Кентуккидеги Көк кишилер - Кетукинин тарыхындагы үй -бүлө, негизинен сейрек кездешүүчү жана кызыктай генетикалык бузулуу менен төрөлүшкөн, бул алардын терилеринин көк түскө айланышына себеп болгон.
Дээрлик эки кылым бою "Фугат үй -бүлөсүнүн көк терилүүлөрү" Кентукки чыгышынын адырларындагы Троблус Крик жана Балл Крик аймактарында жашаган. Акыры, алар уникалдуу өзгөчөлүгүн муундан муунга өткөрүп, көбүнчө тышкы дүйнөдөн обочолонуп калышкан. Алар көбүнчө "Кентуккинин көк адамдары" катары белгилүү.
Кентуккидеги көк адамдардын окуясы
Кентукки үй -бүлөсүндөгү биринчи көк тери адам жөнүндө эки параллель окуя бар. Бирок, экөө тең "Мартин Фугат" деп аталышат, ал биринчи көк терилүү адам жана ал француз тектүү адам, ал бала кезинде жетим калып, кийин үй-бүлөсүн Америка Кошмо Штаттарынын Кентукки штатындагы Азар шаарына жакын жайгаштырган.
Ошол күндөрү, бул чыгыш Кентукки жери Мартиндин үй -бүлөсү жана башка жакын үй -бүлөлөр отурукташкан алыскы айыл аймагы болгон. Жолдор болгон эмес, темир жол да штаттын бул бөлүгүнө 1910 -жылдардын башына чейин жетчү эмес. Ошондуктан, үй -бүлөлөрдүн ортосундагы нике Кентуккинин дээрлик обочолонгон аймагында жашаган адамдардын арасында өтө кеңири таралган тенденция болгон.
Бул эки окуя окшош ырааттуулукта келет, бирок биз тапкан бир гана айырмачылык алардын графигинде, кыскача төмөндө келтирилген:
Кентуккидеги Көк адамдардын биринчи окуясы
Бул окуя Мартин Фугейт он тогузунчу кылымдын башында жашап өткөнүн, Фугаталар үйлөнгөн жакынкы кландын бир кызы Элизабет Смитке үйлөнгөнүн айтат. Ал крик көңдөйүнүн айланасында жыл сайын жазында гүлдөгөн тоо лавры өңүндөй кубарып, аппак деп айтылып, ал дагы бул көк тери генетикалык оорунун алып жүрүүчүсү болгон. Мартин менен Элизабет Троблесоменин жээгине үй иштерин уюштуруп, үй -бүлөсүн башташкан. Алардын жети баласынын төртөө көк экени кабарланды.
Кийинчерээк Фугатс башка Фугаттарга үйлөнгөн. Кээде алар биринчи туугандарына жана аларга эң жакын жашаган адамдарга үйлөнүшкөн. Клан көбөйө берди. Натыйжада, Фугаттардын көптөгөн урпактары бул көк тери генетикалык оорусу менен төрөлүшкөн жана 20 -кылымга чейин Кыйын Крик жана Болл Криктин тегерегинде жашоону улантышкан.
Кентуккидеги Көк адамдардын экинчи окуясы
Ал эми, дагы бир окуя Фугатс үй -бүлөлүк дарагында Мартин Фугат аттуу үч адам болгонун ырастайт. Кийинчерээк алар 1700-1850 -жылдары жашашкан жана биринчи көк тери адам 1750 -кылымдын аягында же XNUMX -жылдан кийин жашаган экинчиси болгон. Ал бул ооруну алып жүрүүчү Мэри Уэллске үйлөнгөн.
Бул экинчи аңгемеде, XIX кылымдын башында жашаган жана Элизабет Смитке үйлөнгөн биринчи окуяда айтылган Мартин Фугейт такыр эле көк бет адам эмес болчу. Бирок, Элизабеттин мүнөздөмөсү ошол бойдон калууда, анткени ал биринчи окуяда айтылган бул ооруну алып жүрүүчү болгон, ал эми экинчи окуянын калган бөлүгү биринчи окуяга окшош.
Троблус Криктин көк териси бар адамдарга чынында эмне болду?
Фугаттардын баары таң калыштуу түрдө 85-90 жыл бою жашоосуна терс таасирин тийгизген бул көк тери генинин бузулушунан башка эч кандай оорусу жок жана башка ден соолук көйгөйлөрү жок жашашкан. Алар чындап эле көк болгондон уялышты. Көңүлдөрдө көк адамдарды эмне көк кылгандыгы жөнүндө ар кандай божомолдор бар болчу: жүрөк оорулары, өпкөнүн оорусу, бир карыя сунуштаган "алардын каны терисине бир аз жакыныраак". Бирок эч ким так билген эмес жана дарыгерлер 1950 -жылдарга чейин "Көгүлтүр Фугаттардын" көбү жашаган алыскы жээктердеги конуштарга сейрек барышкан.
Дал ошол кезде эки Фугат жаш Мэдисон Кавейн IIIгө жакындады гематолог ошол учурда Кентукки университетинин медициналык клиникасында, шыпаа издеп.
Анын мурунку изилдөөлөрүнөн чогултулган изилдөөлөрдү колдонуу Аляска эскимосунун обочолонгон популяциясы, Кауейн Фугаттар сейрек кездешүүчү тукум куучулук ооруну алып жүрөт, бул алардын канында метгемоглобиндин ашыкча деңгээлин пайда кылат деген тыянакка келе алган. Бул шарт деп аталат Метгемоглобинемия.
Метемоглобин кычкылтек ташыган дени сак кызыл гемоглобин протеининин иштебеген көк версиясы. Кавказдыктардын көбүндө денесиндеги кызыл гемоглобин териси аркылуу кызгылт түскө боёлот.
Анын изилдөө учурунда, метилен көк "кемчиликсиз айкын" антидот катары Кавейндин акылына келди. Кээ бир көк кишилер көк боектор кызгылт түскө боёлушу мүмкүн деп божомолдошкондуктан, дарыгер бир аз чыйралып калган деп ойлошкон. Бирок Кауейн мурунку изилдөөлөрдөн денеде метгемоглобинди нормалдуу абалга айлантуунун альтернативалуу ыкмасы бар экенин билген. Аны активдештирүү үчүн канга "электрон донорунун" милдетин аткаруучу зат кошуу керек. Көптөгөн заттар муну жасашат, бирок Кавейн метилен көк түстү тандап алган, анткени ал башка учурларда ийгиликтүү жана коопсуз колдонулган жана тез иштейт.
Кавейн көк терилердин ар бирине 100 миллиграмм метилен көгүн сайган, бул алардын симптомдорун жеңилдетип, терисинин көк түсүн бир нече мүнөттүн ичинде азайткан. Өмүрүндө биринчи жолу кызгылт түстө болушту жана сүйүнүштү. Жана Кавейн ар бир көк үй -бүлөгө метилен көк таблеткаларын күнүмдүк таблетка катары беришти, анткени дарынын таасири убактылуу, анткени метилен көк адатта заара менен бөлүнүп чыгат. Кауэйн кийинчерээк изилдөөлөрүн 1964 -жылы Ички оорулар архивинде (апрель 1964) жарыялаган.
20 -кылымдын ортосунан кийин, саякат оңой болуп, үй -бүлөлөр кеңири аймактарга жайыла баштаганда, жергиликтүү калкта рецессивдүү гендин таралышы азайып, аны менен бирге оорунун тукум куучулук ыктымалдуулугу азайган.
Бенжамин Стейси 1975 -жылы Кентуккидеги Blue Үй -бүлөсүнүн бул көк өзгөчөлүгү менен төрөлгөн жана улгайган сайын көк терисинин түсүн жоготкон Фугаттардын акыркы белгилүү тукуму. Бүгүнкү күндө Бенжамин жана Фугат үй -бүлөсүнүн урпактарынын көбү көк түсүн жоготушса да, суукта же ачууланганда кызарып кетишкенде, түсү дагы эле терисинен чыгат.
Доктор Мэдисон Кауейн Фугаттардын көк тери оорусун кантип рецессивдүү метгемоглобинемия (мет-H) муундан муунга алып жүргөнүн жана ал жерде Кентуккиде кантип изилдөө жүргүзгөнү тууралуу толук маалыматты баяндап берди. Сиз бул укмуштуу окуя тууралуу көбүрөөк биле аласыз бул жерде.
Кээ бир башка ушул сыяктуу учурлар
"Лургандын көк кишилери" деп аталган метемоглобинемиядан улам көк терилүү дагы эки учур катталган. Алар "үй -бүлөлүк идиопатиялык метаемоглобинемия" деп аталган оору менен жабыркаган Лурган эркектери болчу жана 1942 -жылы доктор Джеймс Дини тарабынан дарыланышкан. Дини аскорбин кислотасы менен натрий бикарбонатынын курсун белгилеген. Биринчи учурда, дарылоонун сегизинчи күнүндө сырткы көрүнүшү кескин өзгөргөн, ал эми дарылоонун он экинчи күнүндө бейтаптын өңү нормалдуу болгон. Экинчи учурда, оорулуунун өңү бир айга созулган дарылоодо нормалдуу абалга жетти.
Күмүштү басып өтүү терибиздин боз же көк түскө айланышын жана ал адамдар үчүн өтө уулуу экенин билчү белеңиз?
Аргирия же деген шарт бар артроз, ошондой эле "Blue Man синдрому" деп аталат, ал күмүш же күмүш чаңынын химиялык кошулмаларына ашыкча таасир этүү менен шартталган. Аргириянын эң чоң симптому-тери көк-кызгылт же кызгылт-боз түскө боёлот.
Жаныбарларда жана кишилерде күмүштү көп убакыт бою жутуу же дем алуу, адатта, дененин ар кайсы бөлүктөрүндө күмүш кошулмаларынын акырындык менен топтолушуна алып келет, бул теринин кээ бир жерлерин жана башка дене ткандарын боз же көк-бозго айландырат.
Күмүштөн жасалган буюмдарды чыгарган заводдордо иштегендер күмүш же анын кошулмалары менен дем ала алышат жана күмүш микробго каршы болгондуктан кээ бир медициналык приборлордо колдонулат. Бирок, Аргирия өмүргө коркунуч туудурган медициналык абал эмес жана аны дары-дармектер аркылуу дарыласа болот. Бирок ар кандай химиялык кошулмаларды ашыкча колдонуу өлүмгө алып келиши мүмкүн же ден соолукка коркунуч туудурушу мүмкүн, ошондуктан биз ар дайым ушундай нерселерди жасоодон этият болушубуз керек.
"The Blue Of Kentucky" жөнүндө окугандан кийин, жөнүндө окуңуз "Улуу Британиянын бионикалык кызы Оливия Фарнсворт, ачарчылыкты же ооруну сезбейт!"
