द ब्लू पीपल ऑफ केंटकी - केटकी के इतिहास से एक परिवार जो ज्यादातर एक दुर्लभ और अजीब आनुवंशिक विकार के साथ पैदा हुए थे, जिससे उनकी खाल नीले रंग की हो गई थी।
लगभग दो शताब्दियों के लिए, "फुगते परिवार के नीली चमड़ी वाले लोग" पूर्वी केंटकी की पहाड़ियों में परेशानी क्रीक और बॉल क्रीक के क्षेत्रों में रहते थे। वे अंततः अपनी विशिष्ट विशेषता को पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित करते रहे, बाहरी दुनिया से काफी हद तक अलग-थलग। उन्हें व्यापक रूप से "केंटकी के ब्लू लोग" के रूप में जाना जाता है।
केंटकी के ब्लू पीपल की कहानी
उस केंटकी परिवार में पहले ब्लू स्किन वाले व्यक्ति के बारे में दो समानांतर कहानियां मौजूद हैं। हालाँकि, दोनों एक ही नाम का दावा करते हैं, "मार्टिन फुगेट" पहले ब्लू स्किन वाले व्यक्ति थे और वह एक फ्रांसीसी मूल का व्यक्ति था, जो एक बच्चे के रूप में अनाथ हो गया था और बाद में संयुक्त राज्य अमेरिका में केंटकी के हैज़र्ड के पास अपने परिवार को बसाया।
उन दिनों, पूर्वी केंटकी की यह भूमि एक सुदूर ग्रामीण क्षेत्र था जिसमें मार्टिन का परिवार और आसपास के अन्य परिवार बस गए थे। सड़कें नहीं थीं, और 1910 की शुरुआत तक एक रेलमार्ग भी राज्य के उस हिस्से तक नहीं पहुँच सकता था। इसलिए, केंटकी के लगभग अलग-थलग इलाके में रहने वाले लोगों के बीच परिवारों के बीच विवाह एक बहुत ही आम चलन था।
दो कहानियां समान अनुक्रम के साथ आती हैं लेकिन हमें जो एकमात्र अंतर मिला है, वह उनके समयरेखा में है जिसे संक्षेप में नीचे उद्धृत किया गया है:
केंटकी के ब्लू पीपल की पहली कहानी
यह कहानी बताती है कि मार्टिन फुगेट उन्नीसवीं सदी की शुरुआत में रहते थे, जिन्होंने एलिजाबेथ स्मिथ से शादी की, जो पास के कबीले की एक महिला थी, जिसके साथ फुगेट्स का विवाह हुआ था। उसे पहाड़ी लॉरेल के रूप में पीला और सफेद होना कहा जाता था जो हर वसंत में क्रीक खोखला हो जाता था और वह इस नीली त्वचा आनुवंशिक विकार का वाहक भी था। मार्टिन और एलिजाबेथ ने संकटमोचन के तट पर हाउसकीपिंग की स्थापना की और अपना परिवार शुरू किया। उनके सात बच्चों में से चार के नीले होने की सूचना थी।
बाद में, फुगेट्स ने अन्य फुगेट्स से शादी कर ली। कभी-कभी उन्होंने पहले चचेरे भाई और उन लोगों से शादी की जो उनके सबसे करीब रहते थे। वंश बढ़ाता रहा। परिणामस्वरूप, इस ब्लू स्किन जेनेटिक डिसऑर्डर के साथ फुगेट्स के कई वंशज पैदा हुए और 20 वीं शताब्दी में ट्रबलसिटी क्रीक और बॉल क्रीक के आसपास के क्षेत्रों में रहना जारी रखा।
केंटकी के ब्लू पीपल की दूसरी कहानी
जबकि, एक अन्य कहानी में कहा गया है कि फुगेट्स फैमिली के पेड़ में मार्टिन फुगते नाम के तीन व्यक्ति थे। वे बाद में 1700 और 1850 के बीच रहते थे, और पहला नीला चमड़ी वाला व्यक्ति दूसरा था जो अठारहवीं शताब्दी के अंत या 1750 के बाद रहता था। उन्होंने मैरी वेल्स से शादी की थी जो इस बीमारी की वाहक भी थीं।
इस दूसरी कहानी में, मार्टिन फुगते ने पहली कहानी में उल्लेख किया है जो उन्नीसवीं सदी की शुरुआत में रहते थे और एलिजाबेथ स्मिथ से शादी करने वाले व्यक्ति बिल्कुल नीली चमड़ी वाले व्यक्ति नहीं थे। हालांकि, एलिजाबेथ की विशेषता वही है, क्योंकि वह इस कहानी की वाहक थी, जिसे पहली कहानी में उद्धृत किया गया था, और बाकी की दूसरी कहानी भी पहली कहानी के समान है।
ट्रबलसम क्रीक के नीली चमड़ी वाले लोगों का वास्तव में क्या हुआ?
