The Blue People of Kentucky: una família de la història de Ketucky que va néixer majoritàriament amb un estrany i estrany trastorn genètic que va fer que les seves pells es tornessin blaves.
Durant gairebé dos segles, la "gent de pell blava de la família Fugate" va viure a les zones de Troublesome Creek i Ball Creek als turons de l'est de Kentucky. Finalment van passar la seva característica única de generació en generació, mantenint-se en gran part aïllats del món exterior. Són àmpliament coneguts com el "Poble Blau de Kentucky".
La història del poble blau de Kentucky
Hi ha dues històries paral·leles sobre el primer home de pell blava d’aquella família de Kentucky. Tanmateix, tots dos afirmen el mateix nom, "Martin Fugate", per ser la primera persona de pell blava i que era un home d'origen francès que va quedar orfe de petit i que més tard es va establir la seva família a Hazard, Kentucky, als Estats Units.
En aquells dies, aquesta terra de l’est de Kentucky era una remota zona rural on s’havien establert la família de Martin i altres famílies properes. No hi havia carreteres i un ferrocarril ni tan sols arribaria a aquesta part de l’Estat fins a principis de la dècada de 1910. Per tant, el matrimoni entre famílies era una tendència molt habitual entre les persones que vivien en aquell territori gairebé aïllat de Kentucky.
Les dues històries vénen amb la seqüència similar, però l'única diferència que hem trobat és la seva línia de temps, que es cita breument a continuació:
La primera història del poble blau de Kentucky
Aquesta història explica que Martin Fugate va viure a principis del segle XIX que es va casar amb Elizabeth Smith, una dona d'un clan proper amb qui els Fugates es van casar. Es deia que era tan pàl·lida i blanca com el llorer de la muntanya que floreix cada primavera al voltant dels buits del rierol i també era portadora d’aquest trastorn genètic de la pell blava. Martin i Elizabeth van establir un servei de neteja a la vora de Troublesome i van començar la seva família. Dels seus set fills, es va informar que quatre eren blaus.
Més tard, Fugates es va casar amb altres Fugates. De vegades es casaven amb cosins primers i la gent que vivia més a prop d’ells. El clan no parava de multiplicar-se. Com a resultat, molts descendents dels Fugates van néixer amb aquest trastorn genètic de la pell blava i van continuar vivint a les zones al voltant de Troublesome Creek i Ball Creek fins al segle XX.
La segona història del poble blau de Kentucky
Mentre que, una altra història afirma que hi havia tres persones anomenades Martin Fugate a l'arbre genealògic Fugates. Posteriorment, van viure entre el 1700 i el 1850, i la primera persona de pell blava va ser la segona que va viure a finals del segle XVIII o 1750 després. S'havia casat amb Mary Wells, que també era portadora d'aquesta malaltia.
En aquesta segona història, Martin Fugate va esmentar en la primera història que va viure a principis del segle XIX i es va casar amb Elizabeth Smith, que no era en absolut una persona de pell blava. No obstant això, la característica d'Elizabeth continua sent la mateixa, ja que va ser la portadora d'aquesta malaltia citada a la primera història, i la resta de la segona història és gairebé similar a la primera història.
Què va passar realment amb la gent de pell blava de Troublesome Creek?
Tots els fugats van viure de manera sorprenent entre 85 i 90 anys sense cap malaltia ni cap altre problema de salut, excepte aquest trastorn genètic de la pell blava que va interferir greument en el seu estil de vida. Estaven realment avergonyits de ser blaus. Sempre s’especulava en els buits sobre el que feia que la gent blava fos blava: malalties del cor, un trastorn pulmonar, la possibilitat proposada per un antic que “la seva sang estigui una mica més a prop de la seva pell”. Però ningú no ho sabia del cert, i els metges poques vegades visitaven els remots assentaments de la riera on vivien la majoria dels "Blue Fugates" fins ben entrada la dècada de 1950.
Va ser llavors quan dos fugits es van apropar a Madison Cawein III, una jove hematòleg a la clínica mèdica de la Universitat de Kentucky en aquell moment, a la recerca d’una cura.
Utilitzant la investigació recopilada dels seus estudis previs sobre poblacions esquimals aïllades d’Alaska, Cawein va ser capaç de concloure que els Fugates presentaven un trastorn hereditari de la sang que causa nivells excessius de methemoglobina a la sang. Aquesta condició es diu Methemoglobinèmia.
