કેન્ટુકીના બ્લુ પીપલ - કેતકીના ઇતિહાસમાંથી એક કુટુંબ જે મોટે ભાગે દુર્લભ અને વિચિત્ર આનુવંશિક વિકાર સાથે જન્મ્યા હતા જેના કારણે તેમની ચામડી વાદળી થઈ ગઈ હતી.
લગભગ બે સદીઓથી, "ફુગેટ પરિવારના વાદળી ચામડીવાળા લોકો" પૂર્વ કેન્ટુકીની ટેકરીઓમાં ટ્રબલસમ ક્રીક અને બોલ ક્રીકના વિસ્તારોમાં રહેતા હતા. તેઓ આખરે પે uniqueી દર પે theirી તેમની અનન્ય લાક્ષણિકતા પસાર કરે છે, મોટાભાગે બહારની દુનિયાથી અલગ રહે છે. તેઓ "કેન્ટુકીના વાદળી લોકો" તરીકે વ્યાપકપણે જાણીતા છે.
કેન્ટુકીના વાદળી લોકોની વાર્તા
કેન્ટુકી પરિવારમાં પ્રથમ વાદળી ચામડીવાળા માણસ વિશે બે સમાંતર વાર્તાઓ અસ્તિત્વમાં છે. જો કે, બંને એક જ નામનો દાવો કરે છે, "માર્ટિન ફુગેટ" પ્રથમ બ્લુ સ્કિનવાળી વ્યક્તિ છે અને તે ફ્રેન્ચમાં જન્મેલો માણસ હતો જે બાળક તરીકે અનાથ હતો અને બાદમાં યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં હેઝાર્ડ, કેન્ટુકી નજીક તેના પરિવારને સ્થાયી કર્યો હતો.
તે દિવસોમાં, પૂર્વીય કેન્ટુકીની આ જમીન એક દૂરના ગ્રામીણ વિસ્તાર હતી જેમાં માર્ટિનનો પરિવાર અને અન્ય નજીકના પરિવારો સ્થાયી થયા હતા. ત્યાં કોઈ રસ્તા નહોતા, અને રેલરોડ 1910 ના દાયકાની શરૂઆત સુધી રાજ્યના તે ભાગ સુધી પહોંચશે નહીં. તેથી, કેન્ટુકીના લગભગ અલગ પ્રદેશમાં રહેતા લોકોમાં પરિવારો વચ્ચે લગ્ન ખૂબ સામાન્ય વલણ હતું.
બે વાર્તાઓ સમાન ક્રમ સાથે આવે છે પરંતુ અમને તેમની સમયરેખામાં માત્ર એટલો જ તફાવત જોવા મળે છે જે નીચે ટૂંકમાં ટાંકવામાં આવ્યો છે:
કેન્ટુકીના વાદળી લોકોની પ્રથમ વાર્તા
આ વાર્તા કહે છે કે માર્ટિન ફુગેટ ઓગણીસમી સદીની શરૂઆતમાં રહેતા હતા જેમણે નજીકના કુળની મહિલા એલિઝાબેથ સ્મિથ સાથે લગ્ન કર્યા હતા, જેમની સાથે ફુગેટ્સએ બીજા લગ્ન કર્યા હતા. તેણી પર્વત લોરેલની જેમ નિસ્તેજ અને સફેદ હોવાનું કહેવાય છે જે દર વસંતમાં ક્રીક હોલોઝની આસપાસ ખીલે છે અને તે આ વાદળી ત્વચા આનુવંશિક વિકારની વાહક પણ હતી. માર્ટિન અને એલિઝાબેથે તોફાની કિનારે હાઉસકીપીંગ ગોઠવી અને તેમના પરિવારની શરૂઆત કરી. તેમના સાત બાળકોમાંથી, ચાર વાદળી હોવાનું નોંધાયું હતું.
