Կենտուկիի կապույտ մարդիկ - Կետուկիի պատմությունից մի ընտանիք, որոնք հիմնականում ծնվել են հազվագյուտ և տարօրինակ գենետիկական խանգարումով, որի պատճառով նրանց մաշկը կապտել է:
Մոտ երկու դար «Ֆուգատների ընտանիքի կապույտ մաշկ ունեցող մարդիկ» ապրում էին Արևելյան Կենտուկիի բլուրներում ՝ Troublesome Creek- ի և Ball Creek- ի տարածքներում: Նրանք, ի վերջո, փոխանցեցին իրենց յուրահատուկ բնութագիրը սերնդեսերունդ ՝ մնալով հիմնականում մեկուսացված արտաքին աշխարհից: Նրանք լայնորեն հայտնի են որպես «Կենտուկիի կապույտ մարդիկ»:
Կենտուկիի կապույտ մարդկանց պատմությունը
Կան երկու զուգահեռ պատմություններ այդ Կենտուկիի ընտանիքի առաջին Կապույտ մաշկ ունեցող տղամարդու մասին: Այնուամենայնիվ, երկուսն էլ պնդում են, որ նույն անունը ՝ «Մարտին Ֆուգատ», առաջին կապույտ մաշկ ունեցողն է, և որ նա ծնվել է Ֆրանսիայում, որը մանուկ հասակում որբացել է, իսկ հետագայում իր ընտանիքը հաստատել է Միացյալ Նահանգների Կենտուկի քաղաքի Ազարի մոտ:
Այդ օրերին արեւելյան Կենտուկիի այս հողը հեռավոր գյուղական տարածք էր, որտեղ բնակություն էին հաստատել Մարտինի ընտանիքը եւ մոտակա այլ ընտանիքներ: Roadsանապարհներ չկային, և երկաթուղին նույնիսկ չէր հասնի նահանգի այդ հատվածին մինչև 1910 -ականների սկիզբը: Հետևաբար, ընտանիքների միջև ամուսնությունը շատ տարածված միտում էր այն մարդկանց շրջանում, ովքեր ապրում էին Կենտուկիի գրեթե մեկուսացված տարածքում:
Երկու պատմվածքները գալիս են նման հաջորդականությամբ, բայց միակ տարբերությունը, որը մենք գտանք, դրանց ժամանակագրության մեջ է, որը կարճ համառոտ մեջբերված է ստորև.
Կենտուկիի կապույտ մարդկանց առաջին պատմվածքը
Այս պատմությունը պատմում է, որ Մարտին Ֆուգատը ապրել է տասնիններորդ դարի սկզբին և ամուսնացել Էլիզաբեթ Սմիթի հետ, որը մոտակա կլանի մի կին էր, որի հետ Ֆուգատները ամուսնացել էին: Ասում էին, որ նա նույնքան գունատ ու սպիտակ էր, որքան լեռան դափնին, որը ծաղկում է ամեն գարուն առվի խոռոչների շուրջը, և նա նաև այս կապույտ մաշկի գենետիկական խանգարման կրողն էր: Մարտինը և Էլիզաբեթը Troublesome- ի ափին տնային տնտեսություն ստեղծեցին և ստեղծեցին իրենց ընտանիքը: Նրանց յոթ երեխաներից չորսը կապույտ էին:
Հետագայում Ֆուգատեսը ամուսնացավ այլ ֆուգատների հետ: Երբեմն նրանք ամուսնանում էին առաջին զարմիկների և իրենց ամենամոտ մարդկանց հետ: Տոհմը շարունակում էր բազմանալ: Արդյունքում, Ֆուգատների շատ ժառանգներ ծնվեցին այս կապույտ մաշկի գենետիկական խանգարմամբ և շարունակեցին ապրել 20 -րդ դարում Troublesome Creek- ի և Ball Creek- ի հարակից տարածքներում:
Կենտուկիի կապույտ մարդկանց երկրորդ պատմությունը
Մինչդեռ, մեկ այլ պատմություն պնդում է, որ Ֆուգատների տոհմում կար Մարտին Ֆուգատ անունով երեք մարդ: Նրանք հետագայում ապրել են 1700-1850 թվականների միջև, և առաջին կապույտ մաշկ ունեցող մարդը երկրորդն էր, ով ապրել է տասնութերորդ դարի վերջին կամ դրանից հետո 1750 թվականին: Նա ամուսնացել էր Մերի Ուելսի հետ, ով նույնպես այս հիվանդության կրողն էր:
Այս երկրորդ պատմության մեջ Մարտին Ֆուգեյթը, որը հիշատակվում էր առաջին պատմության մեջ, ով ապրել է XIX դարի սկզբին և ամուսնացել Էլիզաբեթ Սմիթի հետ, ամենևին կապույտ մաշկով մարդ չէր: Այնուամենայնիվ, Էլիզաբեթի բնութագիրը մնում է նույնը, քանի որ նա առաջին պատմության մեջ նշված այս հիվանդության կրողն էր, իսկ երկրորդ պատմության մնացած մասը գրեթե նման է առաջին պատմությանը:
Ի՞նչ պատահեց իրականում Troublesome Creek- ի կապույտ մաշկ ունեցող մարդկանց հետ:
Բոլոր ֆուգատները ապշեցուցիչ կերպով ապրել են 85-90 տարի առանց որևէ հիվանդության կամ առողջական այլ խնդրի, բացառությամբ մաշկի կապույտ գենային խանգարման, որը վատ միջամտել է նրանց ապրելակերպին: Նրանք իսկապես ամաչում էին կապույտ լինելուց: Խոռոչներում միշտ ենթադրություններ էին հնչում այն մասին, թե ինչն էր կապույտ մարդկանց կապույտ դարձնում. Սրտի հիվանդություն, թոքերի խանգարում, մի ծերունու առաջարկած հնարավորությունը, որ «նրանց արյունը մի փոքր ավելի մոտ է իրենց մաշկին»: Բայց ոչ ոք հաստատ չգիտեր, և բժիշկները հազվադեպ էին այցելում առվակի հեռավոր բնակավայրեր, որտեղ ապրում էին «Կապույտ փախստականների» մեծ մասը մինչև 1950 -ական թվականները:
Այդ ժամանակ երկու ֆուգատներ մոտեցան երիտասարդ Մեդիսոն Կավեյն III- ին արյունաբան այն ժամանակ Կենտուկիի համալսարանի բժշկական կլինիկայում ՝ բուժում փնտրելու համար:
Օգտագործելով իր նախորդ ուսումնասիրություններից հավաքված հետազոտությունները մեկուսացված Ալյասկայի էսկիմոս բնակչություն, Քավեյնը կարողացավ եզրակացնել, որ Ֆուգատները կրում էին արյան ժառանգական հազվագյուտ հիվանդություն, որն առաջացնում է նրանց արյան մեջ մետեմոգլոբինի ավելցուկային մակարդակ: Այս պայմանը կոչվում է Մեթեմոգլոբինեմիա.
Մեթեմոգլոբին առողջ կարմիր հեմոգլոբինի սպիտակուցի ոչ ֆունկցիոնալ կապույտ տարբերակն է, որը թթվածին է կրում: Կովկասցիների մեծ մասում նրանց մարմնի արյան կարմիր հեմոգլոբինը դրսևորվում է մաշկի միջոցով ՝ դրան տալով վարդագույն երանգ:
Իր հետազոտության ընթացքում մեթիլեն Կապույտ ծագեց Կավեինի մտքում ՝ որպես «կատարյալ ակնհայտ» հակաթույն: Կապույտ մարդկանցից ոմանք կարծում էին, որ բժիշկը փոքր -ինչ մեծացել է ՝ առաջարկելով, որ կապույտ ներկը կարող է նրանց վարդագույն դարձնել: Սակայն Քավեյնը ավելի վաղ ուսումնասիրություններից գիտեր, որ մարմինը մեթեմոգլոբինը նորմալ դարձնելու այլընտրանքային մեթոդ ունի: Այն ակտիվացնելու համար անհրաժեշտ է արյան մեջ ավելացնել մի նյութ, որը հանդես է գալիս որպես «էլեկտրոն դոնոր»: Շատ նյութեր դա անում են, բայց Քավեյնը ընտրեց մեթիլեն կապույտը, քանի որ այն հաջողությամբ և ապահով կերպով օգտագործվել էր այլ դեպքերում և արագ գործելու պատճառով:
Կաուեյնը կապույտ մաշկ ունեցող մարդկանցից յուրաքանչյուրին ներարկեց 100 միլիգրամ մեթիլեն կապույտ, ինչը թեթևացրեց նրանց ախտանիշները և նվազեցրեց նրանց մաշկի կապույտ երանգը մի քանի րոպեի ընթացքում: Նրանք իրենց կյանքում առաջին անգամ վարդագույն էին և հիացած էին: Իսկ Կավեյնը յուրաքանչյուր կապույտ ընտանիքի տրամադրեց մեթիլեն -կապույտ հաբեր, որը պետք է ընդուներ որպես օրական հաբ, քանի որ դեղամիջոցի ազդեցությունը ժամանակավոր է, քանի որ մեթիլեն կապույտը սովորաբար արտազատվում է մեզի միջոցով: Հետագայում Քավեյնը իր հետազոտությունը հրապարակեց Ներքին բժշկության արխիվում (1964 թ. Ապրիլ) 1964 թ .:
