داستان عجیب مردم آبی کنتاکی

مردم آبی کنتاکی - خانواده ای از تاریخ کتوکی که عمدتا با یک اختلال ژنتیکی نادر و عجیب متولد شده اند که باعث کبود شدن پوست آنها می شود.

داستان عجیب مردم آبی کنتاکی 1
خانواده پوست پوست آبی. هنرمند Walt Spitzmiller این پرتره از خانواده Fugate را در سال 1982 نقاشی کرد.

تقریباً برای دو قرن ، "مردم پوست آبی خانواده فوگیت" در مناطق Trickblesome Creek و Ball Creek در تپه های شرقی کنتاکی زندگی می کردند. آنها سرانجام ویژگی منحصر به فرد خود را از نسلی به نسل دیگر منتقل کردند و عمدتاً از دنیای خارج جدا ماندند. آنها به طور گسترده ای به عنوان "مردم آبی کنتاکی" شناخته می شوند.

داستان مردم آبی کنتاکی

مردم آبی کنتاکی نگران کننده نهر
نهر مشکل © کتابخانه دیجیتال کنتاکی

دو داستان موازی در مورد اولین مرد دارای پوست آبی در آن خانواده کنتاکی وجود دارد. با این حال ، هر دو ادعا می کنند که "مارتین فوگهات" اولین فرد با پوست آبی است و مردی فرانسوی تبار است که در کودکی یتیم شده و بعداً خانواده خود را در نزدیکی هازارد ، کنتاکی ، در ایالات متحده مستقر کرده است.

در آن روزها ، این سرزمین شرقی کنتاکی یک منطقه روستایی دورافتاده بود که خانواده مارتین و دیگر خانواده های مجاور در آن ساکن شده بودند. هیچ جاده ای وجود نداشت و راه آهن حتی تا اوایل دهه 1910 به آن قسمت از ایالت نیز نمی رسید. بنابراین ، ازدواج بین خانواده ها روندی بسیار رایج در میان افرادی بود که در آن قلمرو تقریباً جدا شده کنتاکی زندگی می کردند.

این دو داستان با توالی مشابه ارائه می شوند اما تنها تفاوتی که ما یافتیم در جدول زمانی آنهاست که به طور خلاصه در اینجا ذکر شده است:

اولین داستان مردم آبی کنتاکی
مردم آبی کنتاکی
درخت خانوادگی Fugates – I

این داستان می گوید که مارتین فوگیت در اوایل قرن نوزدهم زندگی می کرد که با الیزابت اسمیت ، زنی از یک قبیله نزدیک که فوگوات با او ازدواج کردند ، ازدواج کرد. گفته می شود که او مانند لور کوهی که هر بهار در اطراف حفره های نهر شکوفا می شود رنگ پریده و سفید است و او همچنین ناقل این اختلال ژنتیکی پوست آبی بود. مارتین و الیزابت خانه داری را در کرانه های Troublesome مستقر کردند و خانواده خود را تأسیس کردند. از هفت فرزند آنها چهار کودک آبی گزارش شده است.

بعداً ، Fugates با Fugates دیگر ازدواج کرد. بعضی اوقات آنها با پسر عموهای اول و افرادی که نزدیکترین زندگی را به آنها داشتند ، ازدواج کردند. قبیله مرتباً تکثیر می شد. در نتیجه ، بسیاری از فرزندان Fugates با این اختلال ژنتیکی پوست آبی متولد شدند و تا قرن 20 به زندگی خود در مناطق اطراف نهر Troublesome و Ball Creek ادامه دادند.

دومین داستان مردم آبی کنتاکی
داستان عجیب مردم آبی کنتاکی 2
The Fugates Family Tree – II

در حالی که ، داستان دیگری ادعا می کند که سه نفر به نام مارتین فوگات در درخت خانواده Fugates وجود داشته است. آنها متعاقباً بین سالهای 1700 و 1850 زندگی کردند ، و اولین شخص لاغر پوست آبی نفر دوم بود که در اواخر قرن هجدهم یا 1750 بعد زندگی کرد. او با مری ولز که ناقل این بیماری بود نیز ازدواج کرده بود.