Methemoglobina és una versió blava no funcional de la proteïna vermella sana de l’hemoglobina que transporta oxigen. En la majoria dels caucàsics, l’hemoglobina vermella de la sang del cos es mostra a través de la pell donant-li un to rosat.
Durant la seva investigació, metilè blau va venir a la ment de Cawein com l'antídot "perfectament evident". Algunes de les persones de color blau van pensar que el metge estava lleugerament molest per suggerir que un colorant blau els podria tornar de color rosa. Però Cawein sabia per estudis anteriors que el cos té un mètode alternatiu per convertir la methemoglobina a la normalitat. Activar-lo requereix afegir a la sang una substància que actua com a "donant d'electrons". Moltes substàncies ho fan, però Cawein va escollir el blau de metilè perquè s’havia utilitzat amb èxit i amb seguretat en altres casos i perquè actua ràpidament.
Cawein va injectar a cada una de les persones de pell blava 100 mil·ligrams de blau de metilè, cosa que va alleujar els símptomes i va reduir la coloració blava de la seva pell en pocs minuts. Per primera vegada a la seva vida, eren de color rosa i estaven encantats. I Cawein va donar a cada família blava un subministrament de comprimits blaus de metilè per prendre com a pastilla diària, ja que els efectes del medicament són temporals, ja que el blau de metilè s’excreta normalment per l’orina. Cawein va publicar més tard la seva investigació als Arxius de Medicina Interna (abril de 1964) el 1964.
Després de mitjan segle XX, a mesura que els viatges es van fer més fàcils i les famílies es van estendre per zones més àmplies, es va reduir la prevalença del gen recessiu en la població local i, amb això, la probabilitat d’heretar la malaltia.
Benjamin Stacy és l'últim descendent conegut dels Fugates que va néixer el 1975 amb aquesta característica blava de la família blava de Kentucky i va perdre el to de la pell blava a mesura que va créixer. Tot i que en l'actualitat Benjamin i la majoria dels descendents de la família Fugate han perdut la seva coloració blava, el tint encara surt a la pell quan tenen fred o estan enfadats.
La doctora Madison Cawein ha representat una història bastant completa de com els Fugates havien heretat el trastorn de la pell blava, que portava el gen recessiu de la methemoglobinèmia (met-H) de generació en generació, i com va fer la seva investigació allà a Kentucky. Podeu obtenir més informació sobre aquesta increïble història aquí.
Alguns altres casos similars
Hi va haver dos casos més d’home de pell blava a causa de la metemoglobinèmia, coneguts com els “homes blaus de Lurgan”. Eren un parell d’homes Lurgan que patien el que es descrivia com a “hemoglobinèmia idiopàtica familiar”, i van ser tractats pel doctor James Deeny l’any 1942. Deeny va prescriure un curs d’àcid ascòrbic i bicarbonat de sodi. En el primer cas, al vuitè dia de tractaments hi va haver un canvi d’aparença marcat i, al dotzè dia de tractament, la pell del pacient era normal. En el segon cas, la pell del pacient va assolir la normalitat durant un mes de durada del tractament.
Sabíeu que superar la plata també pot fer que la nostra pell es posi gris o blava i sigui altament tòxica per als humans?
Hi ha una afecció anomenada Argyria o argirosi, també conegut com a "síndrome de l'home blau", que es produeix per l'exposició excessiva a compostos químics de l'element plata o pols de plata. El símptoma més dramàtic d’Argyria és que la pell es torna de color blau-porpra o porpra-gris.
En animals i humans, la ingestió o inhalació de plata en grans quantitats durant un llarg període sol conduir a una acumulació gradual de compostos de plata a diverses parts del cos que poden provocar que algunes zones de la pell i altres teixits corporals es tornin grisos o grisos.
Les persones que treballen a fàbriques que fabriquen productes de plata també poden respirar plata o els seus compostos, i la plata s’utilitza en alguns aparells mèdics per la seva naturalesa antimicrobiana. No obstant això, Argyria no és una condició mèdica potencialment mortal i és possible tractar-la mitjançant medicaments. Però la ingesta excessiva de qualsevol tipus de compost químic pot ser fatal o pot augmentar els riscos per a la salut, de manera que sempre hem de tenir cura de fer qualsevol cosa així.
Després de llegir sobre "The Blue Of Kentucky", llegiu sobre "La noia biònica del Regne Unit Olivia Farnsworth que no sent fam ni dolor!"
