ケンタッキー州のブルーピープル—ケンタッキー州の歴史から生まれた家族で、ほとんどがまれで奇妙な遺伝性疾患で生まれ、皮膚が青くなった。
ほぼXNUMX世紀の間、「Fugate家の青い肌の人々」は、ケンタッキー州東部の丘にあるトラブルサムクリークとボールクリークの地域に住んでいました。 彼らは最終的に世代から世代へと独自の特徴を継承し、外界からほとんど孤立したままでした。 彼らは「ケンタッキーの青い人々」として広く知られています。
ケンタッキーの青い人々の物語
そのケンタッキーの家族の最初の青い皮を剥がれた人についてのXNUMXつの平行した物語があります。 しかし、どちらも同じ名前の「マーティン・フガテ」が最初のブルースキンの人物であり、彼は子供の頃に孤児になり、後に米国のケンタッキー州ハザードの近くに家族を定住させたフランス生まれの男性であると主張しています。
当時、ケンタッキー州東部のこの土地は、マーティンの家族や他の近くの家族が定住した辺鄙な農村地域でした。 道路はなく、鉄道は1910年代初頭まで州のその部分に到達することさえありませんでした。 したがって、家族間の結婚は、ケンタッキー州のほぼ孤立した地域に住む人々の間で非常に一般的な傾向でした。
XNUMXつのストーリーの順序は似ていますが、私たちが見つけた唯一の違いは、以下に簡単に引用されているタイムラインにあります。
ケンタッキーの青い人々の最初の物語
この物語は、マーティン・フガテがXNUMX世紀初頭に、フガテスが結婚した近くの一族の女性であるエリザベス・スミスと結婚したことを物語っています。 彼女は、毎年春に小川のくぼみの周りに咲くアメリカシャクナゲと同じくらい淡くて白いと言われ、この青い皮膚の遺伝的障害の保因者でもありました。 マーティンとエリザベスは、トラブルサムのほとりにハウスキーピングを設定し、家族を始めました。 彼らのXNUMX人の子供のうち、XNUMX人は青いと報告された。
その後、Fugatesは他のFugatesと結婚しました。 時々彼らは最初のいとこと彼らに最も近いところに住んでいた人々と結婚しました。 一族は増殖し続けました。 その結果、Fugatesの多くの子孫がこの青い皮膚の遺伝性疾患で生まれ、20世紀までTroublesomeCreekとBallCreekの周辺地域に住み続けました。
ケンタッキーの青い人々の第二話
一方、別の話では、Fugates家系図にMartinFugateという名前の1700人がいたと主張しています。 その後、彼らは1850年から1750年の間に住み、最初の青い肌の人はXNUMX世紀後半またはその後のXNUMX年に住んだXNUMX番目の人でした。 彼はこの病気の保因者でもあったメアリーウェルズと結婚していました。
このXNUMX番目の話では、XNUMX世紀初頭に住んでいて、エリザベス・スミスと結婚した最初の話で言及したマーティン・フガテは、青い肌の人ではありませんでした。 しかし、エリザベスは最初の話で引用されたこの病気の保因者であったため、エリザベスの特徴は同じままであり、XNUMX番目の話の残りの部分は最初の話とほぼ同じです。
トラブルサムクリークの青い肌の人々は実際に何が起こったのですか？
すべてのFugatesは、ライフスタイルにひどく干渉したこの青い皮膚の遺伝子障害を除いて、病気やその他の健康上の問題なしに85〜90年間驚くほど生きました。 彼らは青であることについて本当に恥ずかしかった。 心臓病、肺障害、「彼らの血は彼らの皮膚にほんの少し近い」というある昔の人によって提案された可能性など、青い人々を青くした理由については常に憶測がありました。 しかし、誰も確かなことは知りませんでした。医師は、1950年代に入るまで、ほとんどの「ブルーフーガット」が住んでいた、遠く離れた小川沿いの集落を訪れることはめったにありませんでした。
その時、XNUMX人のFugatesが若いマディソンカヴァインIIIに近づきました 血液学者 治療法を求めて、当時のケンタッキー大学の診療所で。
彼の以前の研究から収集された研究を使用して 孤立したアラスカのエスキモーの個体群、Caweinは、Fugatesが、血中に過剰なレベルのメトヘモグロビンを引き起こすまれな遺伝性血液障害を持っていると結論付けることができました。 この状態はと呼ばれます メトヘモグロビン血症.