در این داستان دوم ، مارتین فوگیت در داستان اول ذکر شده که در اوایل قرن نوزدهم زندگی می کرد و با الیزابت اسمیت ازدواج کرده بود ، اصلاً آدم آبی پوستی نبود. با این حال ، ویژگی الیزابت همانطور که او ناقل این بیماری ذکر شده در داستان اول بود ، باقی مانده و بقیه داستان دوم تقریباً شبیه داستان اول است.

در واقع چه اتفاقی برای افراد پوست آبی نگران کننده کریک افتاد؟

همه Fugates به طرز حیرت انگیزی 85-90 سال بدون هیچ بیماری یا مشکل سلامتی دیگری به جز این اختلال ژن پوست آبی رنگ زندگی کردند که به شدت در سبک زندگی آنها تداخل داشت. آنها واقعاً از آبی بودن خجالت می کشیدند. همیشه در گودال ها گمانه زنی ها در مورد آنچه آبی ها را آبی کرده است وجود داشت: بیماری قلبی ، یک اختلال ریوی ، احتمال پیشنهادی یک قدیمی که "خون آنها فقط کمی به پوست آنها نزدیکتر است". اما کسی به طور قطع نمی دانست و پزشکان به ندرت از شهرک های دور افتاده نهر که بیشتر "فراری های آبی" در آن زندگی می کردند بازدید می کردند تا دهه 1950.

پس از آن بود که دو نفر از Fugates به مادیسون کاوین III ، یک جوان نزدیک شدند هماتولوژیست در کلینیک پزشکی دانشگاه کنتاکی در آن زمان ، در جستجوی درمان.

با استفاده از تحقیقات جمع آوری شده از مطالعات قبلی وی در مورد جمعیت اسکیمو آلاسکا را جدا کرد، كاوین توانست نتیجه گیری كند كه Fugates دارای یك بیماری نادر ارثی خونی است كه باعث مقادیر بیش از حد متهموگلوبین در خون آنها می شود. این شرایط نامیده می شود متهموگلوبینمی.

متاموگلوبین یک نسخه آبی غیرفعال از پروتئین هموگلوبین قرمز سالم است که اکسیژن را حمل می کند. در بیشتر قفقازی ها ، هموگلوبین قرمز خون در بدن آنها از طریق پوست نشان می دهد که به آن رنگ صورتی می دهد.

در طول تحقیقات خود ، متیلن آبی به عنوان پادزهر "کاملاً واضح" به ذهن کاوین سرایت کرد. برخی از آبی ها فکر می کردند دکتر به دلیل اینکه رنگ آبی می تواند آنها را به رنگ صورتی درآورد کمی تحت الشعاع قرار گرفته است. اما كاوین از مطالعات قبلی می دانست كه بدن یك روش جایگزین برای تبدیل مجدد متهموگلوبین به حالت طبیعی دارد. فعال کردن آن نیاز به افزودن ماده ای به خون دارد که به عنوان "دهنده الکترون" عمل می کند. بسیاری از مواد این کار را انجام می دهند ، اما کاوین متیلن بلو را انتخاب کرد زیرا در موارد دیگر با موفقیت و ایمنی استفاده شده و به سرعت عمل می کند.

کاوین 100 میلی گرم متیلن بلو به هر یک از افراد پوست آبی تزریق کرد که علائم آنها را کاهش داده و رنگ آبی پوست آنها را در عرض چند دقیقه کاهش داد. آنها برای اولین بار در زندگی خود صورتی بودند و خوشحال بودند. و کاوین به هر خانواده آبی یک قرص متیلن بلو داد تا به عنوان قرص روزانه مصرف شود زیرا اثرات دارو موقتی است ، زیرا متیلن بلو به طور معمول از طریق ادرار دفع می شود. کاوین بعداً تحقیقات خود را در بایگانی طب داخلی (آوریل 1964) در سال 1964 منتشر کرد.

