Kentukki shahrining Moviy odamlari - Ketukki tarixidan kelib chiqqan oila, ular kamdan -kam uchraydigan va g'alati irsiy kasallik bilan tug'ilganlar, bu ularning terilari ko'k rangga aylangan.
Taxminan ikki asr davomida "Fugate oilasining ko'k terilari" Sharqiy Kentukki tepaliklarida Troublesome Creek va Ball Creek hududlarida yashagan. Oxir -oqibat ular o'ziga xos xususiyatlarini avloddan -avlodga o'tkazib, asosan tashqi dunyodan yakkalanib qolishgan. Ular "Kentukki ko'k odamlari" nomi bilan mashhur.
Kentukki ko'k xalqining hikoyasi
Kentukki oilasidagi birinchi Moviy terli odam haqida ikkita parallel hikoya bor. Biroq, ikkalasi ham "Martin Fugate" deb nomlangan birinchi Moviy teri egasi va u frantsuz tug'ilgan, bolaligida etim qolgan va keyinchalik o'z oilasini AQShning Kentukki shtatining Hazard shahri yaqiniga joylashtirgan.
O'sha kunlarda, bu sharqiy Kentukki erlari, Martinning oilasi va yaqin atrofdagi boshqa oilalar joylashgan olis qishloq hududi edi. Yo'llar yo'q edi va temir yo'l hatto shtatning bu qismiga 1910 -yillarning boshigacha etib bormagan. Shu sababli, Kentukki shtatining deyarli ajratilgan hududida yashovchi odamlar orasida oilalar o'rtasidagi nikoh juda keng tarqalgan tendentsiya edi.
Ikkala hikoya ham xuddi shunday ketma -ketlikda keladi, lekin biz topgan yagona farq ularning vaqt jadvalida, bu erda qisqacha keltirilgan:
Kentukki ko'k xalqining birinchi hikoyasi
Bu hikoya shuni ko'rsatadiki, Martin Fugate XIX asr boshlarida yashagan va yaqinlari klanidan bo'lgan Elizabet Smitga uylangan. Aytishlaricha, u har bahorda daryo bo'shliqlari atrofida gullaydigan tog 'dafna kabi rangpar va oq rangga ega bo'lib, u ham ko'k teri genetik kasalliklarini tashuvchisi bo'lgan. Martin va Yelizaveta Troublesome qirg'og'ida uy -ro'zg'or ishlarini yo'lga qo'yishdi va oilalarini boshladilar. Ularning etti farzandidan to'rttasi ko'k rangda ekanligi xabar qilingan.
Keyinchalik, Fugates boshqa Fugatlarga uylandi. Ba'zan ular birinchi amakivachchalari va ularga eng yaqin yashagan odamlarga uylanishdi. Klan ko'payishda davom etdi. Natijada, Fugatlarning ko'p avlodlari bu ko'k teri irsiy kasalligi bilan tug'ilgan va XX asrga qadar Troublesome Creek va Ball Creek atroflarida yashashni davom ettirgan.
Kentukki ko'k xalqining ikkinchi hikoyasi
Boshqa bir hikoya, Fugates oilasida Martin Fugate ismli uch kishi bo'lganligini tasdiqlaydi. Ular keyinchalik 1700-1850 yillar oralig'ida yashaganlar va birinchi ko'k teri egasi XVIII asr oxiri yoki 1750 yildan keyin yashagan ikkinchi odam edi. U bu kasallikning tashuvchisi bo'lgan Meri Uellsga uylangan edi.
Bu ikkinchi hikoyada, XIX asrning boshlarida yashagan va Elizabet Smitga uylangan birinchi hikoyada aytib o'tilgan Martin Fugate umuman ko'k rangli odam emas edi. Biroq, Yelizavetaning o'ziga xos xususiyati o'zgarishsiz qolmoqda, chunki u birinchi hikoyada keltirilgan kasallikning tashuvchisi bo'lgan, qolganlari esa birinchi hikoyaga deyarli o'xshaydi.
Aslida Troublesome Creekning ko'k terilari bilan nima bo'ldi?
Hamma Fugatlar hayratlanarli darajada 85-90 yil yashab, hech qanday kasallik va boshqa sog'liq muammosiz yashaganlar, bu ularning hayot tarziga yomon ta'sir qilgan. Haqiqatan ham ular ko'k rangdan uyalishdi. Bo'shliqlarda har doim ko'k odamlarni nima ko'k rangga aylantirgani haqida mish-mishlar bor edi: yurak xastaligi, o'pkaning buzilishi, bir keksa odam taklif qilgan "ularning qoni terisiga biroz yaqinroq". Ammo hech kim aniq bilmas edi va shifokorlar 1950 -yillarning oxirigacha "Moviy fugatlar" ning ko'p qismi yashagan uzoq qirg'oqqa tashrif buyurishardi.
O'sha paytda ikkita Fugat yosh Madison Kaveyn IIIga yaqinlashdi gematolog o'sha paytda Kentukki universiteti tibbiy klinikasida, davo izlab.
Uning oldingi tadqiqotlaridan to'plangan tadqiqotlardan foydalanib izolyatsiya qilingan Alyaska eskimosi populyatsiyalari, Kavein Fugatlar kamdan -kam uchraydigan irsiy qon kasalligi bilan og'rigan, degan xulosaga keldi, bu ularning qonida methemoglobinning haddan tashqari ko'payishiga olib keladi. Bu shart deyiladi Methemoglobinemiya.