メトヘモグロビン は、酸素を運ぶ健康な赤いヘモグロビンタンパク質の機能しない青いバージョンです。 ほとんどの白人では、体内の血液の赤いヘモグロビンが皮膚を通して見え、ピンクの色合いになります。
彼の研究中、 メチレン 青 「完全に明白な」解毒剤としてCaweinの頭に浮かんだ。 青い人々の何人かは、青い染料が彼らをピンクに変えることができると示唆したことで医者が少し追加されたと思った。 しかし、Caweinは以前の研究から、体にはメトヘモグロビンを正常に戻す別の方法があることを知っていました。 それを活性化するには、「電子供与体」として機能する物質を血液に加える必要があります。 多くの物質がこれを行いますが、他の場合にうまく安全に使用され、迅速に作用するため、Caweinはメチレンブルーを選択しました。
カヴァインは、青い肌の人々に100ミリグラムのメチレンブルーを注射しました。これにより、症状が緩和され、数分以内に肌の青い色が減少しました。 彼らの人生で初めて、彼らはピンク色で、喜んでいました。 また、メチレンブルーは通常尿中に排泄されるため、薬の効果は一時的なものであるため、カヴァインは各ブルーファミリーに毎日のピルとして服用するメチレンブルー錠を提供しました。 カヴァインは後に1964年に内科のアーカイブ（1964年XNUMX月）に彼の研究を発表しました。
20世紀半ば以降、旅行が容易になり、家族がより広い地域に広がるにつれて、地域住民の劣性遺伝子の有病率が低下し、それによって病気を遺伝する可能性が低下しました。
ベンジャミンステイシーは、ケンタッキー州のブルーファミリーのこの青い特徴を持って1975年に生まれ、年をとるにつれて青い肌の色を失った、フーガテスの最後の子孫として知られています。 今日、ベンジャミンとフガテ家の子孫のほとんどは青い色を失っていますが、寒いときや怒りに満ちているときは、まだ肌に色合いが出ています。
マディソン・カウェイン博士は、Fugatesがどのように青い皮膚障害を継承し、劣性メトヘモグロビン血症（met-H）遺伝子を世代から世代へと受け継いでいるか、そしてケンタッキーでどのように研究を行ったかについて、かなり完全な物語を描いています。 あなたはこの驚くべき物語についてもっと学ぶことができます こちら.
他のいくつかの同様のケース
「ラーガンの青い男性」として知られているメトヘモグロビン血症による青い肌の男性の別の1942つのケースがありました。 彼らは「家族性特発性メトヘモグロビン血症」と呼ばれるものに苦しんでいるXNUMX人のラーガンの男性であり、XNUMX年にジェームズ・ディーニー博士によって治療されました。ディーニーはアスコルビン酸と重曹のコースを処方しました。 最初のケースでは、治療のXNUMX日目までに外観に顕著な変化があり、治療のXNUMX日目までに患者の顔色は正常でした。 XNUMX番目のケースでは、患者の顔色はXNUMXか月の治療期間にわたって正常に達しました。
銀を追い越すと、皮膚が灰色や青色に変わる可能性があり、人間にとって非常に有毒であることをご存知ですか？
銀皮症またはと呼ばれる状態があります 銀皮症、「ブルーマン症候群」としても知られています。これは、銀または銀粉の元素の化合物への過度の曝露によって引き起こされます。 銀皮症の最も劇的な症状は、皮膚が青紫または紫灰色に変わることです。
動物や人間では、銀を長期間にわたって大量に摂取または吸入すると、通常、体のさまざまな部分に銀化合物が徐々に蓄積し、皮膚や他の体組織の一部の領域が灰色または青灰色になる可能性があります。
銀製品を製造する工場で働く人々は、銀またはその化合物を吸い込むこともできます。銀は、抗菌性があるため、一部の医療機器で使用されています。 ただし、銀皮症は生命を脅かす病状ではなく、薬で治療することができます。 しかし、あらゆる種類の化合物を過剰に摂取すると、致命的または健康上のリスクが高まる可能性があるため、このようなことは常に注意する必要があります。
「ケンタッキーの青」について読んだ後、 「空腹や痛みを感じないバイオニックUKガールオリビアファーンズワース！」
