केंटकीचे ब्लू पीपल - केटकीच्या इतिहासातील एक कुटुंब जे बहुतेक दुर्मिळ आणि विचित्र आनुवंशिक विकाराने जन्माला आले होते ज्यामुळे त्यांची कातडी निळी झाली.
जवळजवळ दोन शतकांपासून, "फुगेट कुटुंबातील निळ्या कातड्याचे लोक" पूर्व केंटकीच्या टेकड्यांमध्ये ट्रबलसम क्रीक आणि बॉल क्रीकच्या भागात राहत होते. ते अखेरीस पिढ्यान् पिढ्या त्यांचे अद्वितीय वैशिष्ट्य पार करतात, बाहेरच्या जगापासून मोठ्या प्रमाणात अलिप्त राहतात. ते "केंटकीचे निळे लोक" म्हणून मोठ्या प्रमाणात ओळखले जातात.
केंटकीच्या निळ्या लोकांची कथा
त्या केंटकी कुटुंबातील पहिल्या निळ्या त्वचेच्या माणसाबद्दल दोन समांतर कथा अस्तित्वात आहेत. तथापि, दोघेही एकाच नावाचा दावा करतात, "मार्टिन फुगेट" हा पहिला ब्लू स्किनड व्यक्ती आहे आणि तो फ्रेंच वंशाचा माणूस होता जो लहानपणी अनाथ होता आणि नंतर अमेरिकेतील केझाकी येथील हॅझार्डजवळ त्याचे कुटुंब स्थायिक झाले.
त्या दिवसांमध्ये, पूर्व केंटकीची ही जमीन एक दुर्गम ग्रामीण भाग होता ज्यात मार्टिनचे कुटुंब आणि इतर जवळचे कुटुंब स्थायिक झाले होते. तेथे रस्ते नव्हते, आणि 1910 च्या दशकापर्यंत रेल्वेमार्ग राज्याच्या त्या भागापर्यंत पोहोचणार नव्हता. म्हणूनच, केंटकीच्या जवळपास वेगळ्या प्रदेशात राहणाऱ्या लोकांमध्ये कुटुंबांमधील विवाह हा एक सामान्य कल होता.
दोन कथा सारख्याच अनुक्रमासह येतात परंतु आम्हाला त्यांच्या टाइमलाइनमध्ये एकच फरक आढळला जो थोडक्यात खाली नमूद केला आहे:
केंटकीच्या निळ्या लोकांची पहिली कथा
ही कथा सांगते की मार्टिन फुगेट एकोणिसाव्या शतकाच्या सुरुवातीच्या काळात जिवंत होते ज्यांनी एलिझाबेथ स्मिथशी लग्न केले, जवळच्या कुळातील एका महिलेशी ज्यांच्याशी फुगेट्सने लग्न केले. ती खाडीच्या पोकळ्यांभोवती प्रत्येक वसंत तूमध्ये फुलणाऱ्या माउंटन लॉरेलसारखी फिकट आणि पांढरी असल्याचे म्हटले जाते आणि ती या निळ्या त्वचेच्या अनुवांशिक विकाराची वाहक देखील होती. मार्टिन आणि एलिझाबेथने त्रासदायक किनाऱ्यावर घरकाम सुरू केले आणि त्यांच्या कुटुंबाची सुरुवात केली. त्यांच्या सात मुलांपैकी चार मुले निळी असल्याची नोंद आहे.
नंतर, फुगेट्सने इतर फुगेट्सशी लग्न केले. कधीकधी त्यांनी प्रथम चुलत भाऊ आणि त्यांच्या जवळच्या लोकांशी लग्न केले. कुळ गुणाकार करत राहिला. परिणामी, फुगेट्सचे अनेक वंशज या निळ्या त्वचेच्या आनुवंशिक विकाराने जन्माला आले आणि 20 व्या शतकात ट्रबलसम क्रीक आणि बॉल क्रीकच्या आजूबाजूच्या भागात राहिले.
केंटकीच्या निळ्या लोकांची दुसरी कथा
तर, दुसरी कथा सांगते की फुगेट्स फॅमिली ट्रीमध्ये मार्टिन फुगेट नावाच्या तीन व्यक्ती होत्या. ते नंतर 1700 ते 1850 दरम्यान जगले आणि पहिला निळा कातडीचा माणूस दुसरा होता जो अठराव्या शतकाच्या उत्तरार्धात किंवा 1750 नंतर जगला. त्याने मेरी वेल्सशी लग्न केले जे या रोगाचे वाहक देखील होते.
या दुसऱ्या कथेमध्ये, मार्टिन फुगेटने पहिल्या कथेत नमूद केले आहे जे एकोणिसाव्या शतकाच्या सुरुवातीला राहत होते आणि एलिझाबेथ स्मिथशी लग्न केले ते निळ्या त्वचेचे व्यक्ती नव्हते. तथापि, एलिझाबेथचे वैशिष्ट्य तेच राहिले आहे, कारण ती पहिल्या कथेत उद्धृत केलेल्या या रोगाची वाहक होती आणि उर्वरित दुसरी कथा जवळजवळ पहिल्या कथेसारखीच आहे.
ट्रबलसम क्रीकच्या निळ्या त्वचेच्या लोकांचे प्रत्यक्षात काय झाले?
फुगेट्सचे सर्वजण आश्चर्यकारकपणे 85-90 वर्षे कोणत्याही रोग किंवा इतर आरोग्य समस्यांशिवाय जगले हे वगळता या निळ्या त्वचेच्या जनुक-विकाराने जे त्यांच्या जीवनशैलीमध्ये वाईट प्रकारे हस्तक्षेप करतात. निळ्या रंगाबद्दल त्यांना खरोखर लाज वाटली. निळ्या लोकांना कशामुळे निळे बनवले याबद्दल नेहमी पोकळांमध्ये अटकळ होती: हृदयरोग, फुफ्फुसाचा विकार, एका वृद्धाने प्रस्तावित केलेली शक्यता "त्यांचे रक्त त्यांच्या त्वचेच्या थोड्या जवळ आहे." परंतु कोणालाही निश्चितपणे माहित नव्हते आणि डॉक्टरांनी क्वचितच दुर्गम खाडीकिनारी वस्तीला भेट दिली जेथे बहुतेक "ब्लू फुगेट्स" 1950 च्या दशकापर्यंत चांगले राहत होते.
तेव्हाच दोन फुगेट्स मॅडिसन केविन तिसरा, एक तरुण यांच्याकडे आले रक्त-तज्ञ त्या वेळी केंटकी विद्यापीठाच्या वैद्यकीय क्लिनिकमध्ये, उपचारांच्या शोधात.
त्याच्या मागील अभ्यासातून गोळा केलेले संशोधन वापरणे अलास्कन एस्किमोची वेगळी लोकसंख्या, कावेन असा निष्कर्ष काढू शकला की फुगेट्स एक दुर्मिळ आनुवंशिक रक्त विकार करतात ज्यामुळे त्यांच्या रक्तात मेथेमोग्लोबिनचे प्रमाण जास्त होते. या स्थितीला म्हणतात मेथेमोग्लोबिनेमिया.
मेथेमोग्लोबिन निरोगी लाल हिमोग्लोबिन प्रथिनाची नॉन -फंक्शनल ब्लू आवृत्ती आहे जी ऑक्सिजन वाहून नेते. बहुतेक काकेशियन्समध्ये, त्यांच्या शरीरातील रक्ताचे लाल हिमोग्लोबिन त्यांच्या त्वचेद्वारे गुलाबी रंगाची छटा दाखवते.
त्यांच्या संशोधनादरम्यान, मिथिलीन निळा कावेनच्या मनात “पूर्णपणे स्पष्ट” विषाणू म्हणून उदयास आले. काही निळ्या लोकांना वाटले की डॉक्टरांना निळा रंग त्यांना गुलाबी करू शकतो असे सुचवण्यासाठी थोडासा व्यसनाधीन आहे. परंतु कॅविनला पूर्वीच्या अभ्यासावरून माहित होते की शरीरात मेथेमोग्लोबिनला सामान्य स्थितीत रूपांतरित करण्याची पर्यायी पद्धत आहे. ते सक्रिय करण्यासाठी रक्तामध्ये "इलेक्ट्रॉन दाता" म्हणून काम करणारा पदार्थ जोडणे आवश्यक आहे. बरेच पदार्थ हे करतात, परंतु कॅविनने मिथिलीन ब्लू निवडले कारण ते इतर प्रकरणांमध्ये यशस्वीरित्या आणि सुरक्षितपणे वापरले गेले होते आणि कारण ते त्वरीत कार्य करते.
कावेनने प्रत्येक निळ्या त्वचेच्या लोकांना 100 मिलिग्राम मिथिलीन ब्ल्यू इंजेक्शन दिले, ज्यामुळे त्यांची लक्षणे कमी झाली आणि काही मिनिटांत त्यांच्या त्वचेचा निळा रंग कमी झाला. त्यांच्या आयुष्यात प्रथमच ते गुलाबी होते आणि आनंदित होते. आणि कॅविनने प्रत्येक निळ्या कुटुंबाला मिथिलीन ब्लू टॅब्लेटचा पुरवठा रोजची गोळी म्हणून दिला कारण औषधाचे परिणाम तात्पुरते असतात, कारण मेथिलिन ब्लू साधारणपणे लघवीमध्ये उत्सर्जित होते. कावेनने नंतर 1964 मध्ये आर्काइव्ह ऑफ इंटरनल मेडिसीन (एप्रिल 1964) मध्ये त्याचे संशोधन प्रकाशित केले.