Methemoglobin kislorod tashuvchi sog'lom qizil gemoglobin oqsilining ishlamaydigan ko'k versiyasidir. Kavkazlarning ko'pchiligida tanadagi qonning qizil gemoglobini teridan ko'rinadi va pushti rang beradi.
Uning tadqiqotlari davomida, metilen ko'k u "mukammal aniq" antidot sifatida Kaveynning ongiga keldi. Ko'k rangdagi odamlarning ba'zilari, shifokor ko'k rang pushti rangga aylanishi mumkinligini aytgani uchun, biroz xiralashgan deb o'ylashdi. Ammo Kaveyn oldingi tadqiqotlardan bilganki, organizmda methemoglobinni normal holatga qaytarishning muqobil usuli bor. Uni faollashtirish uchun qonga "elektron donori" vazifasini bajaradigan moddani qo'shish kerak. Ko'pgina moddalar shunday qiladi, lekin Kavein metilen ko'kini tanladi, chunki u boshqa hollarda muvaffaqiyatli va xavfsiz ishlatilgan va tez harakat qiladi.
Kavayn har bir ko'k rangli odamlarga 100 milligramm metilen ko'k sepdi, bu ularning alomatlarini engillashtirdi va bir necha daqiqada terining ko'k rangini kamaytirdi. Ular hayotlarida birinchi marta pushti rangda bo'lishdi va xursand bo'lishdi. Va Kavein har bir ko'k oilaga metilen ko'k tabletkalarni har kungi tabletka sifatida berdi, chunki preparatning ta'siri vaqtinchalik, chunki metilen ko'k odatda siydik bilan chiqariladi. Keyinchalik Kaveyn o'z tadqiqotini 1964 yilda ichki kasalliklar arxivida (1964 yil aprel) nashr etdi.
20 -asr o'rtalaridan so'ng, sayohat osonlashdi va oilalar kengroq hududlarga tarqaldi, mahalliy aholida retsessiv genning tarqalishi va shu bilan birga kasallikning merosxo'rlik ehtimoli kamaydi.
Benjamin Steysi 1975 yilda Kentukki shtatining Moviy oilasiga xos ko'k rang bilan tug'ilgan va o'sgan sari ko'k rangini yo'qotib qo'ygan Fugatlarning oxirgi avlodidir. Garchi bugungi kunda Benjamin va Fugate oilasining ko'p avlodlari ko'k ranglarini yo'qotib qo'ygan bo'lsalar -da, sovuqda yoki jahl bilan qizarganlarida rang hali ham terisida qoladi.
Doktor Madison Kaveyn Fugatlarning ko'k teri kasalligini meros qilib olganligi, retsessiv methemoglobinemiya (met-H) genini avloddan-avlodga o'tkazganligi va Kentukki shtatida o'z tadqiqotlarini qanday o'tkazgani haqida to'liq hikoyani tasvirlab berdi. Siz bu ajoyib hikoya haqida ko'proq bilib olishingiz mumkin Bu yerga.
Boshqa shunga o'xshash holatlar
"Lurgan ko'k odamlari" deb nomlanuvchi metemoglobinemiya tufayli ko'k terining yana ikkita holati kuzatildi. Ular "oilaviy idiopatik metaemoglobinemiya" bilan og'rigan Lurgan juftligi edi va 1942 yilda doktor Jeyms Din tomonidan davolangan. Deni askorbin kislotasi va natriy bikarbonat kursini buyurgan. Birinchi holda, davolanishning sakkizinchi kunida tashqi ko'rinishida sezilarli o'zgarish yuz berdi va davolanishning o'n ikkinchi kunida bemorning rangi normal edi. Ikkinchi holda, bemorning terisi bir oylik davolanish davomida normal holatga keldi.
Bilasizmi, kumushni bosib o'tish bizning terimiz kulrang yoki ko'k rangga aylanishi mumkin va u odamlar uchun juda zaharli.
Argyria yoki deyilgan shart bor argorozkumush yoki kumush chang elementlarining kimyoviy birikmalariga haddan tashqari ta'sir qilish natijasida paydo bo'lgan "Moviy odam sindromi" deb ham ataladi. Argyriyaning eng dramatik alomati shundaki, teri mavimsi-binafsha yoki binafsha-kul rangga aylanadi.
Hayvonlarda va odamlarda uzoq vaqt davomida kumushni ko'p miqdorda yutish yoki nafas olish odatda tananing turli qismlarida kumush birikmalarining asta-sekin to'planishiga olib keladi, bu terining ayrim joylari va boshqa tana to'qimalarining kulrang yoki ko'k-kul rangga aylanishiga olib kelishi mumkin.
Kumush buyumlar ishlab chiqaradigan fabrikalarda ishlaydigan odamlar kumush yoki uning birikmalaridan ham nafas olishi mumkin, va kumush mikroblarga qarshi xususiyatga ega bo'lgani uchun ba'zi tibbiy asboblarda ishlatiladi. Biroq, Argyria hayot uchun xavfli bo'lgan kasallik emas va uni dorilar yordamida davolash mumkin. Ammo har qanday kimyoviy birikmani haddan tashqari iste'mol qilish o'limga olib kelishi mumkin yoki sog'liq uchun xavfni oshirishi mumkin, shuning uchun biz har doim bunday narsalarga ehtiyot bo'lishimiz kerak.
"Kentukki ko'klari" haqida o'qiganingizdan so'ng, o'qing "Buyuk Britaniyaning Bionik qizi Oliviya Farnsvort, u ochlikni ham, og'riqni ham sezmaydi!"