फुगेट्स के सभी आश्चर्यजनक रूप से 85-90 वर्षों तक बिना किसी बीमारी या अन्य स्वास्थ्य समस्या के रहते थे, सिवाय इस नीली त्वचा के जीन-विकार के जो बुरी तरह से उनकी जीवन शैली के साथ हस्तक्षेप करते थे। वे नीले होने के बारे में वास्तव में शर्मिंदा थे। हमेशा लोगों में इस बात को लेकर अटकलें लगाई जाती थीं कि नीले रंग के लोगों को नीला क्या होता है: हृदय रोग, फेफड़े की बीमारी, एक पुराने टाइमर द्वारा प्रस्तावित संभावना है कि "उनका रक्त उनकी त्वचा के थोड़ा करीब है।" लेकिन कोई भी निश्चित रूप से नहीं जानता था, और डॉक्टरों ने शायद ही कभी दूरस्थ क्रीकसाइड बस्तियों का दौरा किया, जहां 1950 के दशक तक ज्यादातर "ब्लू फ्यूजेट्स" रहते थे।
यह तब था जब दो फगेट्स ने एक युवा मेडिसन कॉविन III से संपर्क किया हेमेटोलॉजिस्ट एक इलाज की तलाश में, उस समय केंटकी विश्वविद्यालय के चिकित्सा क्लिनिक में।
के अपने पिछले अध्ययनों से एकत्र अनुसंधान का उपयोग करना पृथक अलास्का एस्किमो आबादी, Cawein यह निष्कर्ष निकालने में सक्षम था कि Fugates ने एक दुर्लभ वंशानुगत रक्त विकार किया है जो उनके रक्त में मेथेमोग्लोबिन के अत्यधिक स्तर का कारण बनता है। इस अवस्था को कहते हैं मेथेमोग्लोबिनेमिया.
मेटहीमोग्लोबिन स्वस्थ लाल हीमोग्लोबिन प्रोटीन का एक nonfunctional नीला संस्करण है जो ऑक्सीजन वहन करता है। अधिकांश कोकेशियान में, उनके शरीर में रक्त का लाल हीमोग्लोबिन उनकी त्वचा के माध्यम से दिखाता है जो इसे गुलाबी रंग देता है।
अपने शोध के दौरान, methylene नीला "पूरी तरह से स्पष्ट" मारक के रूप में Cawein के दिमाग में उछला। कुछ नीले लोगों ने सोचा कि डॉक्टर को यह सुझाव देने के लिए थोड़ा जोड़ा गया था कि एक नीली डाई उन्हें गुलाबी कर सकती है। लेकिन कैविन को पहले के अध्ययनों से पता था कि शरीर में मेथेमोग्लोबिन को वापस सामान्य में परिवर्तित करने का एक वैकल्पिक तरीका है। इसे सक्रिय करने के लिए रक्त में एक पदार्थ जोड़ने की आवश्यकता होती है जो "इलेक्ट्रॉन दाता" के रूप में कार्य करता है। कई पदार्थ ऐसा करते हैं, लेकिन Cawein ने मिथाइलीन ब्लू को चुना क्योंकि इसका उपयोग अन्य मामलों में सफलतापूर्वक और सुरक्षित रूप से किया गया था और क्योंकि यह जल्दी से कार्य करता है।
कैवेन ने नीली चमड़ी वाले प्रत्येक व्यक्ति को 100 मिलीग्राम मेथिलीन ब्लू का इंजेक्शन लगाया, जिससे उनके लक्षणों में आसानी हुई और कुछ ही मिनटों में उनकी त्वचा का नीला रंग कम हो गया। अपने जीवन में पहली बार, वे गुलाबी थे और प्रसन्न थे। और कैवेन ने प्रत्येक नीले परिवार को दैनिक गोली के रूप में लेने के लिए मेथिलीन नीली गोलियों की आपूर्ति दी क्योंकि दवा का प्रभाव अस्थायी होता है, क्योंकि मेथिलीन नीला सामान्य रूप से मूत्र में उत्सर्जित होता है। कैवेन ने बाद में 1964 में आर्काइव्स ऑफ इंटरनल मेडिसिन (अप्रैल 1964) में अपना शोध प्रकाशित किया।
20 वीं सदी के मध्य के बाद, जैसे-जैसे यात्रा आसान होती गई और परिवार व्यापक क्षेत्रों में फैल गए, स्थानीय आबादी में पुनरावर्ती जीन की व्यापकता कम हो गई, और इसके साथ ही बीमारी के वारिस होने की संभावना बढ़ गई।
