geschichte behauptet, dass es drei Personen namens Martin Fugate im Stammbaum der Fugates gab. Sie lebten später zwischen 1700 und 1850, und die erste blauhäutige Person war die zweite, die im späten 1750. Jahrhundert oder XNUMX danach lebte. Er hatte Mary Wells geheiratet, die auch Träger dieser Krankheit war.
In dieser zweiten Geschichte erwähnte Martin Fugate in der ersten Geschichte, der im frühen neunzehnten Jahrhundert lebte und mit Elizabeth Smith verheiratet war, überhaupt keine blauhäutige Person. Elizabeths Charakteristik bleibt jedoch dieselbe, da sie die Trägerin dieser Krankheit war, die in der ersten Geschichte zitiert wurde, und der Rest der zweiten Geschichte ist der ersten Geschichte fast ähnlich.
Was ist eigentlich mit den blauhäutigen Menschen von Troublesome Creek passiert?
Alle Fugaten lebten erstaunlicherweise 85-90 Jahre ohne Krankheit oder andere Gesundheitsprobleme, mit Ausnahme dieser Genstörung der blauen Haut, die ihren Lebensstil stark beeinträchtigte. Es war ihnen wirklich peinlich, blau zu sein. In den Mulden gab es immer Spekulationen darüber, was die blauen Menschen blau machte: Herzkrankheiten, eine Lungenerkrankung, die von einem Oldtimer vorgeschlagene Möglichkeit, dass „ihr Blut nur ein wenig näher an ihrer Haut liegt“. Aber niemand wusste es genau, und Ärzte besuchten selten die abgelegenen Siedlungen am Bach, in denen die meisten „Blauen Fugaten“ bis weit in die 1950er Jahre lebten.
Zu diesem Zeitpunkt näherten sich zwei Fugaten Madison Cawein III, einem jungen Mann Hämatologe an der damaligen medizinischen Klinik der University of Kentucky auf der Suche nach einer Heilung.
Unter Verwendung von Forschungsergebnissen aus früheren Studien von isolierte alaskische EskimopopulationenCawein konnte daraus schließen, dass die Fugates eine seltene erbliche Bluterkrankung hatten, die zu einem übermäßigen Methämoglobinspiegel im Blut führt. Diese Bedingung wird aufgerufen Methämoglobinämie.
Methämoglobin ist eine nicht funktionierende blaue Version des gesunden roten Hämoglobinproteins, das Sauerstoff transportiert. Bei den meisten Kaukasiern zeigt sich das rote Hämoglobin des Blutes in ihrem Körper durch ihre Haut und verleiht ihm eine rosa Färbung.
Während seiner Forschung, Methylen blau kam Cawein als „vollkommen offensichtliches“ Gegenmittel in den Sinn. Einige der blauen Leute dachten, der Arzt sei leicht verwirrt, weil er vermutete, dass ein blauer Farbstoff sie rosa färben könnte. Aber Cawein wusste aus früheren Studien, dass der Körper eine alternative Methode hat, um Methämoglobin wieder in normal umzuwandeln. Um es zu aktivieren, muss dem Blut eine Substanz hinzugefügt werden, die als „Elektronendonor“ fungiert. Viele Substanzen tun dies, aber Cawein entschied sich für Methylenblau, weil es in anderen Fällen erfolgreich und sicher eingesetzt wurde und weil es schnell wirkt.
Cawein injizierte jedem der blauhäutigen Menschen 100 Milligramm Methylenblau, was ihre Symptome linderte und die Blaufärbung ihrer Haut innerhalb weniger Minuten reduzierte. Zum ersten Mal in ihrem Leben waren sie rosa und freuten sich. Und Cawein gab jeder blauen Familie einen Vorrat an Methylenblau-Tabletten zur täglichen Einnahme, da die Wirkung des Medikaments vorübergehend ist, da Methylenblau normalerweise mit dem Urin ausgeschieden wird. Cawein veröffentlichte seine Forschungen 1964 in den Archives of Internal Medicine (April 1964).
Nach der Mitte des 20. Jahrhunderts, als das Reisen einfacher wurde und sich die Familien über größere Gebiete verteilten, verringerte sich die Prävalenz des rezessiven Gens in der lokalen Bevölkerung und damit die Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu erben.
Benjamin Stacy ist der letzte bekannte Nachkomme der Fugates, der 1975 mit diesem blauen Merkmal der Blue Family of Kentucky geboren wurde und mit zunehmendem Alter seinen blauen Hautton verlor. Obwohl Benjamin und die meisten Nachkommen der Fugate-Familie heute ihre blaue Färbung verloren haben, tritt der Farbton immer noch in ihrer Haut aus, wenn sie kalt oder vor Wut errötet sind.
Dr. Madison Cawein hat sich eine ziemlich vollständige Geschichte darüber vorgestellt, wie die Fugates die Störung der blauen Haut geerbt hatten, die das Gen der rezessiven Methämoglobinämie (met-H) von Generation zu Generation trug, und wie er dort in Kentucky seine Forschungen durchführte. Sie könnten mehr über diese erstaunliche Geschichte erfahren hier.
Einige andere ähnliche Fälle
Es gab zwei weitere Fälle von blauhäutigen Männern aufgrund von Methämoglobinämie, die als „blaue Männer von Lurgan“ bekannt sind. Sie waren ein Paar Lurganer, die an einer sogenannten „familiären idiopathischen Methämoglobinämie“ litten und im Jahr 1942 von Dr. James Deeny behandelt wurden. Deeny verschrieb eine Kur mit Ascorbinsäure und Natriumbikarbonat. Im ersten Fall zeigte sich am achten Behandlungstag eine deutliche Veränderung des Erscheinungsbildes und am zwölften Behandlungstag war der Teint der Patientin normal. Im zweiten Fall normalisierte sich der Teint des Patienten über eine einmonatige Behandlungsdauer.
Wussten Sie, dass das Überholen von Silber auch dazu führen kann, dass unsere Haut grau oder blau wird und für den Menschen hochgiftig ist?
Es gibt eine Bedingung namens Argyria oder Argyrose, auch als "Blue Man-Syndrom" bekannt, das durch übermäßige Exposition gegenüber chemischen Verbindungen des Elements Silber oder Silberstaub verursacht wird. Das dramatischste Symptom von Argyria ist, dass die Haut bläulich-lila oder lila-grau wird.
Bei Tieren und Menschen führt das Einnehmen oder Einatmen von Silber in großen Mengen über einen langen Zeitraum häufig zu einer allmählichen Anreicherung von Silberverbindungen in verschiedenen Körperteilen, die dazu führen können, dass einige Bereiche der Haut und anderer Körpergewebe grau oder blaugrau werden.
Menschen, die in Fabriken arbeiten, in denen Silberprodukte hergestellt werden, können auch Silber oder seine Verbindungen einatmen, und Silber wird aufgrund seiner antimikrobiellen Natur in einigen medizinischen Geräten verwendet. Argyria ist jedoch keine lebensbedrohliche Krankheit und kann mit Medikamenten behandelt werden. Eine übermäßige Aufnahme jeglicher chemischer Verbindungen kann jedoch tödlich sein oder das Gesundheitsrisiko erhöhen. Daher sollten wir immer vorsichtig sein, wenn wir so etwas tun.
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