The Blue People of Kentucky - sebuah keluarga dari sejarah Ketucky yang sebagian besar lahir dengan kelainan genetik yang langka dan aneh yang menyebabkan kulit mereka membiru.
Selama hampir dua abad, “orang berkulit biru dari keluarga Fugate” tinggal di daerah Troublesome Creek dan Ball Creek di perbukitan Kentucky timur. Mereka akhirnya mewariskan karakteristik unik mereka dari generasi ke generasi, sebagian besar tetap terisolasi dari dunia luar. Mereka secara luas dikenal sebagai "Orang Biru Kentucky".
Kisah Orang Biru Kentucky
Ada dua cerita paralel tentang pria berkulit biru pertama di keluarga Kentucky itu. Namun, keduanya mengklaim nama yang sama, "Martin Fugate" sebagai orang berkulit biru pertama dan bahwa dia adalah pria kelahiran Prancis yang menjadi yatim piatu sejak kecil dan kemudian menetap di keluarganya di dekat Hazard, Kentucky, di Amerika Serikat.
Pada masa itu, tanah Kentucky timur ini adalah daerah pedesaan terpencil tempat keluarga Martin dan keluarga terdekat lainnya menetap. Tidak ada jalan, dan rel kereta api bahkan tidak akan mencapai bagian negara bagian itu sampai awal 1910-an. Oleh karena itu, pernikahan antar keluarga adalah tren yang sangat umum di antara orang-orang yang tinggal di wilayah Kentucky yang hampir terisolasi itu.
Kedua cerita itu datang dengan urutan yang serupa tetapi satu-satunya perbedaan yang kami temukan adalah dalam garis waktu mereka yang dikutip secara singkat di bawah ini:
Kisah pertama Orang Biru Kentucky
Kisah ini menceritakan bahwa Martin Fugate hidup pada awal abad kesembilan belas yang menikahi Elizabeth Smith, seorang wanita dari klan terdekat yang menikah dengan Fugate. Dia dikatakan pucat dan putih seperti pohon salam yang mekar setiap musim semi di sekitar cekungan sungai dan dia juga pembawa kelainan genetik kulit biru ini. Martin dan Elizabeth mengatur rumah tangga di tepi Troublesome dan memulai keluarga mereka. Dari tujuh anak mereka, empat dilaporkan berwarna biru.
Kemudian, Fugates menikah dengan Fugate lainnya. Terkadang mereka menikah dengan sepupu pertama dan orang yang tinggal paling dekat dengan mereka. Klan terus bertambah banyak. Akibatnya, banyak keturunan Fugat lahir dengan kelainan genetik kulit biru ini dan terus hidup di daerah sekitar Troublesome Creek dan Ball Creek hingga abad ke-20.
Kisah kedua Orang Biru Kentucky
Padahal, cerita lain menegaskan bahwa ada tiga orang bernama Martin Fugate di silsilah Keluarga Fugates. Mereka kemudian hidup antara 1700 dan 1850, dan orang berkulit biru pertama adalah orang kedua yang hidup pada akhir abad kedelapan belas atau 1750 sesudahnya. Ia menikah dengan Mary Wells yang juga merupakan pembawa penyakit ini.
Dalam cerita kedua ini, Martin Fugate yang disebutkan dalam cerita pertama yang hidup di awal abad ke-XNUMX dan menikah dengan Elizabeth Smith bukanlah orang berkulit biru sama sekali. Namun, karakteristik Elizabeth tetap sama, karena dia adalah pembawa penyakit ini seperti yang dikutip di cerita pertama, dan sisa cerita kedua hampir mirip dengan cerita pertama.
Apa yang sebenarnya terjadi pada orang-orang berkulit biru di Troublesome Creek?
Semua Fugate hidup secara menakjubkan selama 85-90 tahun tanpa penyakit atau masalah kesehatan lain kecuali kelainan gen kulit biru yang sangat mengganggu gaya hidup mereka. Mereka benar-benar malu menjadi biru. Selalu ada spekulasi di cekungan tentang apa yang membuat orang biru menjadi biru: penyakit jantung, kelainan paru-paru, kemungkinan yang dikemukakan oleh seorang ahli waris bahwa "darah mereka sedikit lebih dekat ke kulit mereka." Tapi tidak ada yang tahu pasti, dan dokter jarang melakukan kunjungan ke permukiman tepi sungai terpencil di mana sebagian besar "Blue Fugates" tinggal hingga tahun 1950-an.
Saat itulah dua buronan mendekati Madison Cawein III, seorang pemuda ahli hematologi di klinik medis Universitas Kentucky pada saat itu, untuk mencari kesembuhan.
Menggunakan penelitian yang dikumpulkan dari penelitian sebelumnya tentang populasi Eskimo Alaska yang terisolasi, Cawein dapat menyimpulkan bahwa Fugate membawa kelainan darah keturunan langka yang menyebabkan kadar methemoglobin berlebihan dalam darah mereka. Kondisi ini disebut Methemoglobinemia.
methemoglobin adalah versi biru nonfungsional dari protein hemoglobin merah sehat yang membawa oksigen. Di sebagian besar orang Kaukasia, hemoglobin merah darah di tubuh mereka terlihat melalui kulit mereka sehingga menghasilkan warna merah jambu.