20 -րդ դարի կեսերից հետո, երբ ճանապարհորդությունն ավելի դյուրին դարձավ և ընտանիքները տարածվեցին ավելի լայն տարածքներում, տեղի բնակչության մեջ ռեցեսիվ գենի տարածվածությունը նվազեց, և դրա հետ մեկտեղ հիվանդության ժառանգման հավանականությունը:
Բենջամին Սթեյսին Ֆուգատների վերջին հայտնի ժառանգն է, ով ծնվել է 1975 թվականին ՝ Կենտուկիի Կապույտ ընտանիքի այս կապույտ հատկությամբ և ծերանալով կորցրել է իր կապույտ մաշկի երանգը: Թեև այսօր Բենջամինը և Ֆուգատ ընտանիքի ժառանգների մեծ մասը կորցրել են իրենց կապույտ գույնը, այն դեռ երանգ է տալիս նրանց մաշկին, երբ նրանք մրսում են կամ բարկանում են բարկությունից:
Բժիշկ Մեդիսոն Քավեյնը պատկերել է բավականին ամբողջական պատմություն այն մասին, թե ինչպես են Ֆուգատները ժառանգել կապույտ մաշկի խանգարումը ՝ սերնդեսերունդ կրելով ռեցեսիվ մեթեմոգլոբինեմիայի (met-H) գենը, և ինչպես է նա կատարել իր հետազոտությունները այնտեղ ՝ Կենտուկիում: Դուք կարող եք ավելին իմանալ այս զարմանալի պատմության մասին այստեղ.
Որոշ այլ նմանատիպ դեպքեր
Եղել է կապույտ մաշկի ևս երկու դեպք մետեեմոգլոբինեմիայի պատճառով, որը հայտնի է որպես «Լուրգանի կապույտ տղամարդիկ»: Նրանք զույգ Լուրգան տղամարդիկ էին, ովքեր տառապում էին «ընտանեկան իդիոպաթիկ մեթեմոգլոբինեմիա» հիվանդությամբ և բուժվում էին բժիշկ Jamesեյմս Դինի կողմից 1942 թվականին: Դինին նշանակեց ասկորբինաթթվի և նատրիումի բիկարբոնատի կուրս: Առաջին դեպքում, բուժման ութերորդ օրը նկատելի էր արտաքին տեսքի փոփոխությունը, իսկ բուժման տասներկուերորդ օրը հիվանդի դեմքը նորմալ էր: Երկրորդ դեպքում հիվանդի դեմքը նորմալացել է բուժման մեկ ամսվա ընթացքում:
Գիտե՞ք, որ արծաթից առաջ անցնելը կարող է նաև մեր մաշկը մոխրագույն կամ կապույտ դառնալ, և դա շատ թունավոր է մարդկանց համար:
Կա մի վիճակ, որը կոչվում է Արգիրիա կամ արգիրոզ, որը նաև հայտնի է որպես «Կապույտ մարդու սինդրոմ», որն առաջանում է արծաթի կամ արծաթի փոշու քիմիական միացությունների ավելորդ ազդեցությունից: Արգիրիայի ամենադրամատիկ ախտանիշն այն է, որ մաշկը կապտավուն-մանուշակագույն կամ մանուշակագույն-մոխրագույն է դառնում:
Կենդանիների և մարդկանց դեպքում երկար ժամանակ արծաթի մեծ քանակությամբ ընդունումը կամ ներշնչումը սովորաբար հանգեցնում է մարմնի տարբեր մասերում արծաթի միացությունների աստիճանական կուտակման, ինչը կարող է հանգեցնել մաշկի և մարմնի այլ հյուսվածքների մոխրագույն կամ կապտամոխրագույն երանգների:
Արծաթի արտադրանք արտադրող գործարաններում աշխատող մարդիկ կարող են շնչել նաև արծաթով կամ դրա միացություններով, իսկ արծաթը օգտագործվում է որոշ բժշկական տեխնիկայում `իր հակամանրէաբանական բնույթի պատճառով: Այնուամենայնիվ, Արգիրիան կյանքին սպառնացող բժշկական պայման չէ և հնարավոր է բուժել դեղորայքի միջոցով: Բայց ցանկացած տեսակի քիմիական միացությունների ավելորդ ընդունումը կարող է մահացու լինել կամ կարող է մեծացնել առողջության համար վտանգները, ուստի մենք միշտ պետք է զգույշ լինենք նման բան անելու համար:
«Կենտուկիի կապույտի» մասին կարդալուց հետո կարդացեք դրա մասին «Մեծ Բրիտանիայի բիոնիկ աղջիկ Օլիվիա Ֆարնսվորթ, ով քաղց կամ ցավ չի զգում»:
