Bláa fólkið í Kentucky - fjölskylda úr sögu Ketucky sem fæddist að mestu með sjaldgæfan og undarlegan erfðasjúkdóm sem varð til þess að skinn þeirra varð blátt.
Í næstum tvær aldir bjó „bláa fólkið í Fugate fjölskyldunni“ á svæðum Troublesome Creek og Ball Creek í hæðunum í austurhluta Kentucky. Þeir liðu að lokum sitt einstaka einkenni frá kynslóð til kynslóðar og voru að mestu einangraðir frá umheiminum. Þeir eru víða þekktir sem „bláa fólkið í Kentucky.
Sagan af bláa fólkinu í Kentucky
Það eru til tvær hliðstæðar sögur um fyrsta bláa húðina í Kentucky fjölskyldunni. Hins vegar fullyrða báðir að sama nafnið, „Martin Fugate“, sé fyrsti bláa skinnið og að hann hafi verið franskfæddur maður sem var munaðarlaus sem barn og settist síðar að fjölskyldu sinni nálægt Hazard, Kentucky, í Bandaríkjunum.
Í þá daga var þetta land í austurhluta Kentucky afskekkt dreifbýli þar sem fjölskylda Martin og aðrar nálægar fjölskyldur höfðu komið sér fyrir. Það voru engir vegir og járnbraut myndi ekki einu sinni ná þeim hluta ríkisins fyrr en snemma á 1910. Þess vegna var hjónaband milli fjölskyldna mjög algeng þróun meðal fólksins sem býr á því næstum einangraða svæði Kentucky.
Sögurnar tvær koma með svipaða röð en eini munurinn sem við fundum er á tímalínu þeirra sem er stuttlega vitnað hér að neðan:
Fyrsta sagan um bláa fólkið í Kentucky
Þessi saga segir að Martin Fugate hafi lifað snemma á nítjándu öld sem giftist Elizabeth Smith, konu úr nálægri ætt sem Fugates giftust. Sagt var að hún væri föl og hvít eins og fjallaskógurinn sem blómstrar á hverju vori í kringum lækjarholtið og hún bar einnig þessa erfðasjúkdóm í bláu húðinni. Martin og Elizabeth tóku að sér þrif á bökkum Troublesome og stofnuðu fjölskyldu sína. Af sjö börnum þeirra var tilkynnt að fjögur væru blá.
Seinna giftist Fugates öðrum Fugates. Stundum giftust þau fyrstu frændsystkinum og fólkinu sem bjó næst þeim. Ættinni fjölgaði stöðugt. Þess vegna fæddust margir afkomendur Fugates með þessa bláu erfðasjúkdóm í húð og héldu áfram að búa á svæðinu í kringum Troublesome Creek og Ball Creek fram á 20. öld.
Önnur saga bláa fólksins í Kentucky
Önnur saga fullyrðir að þrír einstaklingar hafi heitið Martin Fugate í trénu Fugates ættarinnar. Þeir lifðu í kjölfarið á milli 1700 og 1850 og fyrsti blái skinnfáni var sá síðari sem lifði seint á átjándu öld eða 1750 eftir það. Hann hafði gift Mary Wells sem var einnig burðarefni þessa sjúkdóms.
Í þessari annarri sögu nefndi Martin Fugate í fyrstu sögunni hver lifði í upphafi nítjándu aldar og giftist Elizabeth Smith var alls ekki bláhærður. Einkenni Elísabetar eru hins vegar þau sömu þar sem hún bar þessa sjúkdóm sem vitnað var til í fyrstu sögunni og afgangurinn af annarri sögunni er næstum því svipaður og fyrri sagan.
Hvað varð eiginlega um fólk með bláa húðina í Troublesome Creek?
Allir Fugates lifðu furðu furðulega í 85-90 ár án sjúkdóma eða annarra heilsufarsvandamála nema þessa bláu húðgenasjúkdóms sem truflaði lífstíl þeirra illa. Þeir voru virkilega vandræðalegir yfir því að vera bláir. Það voru alltaf vangaveltur í holunum um hvað gerði bláa fólkið blátt: hjartasjúkdóma, lungnasjúkdóm, þann möguleika sem einn gamall tímamaður lagði til að „blóð þeirra sé aðeins nær húð þeirra. En enginn vissi það með vissu og læknar komu sjaldan í heimsóknir til afskekktra byggða við lækinn þar sem flestir „Blue Fugates“ bjuggu fyrr en langt fram á fimmta áratuginn.
Það var þá sem tveir Fugates nálguðust Madison Cawein III, ung blóðsjúkdómafræðingur á læknastofu Háskólans í Kentucky á sínum tíma, í leit að lækningu.
Með því að nota rannsóknir safnað úr fyrri rannsóknum hans á einangraðir eskimóastofnar í Alaska, Cawein gat ályktað að Fugates bæri sjaldgæfan arfgengan blóðsjúkdóm sem veldur of miklu magni af methemóglóbíni í blóði þeirra. Þetta ástand er kallað Methemoglobinemia.
Metemóglóbín er óstarfhæf blá útgáfa af heilbrigða rauða blóðrauða próteininu sem ber súrefni. Hjá flestum Kákasusbúum birtist rauða blóðrauða blóðsins í líkama þeirra í gegnum húð þeirra og gefur því bleikan blæ.
Meðan á rannsóknum stóð, metýlen blár spratt upp í huga Caweins sem „fullkomlega augljósa“ móteitrið. Sumum bláa fólkinu fannst læknirinn vera örlítið hræddur við að gefa til kynna að blátt litarefni gæti orðið bleikt. En Cawein vissi af fyrri rannsóknum að líkaminn hefur aðra aðferð til að breyta methemóglóbíni aftur í eðlilegt horf. Til að virkja það þarf að bæta við blóði efni sem virkar sem „rafeindagjafi“. Mörg efni gera þetta, en Cawein valdi metýlenblátt vegna þess að það hafði verið notað farsællega og örugglega í öðrum tilfellum og vegna þess að það virkar hratt.
Cawein sprautaði hverjum bláhúðuðu fólki 100 milligrömm af metýlenbláu, sem létti einkenni þeirra og minnkaði bláa lit húðarinnar innan fárra mínútna. Í fyrsta skipti á ævinni voru þau bleik og voru ánægð. Og Cawein gaf hverri bláu fjölskyldu framboð af metýlenbláum töflum til að taka sem daglega pillu vegna þess að áhrif lyfsins eru tímabundin þar sem metýlenblátt skilst venjulega út með þvagi. Cawein birti síðar rannsóknir sínar í Archives of Internal Medicine (apríl 1964) árið 1964.
Eftir miðja 20. öldina, eftir því sem ferðalög urðu auðveldari og fjölskyldurnar dreifðust yfir breiðari svæði, minnkaði algengi víkjandi gena í heimabyggð og þar með líkurnar á að erfa sjúkdóminn.
Benjamin Stacy er síðasti þekkti afkomandi Fugates sem fæddist árið 1975 með þetta bláa einkenni bláu fjölskyldunnar í Kentucky og missti bláa húðlitinn þegar hann varð eldri. Þó að í dag hafi Benjamin og flestir afkomendur Fugate fjölskyldunnar misst bláa litinn, þá kemur blærinn ennþá í húð þeirra þegar þeir eru kaldir eða skola af reiði.
Læknirinn Madison Cawein hefur myndað nokkuð heila sögu af því hvernig Fugates hafði erft bláu húðsjúkdóminn og bar með sér recessive methemoglobinemia (met-H) genið frá kynslóð til kynslóðar og hvernig hann stundaði rannsóknir sínar þar í Kentucky. Þú gætir lært meira um þessa mögnuðu sögu hér.
Sum önnur svipuð mál
Það voru önnur tvö tilfelli af bláhærðum manni vegna blóðrauða, þekkt sem „bláu menn Lurgan“. Þetta voru par af Lurgan karlmönnum sem þjáðust af því sem var lýst sem „ættlægri sjálfvakinni methemóglóbínhækkun“ og voru í meðferð hjá lækni James Deeny árið 1942. Deeny ávísaði skammti af askorbínsýru og natríumbíkarbónati. Í fyrra tilvikinu varð merkileg breyting á útliti á áttunda degi meðferðar og á tólfta degi meðferðar var yfirbragð sjúklingsins eðlilegt. Í öðru tilvikinu náði yfirbragð sjúklingsins eðlilegri meðferð í mánuð.
Vissir þú að framúrakstur silfurs getur einnig valdið því að húðin okkar verður grá eða blá og það er mjög eitrað fyrir menn?
Það er ástand sem kallast Argyria eða argyrosis, einnig þekkt sem „Blue Man heilkenni“, sem stafar af mikilli útsetningu fyrir efnasambönd frumefnisins silfur eða silfurryki. Mest dramatíska einkenni Argyria er að húðin verður bláfjólublá eða fjólublágrá.
Hjá dýrum og mönnum leiðir það venjulega til hægfara uppsöfnunar silfursambanda í ýmsum líkamshlutum sem geta valdið því að sum svæði í húðinni og öðrum líkamsvefjum verða grá eða blágrá.
Fólk sem vinnur í verksmiðjum sem framleiða silfurvörur getur einnig andað að sér silfri eða efnasamböndum þess og silfur er notað í sumum lækningatækjum vegna þess að það er örverueyðandi. Hins vegar er Argyria ekki lífshættulegt sjúkdómsástand og hægt að meðhöndla með lyfjum. En óhófleg inntaka hvers konar efnasambanda getur verið banvæn eða getur aukið heilsufarsáhættu svo við ættum alltaf að vera varkár með að gera eitthvað þessu líkt.
Eftir að hafa lesið um „The Blue Of Kentucky“, lestu um "The Bionic UK Girl Olivia Farnsworth sem finnur ekki fyrir hungri eða sársauka!"
