Povestea ciudată a Poporului Albastru din Kentucky

The Blue People of Kentucky - o familie din istoria Ketucky care s-au născut în cea mai mare parte cu o tulburare genetică rară și ciudată care a făcut ca pielea lor să devină albastră.

Povestea ciudată a Poporului Albastru din Kentucky 1
Familia Fugatului cu Piele Albastră. Artistul Walt Spitzmiller a pictat acest portret al familiei Fugate în 1982.

Timp de aproape două secole, „oamenii cu piele albastră din familia Fugate” au trăit în zonele Troublesome Creek și Ball Creek de pe dealurile din estul Kentucky. În cele din urmă și-au trecut caracteristica unică din generație în generație, rămânând în mare parte izolate de lumea exterioară. Sunt cunoscuți pe scară largă ca „Oamenii Albastri din Kentucky”.

Povestea Oamenilor Albastri din Kentucky

Oamenii albaștri din Kentucky Troublesome Creek
Troublesome Creek © Biblioteca digitală Kentucky

Există două povești paralele despre primul om cu piele albastră din acea familie Kentucky. Cu toate acestea, ambii susțin același nume, „Martin Fugate” pentru a fi prima persoană cu piele albastră și că a fost un bărbat de origine franceză care a rămas orfan de mic și care și-a stabilit ulterior familia în apropiere de Hazard, Kentucky, în Statele Unite.

În acele vremuri, această țară din estul Kentucky era o zonă rurală îndepărtată în care familia lui Martin și alte familii din apropiere se stabiliseră. Nu existau drumuri, iar o cale ferată nici măcar nu ar ajunge în acea parte a statului până la începutul anilor 1910. Prin urmare, căsătoria între familii era o tendință foarte frecventă în rândul oamenilor care trăiau în acel teritoriu aproape izolat din Kentucky.

Cele două povești vin cu secvența similară, dar singura diferență pe care am găsit-o este în cronologia lor, care este citată pe scurt aici mai jos:

Prima poveste a Oamenilor Albastri din Kentucky
oameni albastri din Kentucky
Arborele genealogic Fugates – I

Această poveste spune că Martin Fugate a trăit la începutul secolului al XIX-lea, care s-a căsătorit cu Elizabeth Smith, o femeie dintr-un clan din apropiere cu care Fugates s-au căsătorit. Se spunea că este la fel de palidă și albă ca dafinul de munte care înflorește în fiecare primăvară în jurul golurilor pârâului și era, de asemenea, purtătoarea acestei tulburări genetice a pielii albastre. Martin și Elizabeth au instalat menaj pe malurile Troublesome și și-au început familia. Dintre cei șapte copii ai lor, patru au fost raportați ca fiind de culoare albastră.

Mai târziu, Fugates s-a căsătorit cu alți Fugates. Uneori se căsătoreau cu veri primari și cu oamenii care trăiau cel mai aproape de ei. Clanul a continuat să se înmulțească. Drept urmare, mulți descendenți ai Fugates s-au născut cu această tulburare genetică a pielii albastre și au continuat să trăiască în zonele din jurul Troublesome Creek și Ball Creek până în secolul al XX-lea.

A doua poveste a Oamenilor Albastri din Kentucky
Povestea ciudată a Poporului Albastru din Kentucky 2
Arborele genealogic Fugates – II

În timp ce, o altă poveste afirmă că în arborele genealogic Fugates erau trei persoane numite Martin Fugate. Ulterior au trăit între 1700 și 1850, iar prima persoană cu piele albastră a fost cea de-a doua care a trăit la sfârșitul secolului al XVIII-lea sau 1750 după aceea. Se căsătorise cu Mary Wells, care era și ea purtătoare a acestei boli.

În această a doua poveste, Martin Fugate menționat în prima poveste care a trăit la începutul secolului al XIX-lea și căsătorit cu Elizabeth Smith nu era deloc o persoană cu pielea albastră. Cu toate acestea, caracteristica Elizabeth rămâne aceeași, deoarece ea a fost purtătoarea acestei boli citate în prima poveste, iar restul celei de-a doua povestiri este aproape similară cu prima poveste.

Ce s-a întâmplat de fapt cu oamenii cu pielea albastră din Troublesome Creek?

Toți fugății au trăit în mod uimitor 85-90 de ani, fără nicio boală sau altă problemă de sănătate, cu excepția acestei tulburări genetice de culoare albastră care a interferat grav cu stilul lor de viață. Erau foarte jenat de faptul că erau albaștri. În adâncuri au existat întotdeauna speculații cu privire la ceea ce i-a făcut pe oamenii albastri să devină albastri: boli de inimă, o tulburare pulmonară, posibilitatea propusă de un vechi ca „sângele lor să fie puțin mai aproape de pielea lor”. Dar nimeni nu știa cu siguranță, iar medicii rareori făceau vizite la așezările îndepărtate ale pârâului în care au trăit majoritatea „Fugatelor Albastre” până în anii 1950.

Atunci doi fugari s-au apropiat de Madison Cawein III, o tânără hematolog la clinica medicală a Universității din Kentucky la acea vreme, în căutarea unui remediu.