20 व्या शतकाच्या मध्यानंतर, जसे प्रवास करणे सोपे झाले आणि कुटुंबे विस्तीर्ण भागात पसरली, स्थानिक लोकसंख्येमध्ये रिसेझिव्ह जनुकाचा प्रसार कमी झाला आणि त्याबरोबर रोगाचा वारसा होण्याची शक्यता कमी झाली.
बेंजामिन स्टॅसी हे फुगेट्सचे शेवटचे ज्ञात वंशज आहेत ज्यांचा जन्म 1975 मध्ये केंटकीच्या ब्लू फॅमिलीच्या या निळ्या वैशिष्ट्यासह झाला होता आणि तो मोठा झाल्यावर त्याच्या निळ्या त्वचेचा टोन गमावला. जरी आज बेंजामिन आणि फुगेट कुटुंबातील बहुतेक वंशजांनी त्यांचा निळा रंग गमावला आहे, तरीही जेव्हा ते थंड असतात किंवा रागाने लाली जातात तेव्हा त्यांच्या त्वचेवर रंग येतो.
डॉ.मॅडिसन केविन यांनी फुगेट्सला निळ्या त्वचेचा विकार कसा वारसा मिळाला, पिढ्यानपिढ्या पिढ्यान्पिढ्या मेथेमोग्लोबिनेमिया (मेट-एच) जनुक वाहून नेले आणि त्यांनी तेथे केंटकीमध्ये त्याचे संशोधन कसे केले याची एक संपूर्ण कथा चित्रित केली आहे. आपण या आश्चर्यकारक कथेबद्दल अधिक जाणून घेऊ शकता येथे.
अशीच काही इतर प्रकरणे
"लुर्गनचे निळे पुरुष" म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या मेथेमोग्लोबिनेमियामुळे निळ्या त्वचेच्या माणसाची आणखी दोन प्रकरणे होती. ते "फॅमिलीअल इडियोपॅथिक मेथेमोग्लोबिनेमिया" म्हणून वर्णन केलेल्या लर्गन पुरुषांची जोडी होती, आणि 1942 साली डॉ.जेम्स डीनी यांनी त्यांचा उपचार केला. डीनीने एस्कॉर्बिक acidसिड आणि सोडियम बायकार्बोनेटचा कोर्स लिहून दिला. पहिल्या प्रकरणात, उपचारांच्या आठव्या दिवसापर्यंत देखाव्यामध्ये स्पष्ट बदल झाला आणि उपचाराच्या बाराव्या दिवसापर्यंत रुग्णाचा रंग सामान्य होता. दुस-या प्रकरणात, रुग्णाचा रंग महिनाभराच्या उपचाराच्या कालावधीत सामान्य स्थितीत पोहोचला.
तुम्हाला माहीत आहे का चांदीला मागे टाकल्याने आपली त्वचा राखाडी किंवा निळी होऊ शकते आणि ती मानवांसाठी अत्यंत विषारी आहे?
Argyria किंवा अशी एक अट आहे argyrosis, "ब्लू मॅन सिंड्रोम" म्हणून देखील ओळखले जाते, जे चांदी किंवा चांदीच्या धूळ या घटकाच्या रासायनिक संयुगांच्या अत्यधिक प्रदर्शनामुळे होते. Argyria चे सर्वात नाट्यमय लक्षण म्हणजे त्वचा निळसर-जांभळा किंवा जांभळा-राखाडी होते.
प्राण्यांमध्ये आणि मानवांमध्ये, दीर्घ कालावधीत मोठ्या प्रमाणात चांदी खाणे किंवा श्वास घेणे सामान्यतः शरीराच्या विविध भागांमध्ये चांदीच्या संयुगे हळूहळू जमा होण्यास कारणीभूत ठरते ज्यामुळे त्वचेचे काही भाग आणि शरीराच्या इतर ऊतींचे राखाडी किंवा निळे-राखाडी होऊ शकते.
जे लोक चांदीची उत्पादने तयार करतात अशा कारखान्यांमध्ये काम करतात ते चांदी किंवा त्याच्या संयुगांमध्येही श्वास घेऊ शकतात आणि काही वैद्यकीय उपकरणांमध्ये चांदीचा वापर सूक्ष्मजीवविरोधी स्वभावामुळे केला जातो. तथापि, Argyria एक जीवघेणा वैद्यकीय स्थिती नाही आणि औषधांद्वारे उपचार करणे शक्य आहे. परंतु कोणत्याही प्रकारच्या रासायनिक संयुगाचे अति सेवन प्राणघातक असू शकते किंवा आरोग्यासाठी धोका वाढवू शकते म्हणून आपण नेहमी असे काही करण्याची काळजी घ्यावी.
"द ब्लू ऑफ केंटकी" बद्दल वाचल्यानंतर "बायोनिक यूके गर्ल ऑलिव्हिया फार्न्सवर्थ ज्याला भूक किंवा वेदना वाटत नाही!"
