Блакитні люди Кентуккі - сім'я з історії Кеткі, яка в основному народилася з рідкісним і дивним генетичним розладом, через який їхні шкіри посиніли.
Майже два століття "синьошкірі люди родини Фугейт" жили в районах Трудний Крик і Болл Крик на пагорбах східного Кентуккі. Зрештою вони передавали свою унікальну характеристику з покоління в покоління, залишаючись в основному ізольованими від зовнішнього світу. Вони широко відомі як "Блакитні люди Кентуккі".
Історія синіх людей Кентуккі
Існують дві паралельні історії про першого чоловіка з синьою шкірою в тій сім’ї Кентуккі. Однак обидва претендують на те саме ім’я, “Мартін Фугейт”, що є першою людиною з синьою шкірою, і що це був чоловік французького походження, який осиротів у дитинстві, а пізніше оселився у своїй сім’ї поблизу міста Азар, штат Кентуккі, у США.
У ті часи ця земля на сході Кентуккі була віддаленою сільською місцевістю, в якій оселилася сім’я Мартіна та інші сусідні сім'ї. Доріг не було, а залізниця навіть не дійшла до цієї частини штату до початку 1910-х років. Тому шлюб між сім’ями був дуже поширеною тенденцією серед людей, які жили на цій майже ізольованій території Кентуккі.
Ці дві історії мають схожу послідовність, але єдина різниця, яку ми знайшли, полягає в їх часовій шкалі, яка коротко цитується тут нижче:
Перша історія про синіх людей Кентуккі
Ця історія розповідає, що Мартін Фугейт жив на початку дев'ятнадцятого століття, одружившись на Елізабет Сміт, жінці з сусіднього клану, з якою Фугати одружилися. Казали, що вона така ж бліда і біла, як гірський лавр, що цвіте щовесни навколо улоговин струмків, і вона також була носієм цього генетичного захворювання синьої шкіри. Мартін та Елізабет влаштували домашнє господарство на березі Смутного і створили свою сім'ю. Як повідомляється, із їх семи дітей четверо були синіми.
Пізніше Фугатес одружився з іншими Фугатами. Іноді вони одружувалися з двоюрідними братами і людьми, які жили найближче до них. Клан продовжував примножуватися. В результаті багато нащадків Фугатів народилися з цим генетичним розладом синьої шкіри і продовжували жити в районах навколо Трубного Крику та Бал-Крику до 20 століття.
Друга історія «Синіх людей Кентуккі»
У той час як інша історія стверджує, що в родовому дереві Фугатесів було три особи на ім’я Мартін Фугейт. Згодом вони жили між 1700 і 1850 роками, а першим синьошкірим був другий, який жив наприкінці вісімнадцятого століття або в 1750 році пізніше. Він одружився на Мері Уеллс, яка також була носієм цієї хвороби.
У цій другій історії Мартін Фугейт, згаданий у першій історії, жив на початку ХІХ століття і одружився на Елізабет Сміт, зовсім не був синьошкірою людиною. Однак характеристика Єлизавети залишається незмінною, оскільки вона була носієм цієї хвороби, згаданої в першій історії, а решта другої історії майже схожа на першу історію.
Що насправді трапилося з синьошкірими людьми з Неспокійного Крику?
Усі Фугати дивовижно прожили 85-90 років без будь-яких захворювань та інших проблем зі здоров'ям, за винятком цього генетичного розладу синьої шкіри, який погано втручався в їхній спосіб життя. Їм справді було ніяково, що вони сині. У дуплах завжди ходили припущення про те, що зробило синіх людей блакитними: серцеві захворювання, легеневий розлад, можливість, запропонована одним старожилом, що "їх кров лише трохи ближче до шкіри". Але ніхто точно не знав, і лікарі рідко відвідували віддалені населені пункти, де жила більшість "Блакитних фугат", аж до 1950-х років.
Саме тоді два Фугати підійшли до Медісон Кавен III, молодої гематолог на той час в медичній клініці Університету Кентуккі в пошуках лікування.
Використовуючи дослідження, зібрані в його попередніх дослідженнях ізольованих ескімоських популяцій Аляски, Кавейн зміг зробити висновок, що Фугати перенесли рідкісне спадкове захворювання крові, яке викликає надмірний рівень метгемоглобіну в крові. Цей стан називається Метгемоглобінемія.
Метгемоглобін є нефункціональною синьою версією здорового червоного білка гемоглобіну, який несе кисень. У більшості кавказців червоний гемоглобін крові в організмі проникає через шкіру, надаючи їй рожевий відтінок.
Під час своїх досліджень метилен синій виникла в свідомості Кавейна як "абсолютно очевидний" протиотрута. Деякі сині люди вважали, що лікар трохи здивувався через припущення, що синій барвник може зробити їх рожевими. Але з попередніх досліджень Кавейн знав, що в організмі існує альтернативний метод перетворення метгемоглобіну в нормальний стан. Для його активації потрібно додати в кров речовину, яка діє як «донор електронів». Багато речовин роблять це, але Кавейн вибрав метиленовий синій, тому що його успішно та безпечно застосовували в інших випадках і тому, що він діє швидко.
Кавейн ввів кожному з синьошкірих людей по 100 міліграм метиленового синього, що полегшило їх симптоми та зменшило синій колір їх шкіри за кілька хвилин. Вперше в житті вони були рожеві і були в захваті. І Кавен дав кожній блакитній родині запас таблеток метиленового синього для прийому як щоденну таблетку, оскільки дія препарату тимчасова, оскільки метиленовий синій зазвичай виділяється із сечею. Пізніше Кавейн опублікував своє дослідження в Архіві внутрішніх хвороб (квітень 1964 р.) У 1964 р.
Після середини 20 століття, коли подорожі стали простішими, а сім'ї розповсюдились на ширші території, поширеність рецесивного гена серед місцевого населення зменшилася, а разом із цим ймовірність успадкування хвороби.
Бенджамін Стейсі - останній відомий нащадок Фугатів, який народився в 1975 році з цією синьою характеристикою Блакитної родини Кентуккі і втратив синій відтінок шкіри в міру дорослішання. Хоча сьогодні Бенджамін та більшість нащадків родини Фугейт втратили своє синє забарвлення, відтінок все ще виходить на їх шкірі, коли їм холодно або вони червоніють від гніву.
Доктор Медісон Кавейн представив досить повну історію про те, як Фугати успадкували розлад синьої шкіри, переносячи ген рецесивної метгемоглобінемії (met-H) з покоління в покоління, і як він проводив свої дослідження там, в Кентуккі. Ви можете дізнатись більше про цю дивовижну історію тут.
Деякі інші подібні випадки
Були ще два випадки синьошкірої людини через метгемоглобінемію, відому як “сині чоловіки Лургана”. Вони були парою лурганських чоловіків, які страждали на так звану «сімейну ідіопатичну метгемоглобінемію», і лікувалися доктором Джеймсом Діні у 1942 році. Дені призначив курс аскорбінової кислоти та бікарбонату натрію. У першому випадку до восьмого дня лікування відбулася помітна зміна зовнішності, а до дванадцятого дня лікування колір обличчя пацієнта був нормальним. У другому випадку колір обличчя пацієнта нормалізувався протягом місячного курсу лікування.
Чи знали ви, що обгін срібла також може призвести до того, що наша шкіра набуде сірого або синього кольору, і це дуже токсично для людини?
Існує стан під назвою Аргирія або аргіроз, також відомий як "синдром синьої людини", який викликаний надмірним впливом хімічних сполук елемента срібло або срібний пил. Найдраматичнішим симптомом Аргірії є те, що шкіра набуває синювато-фіолетовий або фіолетово-сірий колір.
У тварин і людини прийом всередину або вдихання срібла у великих кількостях протягом тривалого періоду зазвичай призводить до поступового накопичення сполук срібла в різних частинах тіла, що може призвести до того, що деякі ділянки шкіри та інші тканини тіла стають сірими або синьо-сірими.
Люди, які працюють на фабриках, що виробляють вироби зі срібла, також можуть дихати сріблом або його сполуками, а срібло використовується в деяких медичних приладах через його антимікробну природу. Однак Argyria не загрожує життю і може лікуватися за допомогою медикаментів. Але надмірне споживання будь-якої хімічної сполуки може призвести до летального результату або збільшити ризик для здоров’я, тому ми завжди повинні бути обережними, щоб робити щось подібне.
Прочитавши про “The Blue Of Kentucky”, прочитайте про "Британська дівчина Bionic Олівія Фарнсворт, яка не відчуває ні голоду, ні болю!"