پس از اواسط قرن بیستم ، با آسان شدن سفر و گسترش خانواده ها در مناطق وسیع تر ، شیوع ژن مغلوب در جمعیت محلی کاهش می یابد و با این وجود احتمال وراثت بیماری نیز کاهش می یابد.

بنجامین استیسی آخرین فرزندان شناخته شده Fugates است که در سال 1975 با این ویژگی آبی خانواده آبی کنتاکی متولد شد و با بزرگتر شدن رنگ پوست رنگ آبی خود را از دست داد. اگرچه امروز بنیامین و بیشتر فرزندان خانواده Fugate رنگ آبی خود را از دست داده اند ، اما رنگ آنها هنوز هم در حالت سرد یا خشم از روی پوست آنها خارج می شود.

دکتر مدیسون کاوین یک داستان کاملاً کامل از چگونگی به ارث بردن Fugates به اختلال پوستی آبی ، حامل ژن متهموگلوبینمی مغلوب (met-H) از نسلی به نسل دیگر و چگونه او تحقیقات خود را در کنتاکی انجام داده است ، به تصویر کشیده است. می توانید درباره این داستان شگفت انگیز بیشتر بدانید اینجا کلیک نمایید.

برخی موارد مشابه دیگر

دو مورد دیگر از مردان با پوست آبی به دلیل متائموگلوبینمی ، معروف به "مردان آبی لورگان" وجود داشت. آنها یک جفت مرد لورگان بودند که از بیماری "متاهموگلوبینمی ایدیوپاتیک خانوادگی" رنج می بردند و توسط دکتر جیمز دنی در سال 1942 تحت درمان قرار گرفتند. دنی دوره ای از اسید اسکوربیک و بی کربنات سدیم را تجویز کرد. در مورد اول ، تا روز هشتم درمان تغییرات ظاهری در ظاهر بود و در روز دوازدهم درمان ، رنگ بیمار طبیعی بود. در مورد دوم ، رنگ بیمار در طول مدت درمان یک ماهه به حالت عادی رسید.

آیا می دانید سبقت گرفتن از نقره نیز می تواند باعث خاکستری یا آبی شدن پوست ما شود و برای انسان بسیار سمی است؟

حالتی به نام Argyria یا وجود دارد آرگیروز، همچنین به عنوان "سندرم مرد آبی" شناخته می شود ، که در اثر قرار گرفتن بیش از حد در معرض ترکیبات شیمیایی عنصر نقره یا گرد و غبار نقره ایجاد می شود. چشمگیرترین علامت Argyria این است که پوست مایل به آبی مایل به بنفش یا بنفش - خاکستری می شود.

تصاویر مردم آبی کنتاکی
پوست پل کاراسون بعد از اینکه از نقره کلوئیدی برای تسکین بیماری هایش استفاده کرد ، کبود شد

در حیوانات و انسان ها ، خوردن یا استنشاق نقره در مقادیر زیاد در یک دوره طولانی معمولاً منجر به تجمع تدریجی ترکیبات نقره در قسمت های مختلف بدن می شود که باعث خاکستری یا آبی خاکستری شدن برخی از مناطق پوست و سایر بافت های بدن می شود.

افرادی که در کارخانه های تولید محصولات نقره کار می کنند نیز می توانند در نقره یا ترکیبات آن تنفس کنند و نقره به دلیل خاصیت ضد میکروبی در برخی از وسایل پزشکی مورد استفاده قرار می گیرد. با این حال ، بیماری آرگیریا یک بیماری پزشکی تهدید کننده زندگی نیست و درمان آن از طریق دارو امکان پذیر است. اما مصرف بیش از حد هر نوع ترکیب شیمیایی می تواند کشنده باشد یا خطرات سلامتی را افزایش دهد بنابراین باید همیشه مراقب انجام چنین کارهایی باشیم.

پس از مطالعه در مورد "آبی کنتاکی" ، در مورد بخوانید "دختر Bionic انگلستان اولیویا فارنسورث که گرسنگی و درد احساس نمی کند!"

مردم آبی کنتاکی: