The Blue People of Kentucky - sebuah keluarga dari sejarah Ketucky yang kebanyakannya dilahirkan dengan kelainan genetik yang jarang dan aneh yang menyebabkan kulit mereka menjadi biru.
Selama hampir dua abad, "orang berkulit biru dari keluarga Fugate" tinggal di kawasan Troublesome Creek dan Ball Creek di perbukitan Kentucky timur. Mereka akhirnya menyerahkan ciri unik mereka dari generasi ke generasi, yang sebahagian besarnya terpencil dari dunia luar. Mereka dikenali sebagai "Orang Biru Kentucky."
Kisah Orang Biru Kentucky
Terdapat dua kisah selari mengenai lelaki berkulit biru pertama dalam keluarga Kentucky itu. Namun, kedua-duanya menuntut nama yang sama, "Martin Fugate" sebagai orang berkulit biru pertama dan bahawa dia adalah lelaki kelahiran Perancis yang menjadi yatim piatu ketika kecil dan kemudian menetap keluarganya dekat Hazard, Kentucky, di Amerika Syarikat.
Pada masa itu, tanah Kentucky timur ini adalah kawasan pedalaman terpencil di mana keluarga Martin dan keluarga berdekatan lain telah menetap. Tidak ada jalan, dan jalan kereta api bahkan tidak akan sampai ke bahagian negeri itu hingga awal tahun 1910-an. Oleh itu, perkahwinan antara keluarga adalah satu trend yang sangat biasa di kalangan orang-orang yang tinggal di wilayah Kentucky yang hampir terpencil.
Kedua-dua cerita itu hadir dengan urutan yang serupa tetapi satu-satunya perbezaan yang kami dapati adalah pada garis masa mereka yang disebut secara ringkas di sini di bawah:
Kisah pertama Orang Biru Kentucky
Kisah ini menceritakan bahawa Martin Fugate hidup pada awal abad kesembilan belas yang mengahwini Elizabeth Smith, seorang wanita dari klan berdekatan dengan siapa Fugates berkahwin. Dia dikatakan pucat dan putih seperti laurel gunung yang mekar setiap musim bunga di sekitar lubang anak sungai dan dia juga pembawa penyakit genetik kulit biru ini. Martin dan Elizabeth mendirikan rumah tangga di tebing Troublesome dan memulakan keluarga mereka. Dari tujuh anak mereka, empat dilaporkan berwarna biru.
Kemudian, Fugates berkahwin dengan Fugates yang lain. Kadang kala mereka berkahwin dengan sepupu pertama dan orang yang tinggal berdekatan dengan mereka. Puak itu terus bertambah banyak. Akibatnya, banyak keturunan Fugate dilahirkan dengan kelainan genetik kulit biru ini dan terus tinggal di kawasan sekitar Troublesome Creek dan Ball Creek hingga abad ke-20.
Kisah kedua Orang Biru Kentucky
Manakala, kisah lain menegaskan bahawa terdapat tiga orang bernama Martin Fugate di pohon Keluarga Fugates. Mereka kemudian hidup antara 1700 dan 1850, dan orang berkulit biru pertama adalah yang kedua yang hidup pada akhir abad kelapan belas atau 1750 sesudahnya. Dia telah berkahwin dengan Mary Wells yang juga pembawa penyakit ini.
Dalam kisah kedua ini, Martin Fugate disebutkan dalam kisah pertama yang hidup pada awal abad kesembilan belas dan berkahwin dengan Elizabeth Smith sama sekali bukan orang berkulit biru. Namun, ciri Elizabeth tetap sama, kerana dia adalah pembawa penyakit ini yang disebut dalam kisah pertama, dan kisah kedua yang lain hampir sama dengan kisah pertama.
Apa yang sebenarnya berlaku kepada orang-orang berkulit biru di Troublesome Creek?
Semua Fugate hidup secara menakjubkan selama 85-90 tahun tanpa penyakit atau masalah kesihatan lain kecuali gangguan gen kulit biru ini yang mengganggu gaya hidup mereka. Mereka benar-benar malu menjadi biru. Selalu ada spekulasi di hollows mengenai apa yang membuat orang biru menjadi biru: penyakit jantung, gangguan paru-paru, kemungkinan yang diusulkan oleh seorang tua bahawa "darah mereka sedikit lebih dekat dengan kulit mereka." Tetapi tidak ada yang tahu pasti, dan doktor jarang mengunjungi tempat penempatan sungai yang jauh di mana kebanyakan "Blue Fugates" tinggal hingga tahun 1950-an.
Pada masa itulah dua orang Fugate mendekati Madison Cawein III, yang masih muda pakar hematologi di klinik perubatan University of Kentucky pada masa itu, untuk mencari penawar.
Menggunakan kajian yang dikumpulkan dari kajian sebelumnya mengenai penduduk Alaskan Eskimo terpencil, Cawein dapat menyimpulkan bahawa Fugates membawa penyakit keturunan yang jarang berlaku yang menyebabkan kadar metemoglobin berlebihan dalam darah mereka. Keadaan ini dipanggil Methemoglobinemia.
