A Kentucky Kék Nép furcsa története

A Kentucky Kék Nép - egy család Ketucky történelméből, akik többnyire ritka és furcsa genetikai rendellenességgel születtek, amelynek következtében a bőrük elkékült.

A Kentucky Kék Nép különös története 1
Kék bőrű Fugate család. Walt Spitzmiller művész 1982-ben festette a Fugate család ezen portréját.

Csaknem két évszázadon át a „Fugate család kék bőrű emberei” a Kentucky keleti dombvidékén fekvő Zavaros-patak és Ball-patak területén éltek. Végül nemzedékről nemzedékre átadták egyedi tulajdonságukat, nagyrészt elszigetelten maradva a külvilágtól. Széles körben „Kentucky Kék Népének” nevezik őket.

A Kentucky -i kék nép története

Kentucky Troublesome Creek kék emberei
Zavaros patak © Kentucky Digitális Könyvtár

Két párhuzamos történet létezik a Kentucky -család első kék bőrű emberéről. Mindketten azonban ugyanazt a nevet állítják: „Martin Fugate”, aki az első kék bőrű személy, és hogy francia születésű férfi volt, aki gyermekkorában árva volt, majd később az Egyesült Államokban, a Kentucky állambeli Hazard közelében telepedett le.

Azokban a napokban ez a Kentucky keleti rész egy távoli vidéki terület volt, ahol Martin családja és más közeli családok letelepedtek. Nem voltak utak, és egy vasút csak az 1910-es évek elejéig érte el az állam ezt a részét. Ezért a családok közötti házasság nagyon gyakori tendencia volt a Kentucky majdnem elszigetelt területén élő emberek körében.

A két történet hasonló sorrendű, de az egyetlen különbséget az idővonalukban találtuk, amelyet itt röviden idézünk:

A Kentucky -i kék nép első története
kék emberek a kentuckyból
A Fugates családfa – I

Ez a történet arról mesél, hogy Martin Fugate a XIX. Század elején élt, és feleségül vette Elizabeth Smith-et, egy közeli klán nőjét, akivel a Fugates házasok voltak. Állítólag olyan fakó és fehér volt, mint a patak mélyedései körül minden tavasszal virágzó hegyi babér, és ő hordozta ezt a kék bőr genetikai rendellenességet is. Martin és Elizabeth háztartást építettek a Troublesome partján, és megalapították családjukat. Hét gyermekük közül négyből állították, hogy kékek.

Később Fugates más Fugates-hez ment feleségül. Néha első unokatestvéreket és a hozzájuk legközelebb élő embereket vettek feleségül. A klán folyamatosan szaporodott. Ennek eredményeként a Fugátusok sok leszármazottja ezzel a kék bőr genetikai rendellenességgel született, és a 20. századig a Zavaros-patak és a Ball-patak környékén élt.

A Kentucky -i kék nép második története
A Kentucky Kék Nép különös története 2
A Fugates családfa – II

Míg egy másik történet azt állítja, hogy a Fugates családfában három Martin Fugate nevű személy volt. Ezt követően 1700 és 1850 között éltek, és az első kék bőrű ember volt a második, aki a XVIII. Század végén vagy utána 1750-ben élt. Feleségül vette Mary Wells-t, aki szintén ennek a betegségnek a hordozója volt.

Ebben a második történetben Martin Fugate az első történetben megemlítette, aki a XIX. Század elején élt és Elizabeth Smith-hez ment feleségül, egyáltalán nem kék bőrű ember volt. Erzsébet jellemzői azonban változatlanok, mivel ő volt az első történetben idézett betegség hordozója, a második történet többi része pedig majdnem hasonló az első történethez.

Mi történt valójában a Troublesome Creek kék bőrű embereivel?

Az összes Fugátus elképesztően 85-90 évig élt betegség és egyéb egészségügyi probléma nélkül, kivéve ezt a kék bőrgén-rendellenességet, amely súlyosan megzavarta életmódjukat. Nagyon zavarban voltak, hogy kékek voltak. A mélyedésekben mindig találgatásokat folytattak arról, hogy mitől kékek a kék emberek: szívbetegség, tüdőbetegség, az egyik idős ember által javasolt lehetőség, miszerint „vérük csak egy kicsit közelebb áll a bőrükhöz”. De senki sem tudta biztosan, és az orvosok ritkán látogattak el a távoli patakparti településekre, ahol a „kék fugátok” nagy része egészen az 1950-es évekig élt.

Ekkor két fugátus megkereste fiatal Madison Cawein III-at hematológus a Kentucky Egyetem akkori orvosi klinikáján, gyógyírt keresve.

Korábbi kutatásaiból gyűjtött kutatások felhasználásával elszigetelt alaszkai eszkimó populációk, Cawein képes volt arra a következtetésre jutni, hogy a Fugátusok ritka örökletes vérbetegséget hordoztak, amely túlzott methemoglobinszintet okoz a vérükben. Ezt az állapotot nevezzük Methemoglobinémia.

Methemoglobin az egészséges vörös hemoglobin fehérje nem funkcionális kék változata, amely oxigént szállít. A legtöbb kaukázusi embernél a testükben lévő vér vörös hemoglobinja a bőrén keresztül megmutatkozik, és rózsaszín árnyalatot kölcsönöz neki.

Kutatása során metilén kék Cawein „tökéletesen nyilvánvaló” ellenszernek tűnt. A kék emberek egy része azt hitte, hogy az orvos kissé el van ragadtatva, mert arra utal, hogy egy kék színezék rózsaszínűvé teheti őket. De Cawein korábbi vizsgálatokból tudta, hogy a testnek alternatív módja van a methemoglobin normálissá alakítására. Aktiválásához olyan anyagot kell hozzáadni a vérhez, amely „elektrondonorként” működik. Sok anyag teszi ezt, de a Cawein azért választotta a metilénkéket, mert más esetekben sikeresen és biztonságosan használták, és mivel gyorsan hat.

Cawein mindegyik kék bőrű embernek 100 milligramm metilénkéket fecskendezett be, ami enyhítette a tüneteiket és néhány percen belül csökkentette bőrük kék színét. Életükben először rózsaszínűek és el voltak ragadtatva. Cawein pedig minden kék családnak adott egy metilénkék tablettát, amelyet napi pirulának kell bevenni, mert a gyógyszer hatása átmeneti, mivel a metilén -kék általában kiválasztódik a vizelettel. Később Cawein 1964 -ben publikálta kutatásait a Belgyógyászati ​​Archívumban (1964. április).

A 20. század közepe után, amikor az utazás könnyebbé vált, és a családok szélesebb területeken terjedtek el, a helyi népességben csökkent a recesszív gén elterjedtsége, és ezzel együtt a betegség öröklődésének valószínűsége is.

Benjamin Stacy a Fugates utolsó ismert leszármazottja, aki 1975-ben született ezzel a kék tulajdonsággal a Kentucky Kék Családban, és idősebb korában elvesztette kék bőrszínét. Bár manapság Benjamin és a Fugate család utódainak többsége elvesztette kék színét, az árnyalat még mindig megjelenik a bőrükben, ha fáznak, vagy elönt a düh.

Dr. Madison Cawein egy meglehetősen teljes történetet ábrázolt arról, hogy a Fugátusok hogyan örökölték a kék bőr rendellenességet, hordozva a recesszív methemoglobinemia (met-H) gént generációról generációra, és hogyan végezte ott a kutatását Kentuckyban. Tudjon meg többet erről a csodálatos történetről itt.

Néhány más hasonló eset

További két eset volt a kék bőrű férfi methemoglobinémiája miatt, akik „Lurgan kék emberei” néven ismertek. Ők egy pár Lurgan férfi voltak, akik „családi idiopátiás methemoglobinémiában” szenvedtek, és Dr. James Deeny kezelte őket 1942 -ben. Deeny aszkorbinsavat és nátrium -hidrogén -karbonátot írt fel. Az első esetben a kezelések nyolcadik napján a megjelenés jelentősen megváltozott, és a kezelés tizenkettedik napján a beteg arcszíne normális volt. A második esetben a páciens arcszíne elérte a normális szintet egy hónapos kezelés alatt.

Tudta, hogy az ezüst előzése miatt a bőrünk is elszürkülhet vagy kékül, és nagyon mérgező az emberre?

Van egy olyan állapot, amelyet Argyriának vagy argirózis, más néven „kék ember szindróma”, amelyet az ezüst vagy ezüst por elem kémiai vegyületeinek túlzott kitettsége okoz. Az Argyria legdrámaibb tünete, hogy a bőr kékes-lilára vagy lila-szürkére változik.

A Kentucky Kék Nép képek
Paul Karason bőre elkékült, miután kolloid ezüstöt használt a betegségek enyhítésére

Állatoknál és embereknél az ezüst nagy mennyiségű, hosszú időn keresztül történő elfogyasztása vagy belélegzése általában az ezüstvegyületek fokozatos felhalmozódásához vezet a test különböző részeiben, ami a bőr egyes területeit és más testszöveteket szürkévé vagy kékesszürkévé teheti.

Azok az emberek, akik ezüsttermékeket gyártó gyárakban dolgoznak, belélegezhetik az ezüstöt vagy annak vegyületeit is, és az ezüstöt egyes orvostechnikai eszközökben használják antimikrobiális jellege miatt. Argyria azonban nem életveszélyes egészségi állapot, és gyógyszerekkel is kezelhető. De bármilyen vegyi anyag túlzott bevitele végzetes lehet, vagy növelheti az egészségügyi kockázatokat, ezért mindig vigyáznunk kell ilyesmire.

Miután elolvasta a „The Blue Of Kentucky” című cikket, olvassa el a következőt: "A bionikus brit lány, Olivia Farnsworth, aki nem érzi az éhséget vagy a fájdalmat!"

Kentucky kék népe: