The Blue People of Kentucky - kulawarga saka sajarah Ketucky sing umume lair kanthi kelainan genetik langka lan aneh sing nyebabake kulit dadi biru.
Meh rong abad, "wong kulit biru saka kulawarga Fugate" urip ing wilayah Troublesome Creek lan Ball Creek ing bukit-bukit ing sisih wétan Kentucky. Pungkasane, padha ngeterake karakteristik khas saka generasi menyang generasi, umume tetep diisolasi saka njaba. Dheweke misuwur dikenal minangka "Orang Biru Kentucky."
Crita Wong Biru ing Kentucky
Ana rong crita paralel babagan pria Kulit Biru pertama ing kulawarga Kentucky. Nanging, kalorone ngarani jeneng sing padha, "Martin Fugate" dadi wong kulit Biru pertama lan dheweke minangka pria kelahiran Prancis sing yatim piatu nalika bocah lan banjur mapan kulawarga ing cedhak Hazard, Kentucky, ing Amerika Serikat.
Ing jaman semana, tanah ing sisih wétan Kentucky iki minangka area pedesaan sing adoh lan kulawarga Martin lan kulawarga liya wis cedhak. Ora ana dalan, lan ril sepur malah ora bakal tekan bagean negara kasebut nganti wiwitan taun 1910an. Mula, bebrayan antaraning kulawarga dadi tren umum ing antarane masarakat sing urip ing wilayah Kentucky sing meh terisolasi kasebut.
Kaloro crita kasebut nduweni urutan sing padha, nanging siji-sijine prabédan sing ditemokake yaiku ing timeline sing dikutip ing ngisor iki:
Crita pisanan masarakat Biru ing Kentucky
Crita iki nyritakake manawa Martin Fugate urip ing wiwitan abad kaping sangalas sing palakrama karo Elizabeth Smith, sawijining wanita saka klan cedhak sing dijodhokake Fugates. Dheweke diarani pucet lan putih kaya laurel gunung sing mekar saben musim semi ing sekitar cekungan kali lan dheweke uga dadi operator kelainan genetik kulit biru iki. Martin lan Elizabeth nggawe omah ing pinggir Troublesome lan miwiti kulawarga. Saka putrane pitu, papat dilaporake biru.
Mengko, Fugates omah-omah karo Fugates liyane. Kadhangkala dheweke omah-omah karo sedulur sepisanan lan wong sing urip paling cedhak. Klan terus berkembang. Asile, akeh keturunan Fugates sing lair kelainan genetik kulit biru iki lan tetep urip ing wilayah sekitar Troublesome Creek lan Ball Creek ing abad kaping 20.
Crita nomer loro saka Biru ing Kentucky
Kamangka, crita liyane negesake manawa ana telung wong sing jenenge Martin Fugate ing wit Keluarga Fugates. Banjur urip antara taun 1700 lan 1850, lan wong kulit Biru sing nomer siji yaiku sing nomer loro sing urip ing pungkasan abad kaping wolulas utawa 1750 sawise iku. Dheweke wis nikah karo Mary Wells sing uga dadi penyandang penyakit iki.
Ing crita nomer loro iki, Martin Fugate nyebutake ing crita kaping pisanan sing urip ing wiwitan abad XIX lan nikah karo Elizabeth Smith dudu wong kulit biru. Nanging, karakteristik Elizabeth tetep padha, amarga dheweke dadi penyebab penyakit iki sing dikutip ing crita kaping pisanan, lan crita liyane sing meh padha karo crita kaping pisanan.
Apa sing sejatine kedadeyan karo kulit biru sing ana ing Troublesome Creek?
Kabeh wong Fugates pancen urip suwene 85-90 taun tanpa ana penyakit utawa masalah kesehatan liyane kajaba kelainan gen kulit biru iki sing ngganggu gaya urip. Dheweke pancen isin amarga biru. Ana spekulasi ing bolongan kasebut babagan apa sing nggawe biru wong biru: penyakit jantung, kelainan paru-paru, kemungkinan sing diusulake dening wong lawas yen "getihe mung cedhak karo kulit." Nanging ora ana sing ngerti kanthi pasti, lan dokter arang niliki kunjungan menyang pamukiman sing adoh ing sisih kiwa ing endi umume "Blue Fugates" urip nganti taun 1950-an.
Nalika semana ana loro Fugate nyedhaki Madison Cawein III, isih enom ahli haematologi ing klinik medis Universitas Kentucky nalika semana, kanggo golek tamba.
Nggunakake riset sing dikoleksi saka pasinaon sadurunge populasi Eskimo Alaska sing diisolasi, Cawein bisa nyimpulake yen Fugates nggawa kelainan getih turun temurun sing nyebabake akeh methemoglobin ing getih. Kondisi iki diarani Methemoglobinemia.
Methemoglobin minangka versi biru non-fungsi protein hemoglobin abang sing sehat sing nggawa oksigen. Ing umume wong Kaukasia, hemoglobin abang getih ing awake katon liwat kulit kanthi menehi warna jambon.
Sajrone riset, metilen biru mlebu ing pikirane Cawein minangka antidote sing “jelas banget”. Sawetara wong biru mikir yen dhokter rada ketagihan amarga menehi saran yen pewarna biru bisa dadi jambon. Nanging Cawein ngerti saka panelitian sadurunge, awak duwe metode alternatif kanggo ngowahi methemoglobin dadi normal. Ngaktifake mbutuhake nambah getih zat sing tumindak minangka "donor elektron." Akeh zat sing nindakake iki, nanging Cawein milih metilen biru amarga bisa digunakake kanthi aman lan aman ing kasus liyane lan amarga tumindak cepet.
Cawein nyuntikake saben wong kulit biru kanthi 100 miligram biru metilen, sing nyuda gejala lan nyuda pewarnaan biru ing kulit sawetara menit. Kanggo pertama kaline, dheweke jambon lan seneng banget. Lan Cawein menehi suplemen tablet biru metilen kanggo saben kulawarga biru amarga bisa diombe pil saben dina amarga efek obat kasebut sementara, amarga metilen biru biasane diuyuh ing urin. Cawein banjur nerbitake riset ing Arsip Pengobatan Internal (April 1964) ing taun 1964.
Sawise pertengahan abad kaping 20, nalika lelungan dadi luwih gampang lan kulawarga nyebar ing wilayah sing luwih akeh, prevalensi gen resesif ing populasi lokal suda, lan kemungkinan bisa nampa penyakit kasebut.
Benjamin Stacy minangka keturunan Fugates sing paling dikenal sing lair ing taun 1975 kanthi karakteristik biru Kulawarga Biru Kentucky lan kelangan kulit biru nalika saya tuwa. Sanajan saiki Benyamin lan umume keturunan kulawarga Fugate wis ilang pewarnaan biru, warna kasebut isih katon ing kulit nalika adhem utawa nesu.
Dr. Madison Cawein nggambarake crita sing cukup lengkap babagan kepiye Fugates marisi kelainan kulit biru, nggawa gen methemoglobinemia (met-H) resesif saka generasi ke generasi, lan kepiye cara nindakake riset ing Kentucky. Sampeyan bisa sinau luwih lengkap babagan crita sing apik tenan iki kene.
Sawetara kasus liyane sing padha
Ana rong kasus wong kulit biru maneh amarga methaemoglobinaemia, sing dikenal minangka "pria biru Lurgan". Dheweke minangka pasangan pria Lurgan sing nandhang "methaemoglobinaemia idiopatik familial", lan dirawat dening Dr. James Deeny ing taun 1942. Deeny menehi resep asam askorbat lan natrium bikarbonat. Ing kasus kaping pisanan, ing dina kaping wolu perawatan, ana owah-owahan sing nyata, lan nalika dina kaping rolas, perawatan kulit wis normal. Ing kasus nomer loro, kulit pasien ngalami normal sajrone suwene perawatan sajrone wulan.
Apa sampeyan ngerti nyalip perak uga bisa nyebabake kulit dadi abu-abu utawa biru lan beracun banget kanggo manungsa?
Ana kahanan sing diarani Argyria utawa argyrosis, uga dikenal minangka "Blue Man Syndrome," sing disebabake kakehan senyawa kimia unsur perak utawa bledug perak. Gejala Argyria sing paling dramatis yaiku kulit dadi ungu-ungu utawa abu-abu ungu.
Ing kéwan lan manungsa, ngonsumsi utawa nghirup salaka kanthi jumlah akeh sajrone wektu sing suwe umume nyebabake akumulasi senyawa perak ing macem-macem bagian awak sing bisa nyebabake sawetara area kulit lan jaringan awak dadi abu-abu utawa abu-abu biru.
Wong sing makarya ing pabrik sing nggawe produk perak uga bisa ambegan ing perak utawa senyawa, lan perak digunakake ing sawetara piranti medis amarga asipat anti-mikroba kasebut. Nanging, Argyria dudu kahanan medis sing ngancam nyawa lan bisa diobati liwat obat. Nanging asupan senyawa kimia sing berlebihan bisa nyebabake utawa nyebabake risiko kesehatan, mula kita kudu ati-ati kanggo nindakake perkara kaya iki.
Sawise maca babagan "The Blue Of Kentucky," wacanen "Bionik UK Girl Olivia Farnsworth sing Ora Krasa Keluwen Utawa Nyeri!"