Methemoglobin adalah versi biru protein hemoglobin merah yang sihat yang membawa oksigen. Di kebanyakan orang Kaukasia, hemoglobin merah darah di badan mereka menunjukkan melalui kulit mereka memberikan warna merah jambu.
Semasa penyelidikannya, metilena biru muncul di benak Cawein sebagai penawar "jelas sekali". Sebilangan orang biru menyangka doktor sedikit terkejut kerana menunjukkan bahawa pewarna biru boleh menjadikannya merah jambu. Tetapi Cawein tahu dari kajian sebelumnya bahawa tubuh mempunyai kaedah alternatif untuk mengubah metemoglobin kembali normal. Mengaktifkannya memerlukan menambahkan zat yang berfungsi sebagai "penderma elektron." Banyak bahan melakukan ini, tetapi Cawein memilih biru metilena kerana ia telah berjaya digunakan dan selamat dalam kes lain dan kerana ia bertindak dengan cepat.
Cawein menyuntik setiap orang berkulit biru dengan 100 miligram metilena biru, yang mengurangkan gejala mereka dan mengurangkan warna biru kulit mereka dalam beberapa minit. Buat pertama kalinya dalam hidup mereka, mereka berwarna merah jambu dan gembira. Dan Cawein memberi setiap keluarga biru persediaan tablet biru metilena untuk diminum sebagai pil harian kerana kesan ubatnya bersifat sementara, kerana biru metilena biasanya dikeluarkan dalam air kencing. Cawein kemudian menerbitkan penyelidikannya di Archives of Internal Medicine (April 1964) pada tahun 1964.
Selepas pertengahan abad ke-20, ketika perjalanan menjadi lebih mudah dan keluarga tersebar di kawasan yang lebih luas, prevalensi gen resesif pada penduduk tempatan berkurang, dan dengan itu kemungkinan mewarisi penyakit.
Benjamin Stacy adalah keturunan Fugates yang terakhir yang dilahirkan yang dilahirkan pada tahun 1975 dengan ciri khas Keluarga Biru Kentucky ini dan kehilangan warna kulit biru ketika dia semakin dewasa. Walaupun hari ini Benjamin dan sebahagian besar keturunan keluarga Fugate telah kehilangan warna biru mereka, warna masih keluar di kulit mereka ketika mereka sejuk atau memerah dengan kemarahan.
Dr. Madison Cawein telah membayangkan kisah yang cukup lengkap mengenai bagaimana Fugates mewarisi penyakit kulit biru, membawa gen methemoglobinemia resesif (met-H) dari generasi ke generasi, dan bagaimana dia melakukan penyelidikannya di Kentucky. Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai kisah yang menakjubkan ini disini.
Beberapa kes serupa yang lain
Terdapat dua lagi kes lelaki berkulit biru akibat methaemoglobinaemia, yang dikenal sebagai "lelaki biru Lurgan". Mereka adalah sepasang lelaki Lurgan yang menderita apa yang digambarkan sebagai "metaemoglobinaemia keluarga idiopatik", dan dirawat oleh Dr. James Deeny pada tahun 1942. Deeny memberi ubat asam askorbat dan natrium bikarbonat. Dalam kes pertama, pada hari kelapan rawatan terdapat perubahan ketara dalam penampilan, dan pada hari kedua belas rawatan, kulit pesakit adalah normal. Dalam kes kedua, kulit pesakit mencapai normal selama satu bulan rawatan.
Tahukah anda bahawa pengambilan perak yang berlebihan juga boleh menyebabkan kulit kita berubah menjadi kelabu atau biru dan ia sangat toksik bagi manusia?
Terdapat keadaan yang disebut Argyria atau argyrosis, juga dikenal sebagai "Blue Man Syndrome," yang disebabkan oleh pendedahan berlebihan kepada sebatian kimia unsur perak atau debu perak. Gejala Argyria yang paling dramatik ialah kulit berubah menjadi kebiruan-ungu atau ungu-kelabu.
Pada haiwan dan manusia, pengambilan atau menghirup perak dalam jumlah yang banyak dalam jangka masa yang panjang biasanya menyebabkan pengumpulan sebatian perak secara beransur-ansur di pelbagai bahagian badan yang boleh menyebabkan beberapa bahagian kulit dan tisu badan lain berubah menjadi kelabu atau biru-kelabu.
Orang yang bekerja di kilang yang mengeluarkan produk perak juga boleh menyedut perak atau sebatiannya, dan perak digunakan di beberapa peralatan perubatan kerana sifatnya yang anti-mikroba. Namun, Argyria bukanlah keadaan perubatan yang mengancam nyawa dan boleh dirawat melalui ubat-ubatan. Tetapi pengambilan sebatian kimia yang berlebihan boleh membawa maut atau boleh meningkatkan risiko kesihatan, jadi kita harus sentiasa berhati-hati melakukan perkara seperti ini.
Setelah membaca mengenai "The Blue Of Kentucky," baca mengenai "Gadis Bionic UK Olivia Farnsworth yang Tidak Merasa Kelaparan atau Sakit!"