बेंजामिन स्टेसी फगेट्स के अंतिम ज्ञात वंशज हैं, जो 1975 में केंटकी के ब्लू फैमिली के इस नीले चरित्र के साथ पैदा हुए थे और बड़े होने के साथ ही उनकी नीली त्वचा की टोन खो गई थी। हालाँकि आज बेंजामिन और अधिकांश फुगते परिवार के वंशजों ने अपना नीला रंग खो दिया है, फिर भी उनकी त्वचा ठंडी होने पर या गुस्से से लाल हो जाती है।
डॉ। मैडिसन Cawein ने एक पूरी तरह से इस कहानी का चित्रण किया है कि कैसे फुगेट्स को नीली त्वचा विकार विरासत में मिला था, जो पीढ़ी-दर-पीढ़ी जासूसी मेथेमोग्लोबिनेमिया (मेट-एच) जीन को ले जा रहा था, और उन्होंने केंटुकी में अपना शोध कैसे किया। आप इस अद्भुत कहानी के बारे में अधिक जान सकते हैं यहाँ उत्पन्न करें.
ऐसे ही कुछ और मामले
मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण नीली चमड़ी वाले व्यक्ति के दो अन्य मामले थे, जिन्हें "लुर्गन के नीले पुरुष" के रूप में जाना जाता है। वे "पारिवारिक अज्ञातहेतुक मेथेमोग्लोबिनेमिया" के रूप में वर्णित लुर्गन पुरुषों की एक जोड़ी थे, और 1942 के वर्ष में डॉ। जेम्स डेनी द्वारा उनका इलाज किया गया था। डेनी ने एस्कॉर्बिक एसिड और सोडियम बाइकार्बोनेट का एक कोर्स निर्धारित किया था। पहले मामले में, उपचार के आठवें दिन तक, उपस्थिति में एक उल्लेखनीय परिवर्तन था, और उपचार के बारहवें दिन तक, रोगी का रंग सामान्य था। दूसरे मामले में, एक महीने के इलाज के दौरान मरीज का रंग सामान्य हो गया।
क्या आप जानते हैं कि चांदी को ओवरटेक करने से हमारी त्वचा ग्रे या नीली हो सकती है और यह मनुष्यों के लिए अत्यधिक विषैला होता है।
वहाँ एक शर्त Argyria या कहा जाता है अर्गोसिस, जिसे "ब्लू मैन सिंड्रोम" के रूप में भी जाना जाता है, जो तत्व चांदी या चांदी की धूल के रासायनिक यौगिकों के अत्यधिक संपर्क के कारण होता है। Argyria का सबसे नाटकीय लक्षण यह है कि त्वचा पर नीले-बैंगनी या बैंगनी-भूरे रंग के निशान पड़ जाते हैं।
जानवरों और मनुष्यों में, लंबे समय तक बड़ी मात्रा में चांदी को अंतर्ग्रहण या साँस लेना आमतौर पर शरीर के विभिन्न हिस्सों में चांदी के यौगिकों के क्रमिक संचय का कारण बनता है जो त्वचा के कुछ क्षेत्रों और अन्य शरीर के ऊतकों को ग्रे या ब्लू-ग्रे में बदल सकता है।
जो लोग चांदी के उत्पादों का निर्माण करने वाले कारखानों में काम करते हैं, वे चांदी या इसके यौगिकों में भी सांस ले सकते हैं, और चांदी का उपयोग कुछ चिकित्सा उपकरणों में किया जाता है क्योंकि इसकी एंटी-माइक्रोबियल प्रकृति है। हालांकि, अरगिरिया एक जीवन-धमकी चिकित्सा स्थिति नहीं है और दवाओं के माध्यम से इलाज करना संभव है। लेकिन किसी भी प्रकार के रासायनिक यौगिक का अत्यधिक सेवन घातक हो सकता है या स्वास्थ्य जोखिम को बढ़ा सकता है इसलिए हमें हमेशा ऐसा कुछ भी करने के लिए सावधान रहना चाहिए।
"द ब्लू ऑफ़ केंटकी" के बारे में पढ़ने के बाद "बायोनिक यूके गर्ल ओलिविया फ़ार्नस्वर्थ जो भूख या दर्द महसूस नहीं करती है!"