Selama penelitiannya, metilen biru muncul di benak Cawein sebagai penawar yang "sangat jelas". Beberapa orang kulit biru mengira dokter itu sedikit kecanduan karena menyarankan bahwa pewarna biru dapat mengubah mereka menjadi merah muda. Tapi Cawein tahu dari penelitian sebelumnya bahwa tubuh memiliki metode alternatif untuk mengubah methemoglobin kembali normal. Mengaktifkannya membutuhkan penambahan zat yang bertindak sebagai "donor elektron" ke darah. Banyak zat yang melakukan ini, tetapi Cawein memilih biru metilen karena telah digunakan dengan sukses dan aman dalam kasus lain dan karena bertindak cepat.
Cawein menyuntikkan setiap orang berkulit biru dengan 100 miligram metilen biru, yang meredakan gejala mereka dan mengurangi warna biru pada kulit mereka dalam beberapa menit. Untuk pertama kalinya dalam hidup mereka, mereka menjadi merah muda dan gembira. Dan Cawein memberi setiap keluarga biru persediaan tablet metilen biru untuk diminum sebagai pil harian karena efek obatnya bersifat sementara, karena metilen biru biasanya diekskresikan dalam urin. Cawein kemudian mempublikasikan penelitiannya di Archives of Internal Medicine (April 1964) pada tahun 1964.
Setelah pertengahan abad ke-20, ketika perjalanan menjadi lebih mudah dan keluarga menyebar ke wilayah yang lebih luas, prevalensi gen resesif dalam populasi lokal berkurang, dan dengan itu kemungkinan mewarisi penyakit tersebut.
Benjamin Stacy adalah keturunan terakhir dari Fugates yang lahir pada tahun 1975 dengan karakteristik biru dari Keluarga Biru Kentucky dan kehilangan warna kulit birunya seiring bertambahnya usia. Meskipun saat ini Benjamin dan sebagian besar keturunan keluarga Fugate telah kehilangan warna biru mereka, warna tersebut masih muncul di kulit mereka saat mereka kedinginan atau memerah karena marah.
Dr. Madison Cawein telah menggambarkan kisah yang cukup lengkap tentang bagaimana para Fugat mewarisi kelainan kulit biru, membawa gen methemoglobinemia (met-H) resesif dari generasi ke generasi, dan bagaimana dia melakukan penelitiannya di sana di Kentucky. Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang kisah yang luar biasa ini di sini.
Beberapa kasus serupa lainnya
Ada dua kasus lagi pria berkulit biru karena methaemoglobinaemia, yang dikenal sebagai "pria biru Lurgan". Mereka adalah sepasang pria Lurgan yang menderita apa yang digambarkan sebagai "methaemoglobinaemia idiopatik familial", dan dirawat oleh Dr. James Deeny pada tahun 1942. Deeny meresepkan asam askorbat dan natrium bikarbonat. Pada kasus pertama, pada hari kedelapan perawatan ada perubahan mencolok dalam penampilan, dan pada hari kedua belas perawatan, kulit pasien menjadi normal. Dalam kasus kedua, kulit pasien mencapai normalitas selama satu bulan pengobatan.
Tahukah Anda menyalip perak juga dapat menyebabkan kulit kita menjadi abu-abu atau biru dan sangat beracun bagi manusia?
Ada kondisi yang disebut Argyria atau argirosis, juga dikenal sebagai "Sindrom Manusia Biru", yang disebabkan oleh paparan yang berlebihan terhadap senyawa kimia dari unsur perak atau debu perak. Gejala Argyria yang paling dramatis adalah kulit berubah menjadi ungu kebiruan atau ungu-abu-abu.
Pada hewan dan manusia, menelan atau menghirup perak dalam jumlah banyak dalam waktu lama biasanya menyebabkan penumpukan senyawa perak secara bertahap di berbagai bagian tubuh yang dapat menyebabkan beberapa area kulit dan jaringan tubuh lainnya menjadi abu-abu atau biru-abu-abu.
Orang yang bekerja di pabrik yang memproduksi produk perak juga dapat menghirup perak atau senyawanya, dan perak digunakan pada beberapa peralatan medis karena sifatnya yang anti mikroba. Namun, Argyria bukanlah kondisi medis yang mengancam jiwa dan dapat diobati melalui pengobatan. Namun asupan berlebihan dari segala jenis senyawa kimia dapat berakibat fatal atau dapat meningkatkan risiko kesehatan sehingga kita harus selalu berhati-hati melakukan hal seperti ini.
Setelah membaca tentang "The Blue Of Kentucky", bacalah tentang “Gadis Bionic UK Olivia Farnsworth yang Tidak Merasa Lapar atau Sakit!”