Folosind cercetările colectate din studiile sale anterioare de populații izolate ale eschimosilor din Alaska, Cawein a reușit să concluzioneze că fugii au avut o rară tulburare ereditară a sângelui care cauzează niveluri excesive de methemoglobină în sângele lor. Această condiție se numește Methemoglobinemie.

Methemoglobina este o versiune albastră nefuncțională a proteinei sănătoase a hemoglobinei roșii care transportă oxigenul. La majoritatea caucazienilor, hemoglobina roșie a sângelui din corpul lor se arată prin piele, dându-i o nuanță roz.

În timpul cercetării sale, metilen albastru a apărut în mintea lui Cawein ca antidot „perfect evident”. Unii dintre oamenii de culoare albastră au crezut că doctorul este ușor încurcat pentru că a sugerat că un colorant albastru le-ar putea transforma în roz. Însă Cawein știa din studii anterioare că organismul are o metodă alternativă de a transforma methemoglobina înapoi la normal. Activarea acestuia necesită adăugarea în sânge a unei substanțe care acționează ca „donator de electroni”. Multe substanțe fac acest lucru, dar Cawein a ales albastrul de metilen pentru că a fost utilizat cu succes și în siguranță în alte cazuri și pentru că acționează rapid.

Cawein le-a injectat fiecăruia dintre persoanele cu pielea albastră 100 de miligrame de albastru de metilen, care le-a ușurat simptomele și le-a redus culoarea albastră a pielii în câteva minute. Pentru prima dată în viața lor, erau roz și erau încântați. Și Cawein a dat fiecărei familii albastre o cantitate de tablete de albastru de metilen pentru a lua ca pilulă zilnică, deoarece efectele medicamentului sunt temporare, deoarece albastrul de metilen este excretat în mod normal în urină. Cawein și-a publicat ulterior cercetările în Arhivele Medicinii Interne (aprilie 1964) în 1964.

După mijlocul secolului al XX-lea, pe măsură ce călătoriile au devenit mai ușoare și familiile s-au răspândit în zone mai largi, prevalența genei recesive în populația locală s-a redus și, odată cu aceasta, probabilitatea de a moșteni boala.

Benjamin Stacy este ultimul descendent cunoscut al Fugates care s-a născut în 1975 cu această caracteristică albastră a Familiei Albastre din Kentucky și și-a pierdut tonul albastru al pielii pe măsură ce îmbătrânea. Deși astăzi Benjamin și majoritatea descendenților familiei Fugate și-au pierdut culoarea albastră, nuanța iese încă în pielea lor atunci când sunt reci sau roșii de furie.

Dr. Madison Cawein a prezentat o poveste destul de completă despre modul în care Fugates a moștenit tulburarea albastră a pielii, purtând gena recesivă a methemoglobinemiei (met-H) din generație în generație și cum și-a desfășurat cercetările acolo în Kentucky. Ai putea afla mai multe despre această poveste uimitoare aici.

Alte câteva cazuri similare

Au existat alte două cazuri de bărbați cu pielea albastră din cauza metemoglobinemiei, cunoscuți drept „bărbații albaștri ai lui Lurgan”. Erau o pereche de bărbați Lurgan care sufereau de ceea ce a fost descris ca „methemoglobinemie idiopatică familială” și au fost tratați de Dr. James Deeny în anul 1942. Deeny a prescris un curs de acid ascorbic și bicarbonat de sodiu. În primul caz, până în a opta zi de tratament a existat o schimbare marcată a aspectului, iar în a douăsprezecea zi de tratament, tenul pacientului era normal. În al doilea caz, tenul pacientului a atins normalitatea pe o lună de tratament.

Știați că depășirea argintului poate provoca, de asemenea, pielea noastră să devină gri sau albastră și este extrem de toxică pentru oameni?

Există o afecțiune numită Argyria sau argiroză, cunoscut și sub denumirea de „Sindromul Omului Albastru”, care este cauzat de expunerea excesivă la compuși chimici ai elementului argint sau praf de argint. Cel mai dramatic simptom al Argyria este că pielea devine albastru-violet sau violet-gri.

Oamenii albastri din Kentucky
Pielea lui Paul Karason a devenit albastră după ce a folosit argint coloidal pentru a-și ușura afecțiunile

La animale și oameni, ingerarea sau inhalarea de argint în cantități mari pe o perioadă lungă de timp duce în mod obișnuit la acumularea treptată a compușilor de argint în diferite părți ale corpului, care pot determina unele zone ale pielii și ale altor țesuturi corporale să devină gri sau albastru-gri.

Persoanele care lucrează în fabrici care fabrică produse din argint pot, de asemenea, să respire argint sau compușii acestuia, iar argintul este utilizat în unele aparate medicale datorită naturii sale antimicrobiene. Cu toate acestea, Argyria nu este o afecțiune care pune viața în pericol și este posibilă tratarea prin medicamente. Dar consumul excesiv de orice fel de compus chimic poate fi fatal sau poate crește riscurile pentru sănătate, așa că ar trebui să fim întotdeauna atenți să facem așa ceva.

După ce ați citit despre „The Blue Of Kentucky”, citiți despre „Fata bionică din Marea Britanie, Olivia Farnsworth, care nu simte foamea sau durerea!”

Oamenii albastri din Kentucky: