Il popolo blu del Kentucky - una famiglia della storia di Ketucky che è nata principalmente con una malattia genetica rara e strana che ha fatto diventare blu la loro pelle.
Per quasi due secoli, il "popolo dalla pelle blu della famiglia Fugate" ha vissuto nelle aree di Troublesome Creek e Ball Creek nelle colline del Kentucky orientale. Alla fine hanno trasmesso la loro caratteristica unica di generazione in generazione, rimanendo in gran parte isolati dal mondo esterno. Sono ampiamente conosciuti come il "popolo blu del Kentucky".
La storia del popolo blu del Kentucky
Esistono due storie parallele sul primo uomo dalla pelle blu in quella famiglia del Kentucky. Tuttavia, entrambi rivendicano lo stesso nome, "Martin Fugate" per essere la prima persona dalla pelle blu e che era un uomo di origine francese rimasto orfano da bambino e in seguito si stabilì con la sua famiglia vicino a Hazard, nel Kentucky, negli Stati Uniti.
A quei tempi, questa terra del Kentucky orientale era una remota area rurale in cui si erano stabiliti la famiglia di Martin e altre famiglie vicine. Non c'erano strade e una ferrovia non avrebbe nemmeno raggiunto quella parte dello stato fino all'inizio degli anni '1910. Pertanto, il matrimonio tra famiglie era una tendenza molto comune tra le persone che vivevano in quel territorio quasi isolato del Kentucky.
Le due storie hanno una sequenza simile, ma l'unica differenza che abbiamo trovato è nella loro sequenza temporale che viene brevemente citata qui di seguito:
La prima storia del popolo blu del Kentucky
Questa storia racconta che Martin Fugate visse all'inizio del XIX secolo che sposò Elizabeth Smith, una donna di un clan vicino con cui i Fugate si sposarono. Si diceva che fosse pallida e bianca come l'alloro di montagna che fiorisce ogni primavera intorno alle cavità del torrente ed era anche portatrice di questa malattia genetica della pelle blu. Martin ed Elizabeth stabilirono le pulizie sulle rive di Troublesome e diedero vita alla loro famiglia. Dei loro sette figli, quattro sarebbero stati blu.
Successivamente, Fugates sposò altri Fugates. A volte hanno sposato primi cugini e le persone che vivevano più vicine a loro. Il clan continuava a moltiplicarsi. Di conseguenza, molti discendenti dei Fugati sono nati con questa malattia genetica della pelle blu e hanno continuato a vivere nelle aree intorno a Troublesome Creek e Ball Creek fino al 20 ° secolo.
La seconda storia del popolo blu del Kentucky
Considerando che, un'altra storia afferma che c'erano tre persone di nome Martin Fugate nell'albero della famiglia Fugates. Successivamente vissero tra il 1700 e il 1850, e la prima persona dalla pelle blu fu la seconda che visse durante la fine del XVIII secolo o dopo il 1750. Aveva sposato Mary Wells, anche lei portatrice di questa malattia.
In questa seconda storia, Martin Fugate menzionato nella prima storia che visse all'inizio del XIX secolo e sposato con Elizabeth Smith non era affatto una persona dalla pelle blu. Tuttavia, la caratteristica di Elizabeth rimane la stessa, poiché era la portatrice di questa malattia citata nella prima storia, e il resto della seconda storia è quasi simile alla prima storia.
Cos'è successo veramente alla gente dalla pelle blu di Troublesome Creek?
Tutti i Fugati vissero sorprendentemente per 85-90 anni senza alcuna malattia o altri problemi di salute, tranne questo disturbo genetico della pelle blu che interferiva gravemente con il loro stile di vita. Erano davvero imbarazzati per essere blu. C'era sempre speculazione nelle cavità su ciò che rendeva blu le persone blu: malattie cardiache, una malattia polmonare, la possibilità proposta da un veterano che "il loro sangue è solo un po 'più vicino alla loro pelle". Ma nessuno lo sapeva con certezza, e raramente i medici andavano a visitare i remoti insediamenti lungo i ruscelli dove viveva la maggior parte dei "Fugati blu" fino a metà degli anni Cinquanta.
Fu allora che due Fugate si avvicinarono a Madison Cawein III, una giovane ematologo presso la clinica medica dell'Università del Kentucky in quel momento, in cerca di una cura.
Utilizzando ricerche raccolte dai suoi precedenti studi su isolate popolazioni eschimesi dell'Alaska, Cawein è stato in grado di concludere che i Fugati erano portatori di una rara malattia ereditaria del sangue che causa livelli eccessivi di metaemoglobina nel sangue. Questa condizione è chiamata Metaemoglobinemia.
Metaemoglobina è una versione blu non funzionale della proteina sana dell'emoglobina rossa che trasporta l'ossigeno. Nella maggior parte dei caucasici, l'emoglobina rossa del sangue nei loro corpi si mostra attraverso la loro pelle dandole una tinta rosa.
Durante la sua ricerca, metilene blu balzò alla mente di Cawein come l'antidoto "perfettamente ovvio". Alcune delle persone blu pensavano che il dottore fosse leggermente confuso per aver suggerito che una tintura blu poteva trasformarle in rosa. Ma Cawein sapeva da studi precedenti che il corpo ha un metodo alternativo per riportare la metaemoglobina alla normalità. Per attivarlo è necessario aggiungere al sangue una sostanza che funge da "donatore di elettroni". Molte sostanze lo fanno, ma Cawein ha scelto il blu di metilene perché era stato usato con successo e in sicurezza in altri casi e perché agisce rapidamente.
Cawein ha iniettato a ciascuna delle persone dalla pelle blu 100 milligrammi di blu di metilene, che ha alleviato i loro sintomi e ridotto la colorazione blu della loro pelle in pochi minuti. Per la prima volta nella loro vita, erano rosa ed erano felicissimi. E Cawein ha dato a ciascuna famiglia blu una scorta di compresse di blu di metilene da assumere come pillola quotidiana perché gli effetti del farmaco sono temporanei, poiché il blu di metilene viene normalmente escreto nelle urine. Cawein in seguito pubblicò la sua ricerca negli Archives of Internal Medicine (aprile 1964) nel 1964.
Dopo la metà del XX secolo, man mano che i viaggi sono diventati più facili e le famiglie si sono diffuse in aree più ampie, la prevalenza del gene recessivo nella popolazione locale si è ridotta e con essa la probabilità di ereditare la malattia.
Benjamin Stacy è l'ultimo discendente conosciuto dei Fugates che è nato nel 1975 con questa caratteristica blu della famiglia Blue del Kentucky e ha perso il tono della sua pelle blu quando è cresciuto. Anche se oggi Benjamin e la maggior parte dei discendenti della famiglia Fugate hanno perso la loro colorazione blu, la tinta esce ancora dalla loro pelle quando hanno freddo o sono arrossati dalla rabbia.
La dottoressa Madison Cawein ha immaginato una storia abbastanza completa di come i Fugati avevano ereditato la malattia della pelle blu, trasportando il gene recessivo della metaemoglobinemia (met-H) di generazione in generazione, e come ha condotto le sue ricerche lì in Kentucky. Potresti saperne di più su questa incredibile storia qui.
Alcuni altri casi simili
Ci sono stati altri due casi di uomo dalla pelle blu a causa della metaemoglobinemia, conosciuti come gli "uomini blu di Lurgan". Erano una coppia di uomini Lurgan affetti da quella che è stata descritta come "metaemoglobinemia idiopatica familiare", e sono stati curati dal Dr. James Deeny nell'anno 1942. Deeny ha prescritto un ciclo di acido ascorbico e bicarbonato di sodio. Nel primo caso, all'ottavo giorno di trattamento si è manifestato un marcato cambiamento di aspetto, e al dodicesimo giorno di trattamento l'incarnato della paziente era normale. Nel secondo caso, la carnagione del paziente ha raggiunto la normalità nell'arco di un mese di trattamento.
Sapevi che superare l'argento può anche far diventare la nostra pelle grigia o blu ed è altamente tossico per l'uomo?
C'è una condizione chiamata Argyria o argirosi, nota anche come "sindrome dell'uomo blu", che è causata da un'eccessiva esposizione a composti chimici dell'elemento argento o polvere d'argento. Il sintomo più drammatico dell'Argiria è che la pelle diventa bluastra-viola o viola-grigiastra.
Negli animali e negli esseri umani, l'ingestione o l'inalazione di argento in grandi quantità per un lungo periodo porta comunemente ad un accumulo graduale di composti d'argento in varie parti del corpo che possono far diventare grigie o grigio-blu alcune aree della pelle e altri tessuti del corpo.
Le persone che lavorano nelle fabbriche che producono prodotti in argento possono anche respirare argento o suoi composti e l'argento è utilizzato in alcuni apparecchi medici a causa della sua natura antimicrobica. Tuttavia, l'Argiria non è una condizione medica pericolosa per la vita ed è possibile curarla con i farmaci. Ma l'assunzione eccessiva di qualsiasi tipo di composto chimico può essere fatale o può aumentare i rischi per la salute, quindi dovremmo sempre stare attenti a fare qualcosa del genere.
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