બાદમાં, ફુગેટ્સે અન્ય ફુગેટ્સ સાથે લગ્ન કર્યા. કેટલીકવાર તેઓએ પ્રથમ પિતરાઈ ભાઈઓ અને તેમની નજીક રહેતા લોકો સાથે લગ્ન કર્યા. કુળ વધતું રહ્યું. પરિણામે, ફ્યુગેટ્સના ઘણા વંશજો આ વાદળી ચામડીની આનુવંશિક વિકૃતિ સાથે જન્મ્યા હતા અને 20 મી સદીમાં મુશ્કેલીજનક ક્રીક અને બોલ ક્રીકની આસપાસના વિસ્તારોમાં રહેવાનું ચાલુ રાખ્યું હતું.
કેન્ટુકીના વાદળી લોકોની બીજી વાર્તા
જ્યારે, બીજી વાર્તા દાવો કરે છે કે ફુગેટ્સ ફેમિલી ટ્રીમાં માર્ટિન ફુગેટ નામની ત્રણ વ્યક્તિઓ હતી. તેઓ પાછળથી 1700 અને 1850 ની વચ્ચે રહેતા હતા, અને પ્રથમ વાદળી ચામડીવાળો વ્યક્તિ બીજો હતો જે અ eારમી સદીના અંતમાં અથવા 1750 પછી જીવ્યો હતો. તેણે મેરી વેલ્સ સાથે લગ્ન કર્યા હતા જે આ રોગના વાહક પણ હતા.
આ બીજી વાર્તામાં, માર્ટિન ફુગેટે પ્રથમ વાર્તામાં ઉલ્લેખ કર્યો હતો કે જે ઓગણીસમી સદીની શરૂઆતમાં રહેતા હતા અને એલિઝાબેથ સ્મિથ સાથે લગ્ન કર્યા હતા તે વાદળી ચામડીના વ્યક્તિ નહોતા. જો કે, એલિઝાબેથની લાક્ષણિકતા એ જ રહે છે, કારણ કે તે પ્રથમ વાર્તામાં ટાંકવામાં આવેલી આ રોગની વાહક હતી, અને બાકીની બીજી વાર્તા લગભગ પ્રથમ વાર્તા જેવી જ છે.
મુશ્કેલીવાળા ક્રીકના વાદળી ચામડીવાળા લોકોને ખરેખર શું થયું?
તમામ ફ્યુગેટ્સ આશ્ચર્યજનક રીતે 85-90 વર્ષ સુધી કોઈપણ રોગ અથવા અન્ય સ્વાસ્થ્ય સમસ્યા વિના જીવ્યા આ વાદળી ત્વચા જનીન-ડિસઓર્ડર સિવાય કે જે તેમની જીવનશૈલીમાં ખરાબ રીતે દખલ કરે છે. તેઓ ખરેખર વાદળી હોવા અંગે શરમ અનુભવતા હતા. વાદળી લોકોને વાદળી બનાવ્યા તે વિશે હંમેશા હોલોઝમાં અટકળો હતી: હૃદય રોગ, ફેફસાની વિકૃતિ, એક વૃદ્ધ સમય દ્વારા પ્રસ્તાવિત શક્યતા કે "તેમનું લોહી તેમની ત્વચાની થોડી નજીક છે." પરંતુ કોઈને ખાતરી માટે ખબર ન હતી, અને ડોકટરો ભાગ્યે જ દૂરસ્થ ક્રીકસાઇડ વસાહતોની મુલાકાત લેતા હતા જ્યાં મોટાભાગના "બ્લુ ફ્યુગેટ્સ" 1950 ના દાયકા સુધી સારી રીતે રહેતા હતા.
તે પછી જ બે ફુગેટ્સ મેડિસન કેવિન III, એક યુવાનનો સંપર્ક કર્યો હેમેટોલોજિસ્ટ તે સમયે કેન્ટુકી યુનિવર્સિટીના મેડિકલ ક્લિનિકમાં, ઉપચારની શોધમાં.
તેના અગાઉના અભ્યાસોમાંથી એકત્રિત સંશોધનનો ઉપયોગ કરવો અલગ અલાસ્કન એસ્કીમો વસ્તી, Cawein એ તારણ કા ableવા સક્ષમ હતું કે ફ્યુગેટ્સ એક દુર્લભ વારસાગત રક્ત વિકૃતિ ધરાવે છે જે તેમના લોહીમાં મેથેમોગ્લોબિનના અતિશય સ્તરનું કારણ બને છે. આ સ્થિતિ કહેવામાં આવે છે મેથેમોગ્લોબીનેમિયા.
મેથેમોગ્લોબિન તંદુરસ્ત લાલ હિમોગ્લોબિન પ્રોટીનનું બિન -કાર્યકારી વાદળી સંસ્કરણ છે જે ઓક્સિજન વહન કરે છે. મોટાભાગના કોકેશિયનોમાં, તેમના શરીરમાં લોહીનું લાલ હિમોગ્લોબિન તેમની ચામડી દ્વારા ગુલાબી રંગનો રંગ દર્શાવે છે.
તેમના સંશોધન દરમિયાન, મેથિલિન બ્લુ કેવિનના મનમાં "સંપૂર્ણ સ્પષ્ટ" મારણ તરીકે ઉભરાઈ. કેટલાક વાદળી લોકોને લાગ્યું કે ડ doctorક્ટર વાદળી રંગ તેમને ગુલાબી કરી શકે છે તે સૂચવવા માટે સહેજ ઉમેરાઈ ગયા હતા. પરંતુ કેવેઇન અગાઉના અભ્યાસોથી જાણતા હતા કે શરીરમાં મેથેમોગ્લોબિનને સામાન્યમાં ફેરવવાની વૈકલ્પિક પદ્ધતિ છે. તેને સક્રિય કરવા માટે લોહીમાં એક પદાર્થ ઉમેરવાની જરૂર છે જે "ઇલેક્ટ્રોન દાતા" તરીકે કામ કરે છે. ઘણા પદાર્થો આ કરે છે, પરંતુ કેવિને મેથિલિન બ્લુ પસંદ કર્યું કારણ કે તેનો ઉપયોગ અન્ય કેસોમાં સફળતાપૂર્વક અને સુરક્ષિત રીતે કરવામાં આવ્યો હતો અને કારણ કે તે ઝડપથી કાર્ય કરે છે.
કેવિને દરેક વાદળી ચામડીવાળા લોકોને 100 મિલિગ્રામ મેથિલિન બ્લુ સાથે ઇન્જેક્ટ કર્યું, જેણે તેમના લક્ષણોને હળવા કર્યા અને થોડીવારમાં તેમની ચામડીના વાદળી રંગને ઘટાડ્યો. તેમના જીવનમાં પ્રથમ વખત, તેઓ ગુલાબી હતા અને આનંદિત હતા. અને કેવિને દરેક વાદળી કુટુંબને દૈનિક ગોળી તરીકે લેવા માટે મિથિલિન વાદળી ગોળીઓનો પુરવઠો આપ્યો કારણ કે દવાની અસર અસ્થાયી છે, કારણ કે સામાન્ય રીતે પેશાબમાં મિથાઈલીન વાદળી વિસર્જન થાય છે. કેવિને પાછળથી 1964 માં આર્કાઇવ્સ ઓફ ઇન્ટરનલ મેડિસિન (એપ્રિલ 1964) માં પ્રકાશિત કર્યું.
20 મી સદીના મધ્ય પછી, જેમ જેમ મુસાફરી સરળ બની અને પરિવારો વિશાળ વિસ્તારોમાં ફેલાયા, સ્થાનિક વસ્તીમાં રીસેસીવ જનીનનો વ્યાપ ઓછો થયો, અને તેની સાથે રોગ વારસાગત થવાની સંભાવના.
બેન્જામિન સ્ટેસી ફ્યુગેટ્સનો છેલ્લો જાણીતો વંશજ છે જેનો જન્મ 1975 માં કેન્ટુકીના બ્લુ ફેમિલીની આ વાદળી લાક્ષણિકતા સાથે થયો હતો અને જેમ જેમ તે મોટો થયો તેમ તેમ તેની વાદળી ત્વચાનો સ્વર ગુમાવ્યો. જોકે આજે બેન્જામિન અને ફુગેટ પરિવારના મોટાભાગના વંશજોએ તેમનો વાદળી રંગ ગુમાવ્યો છે, તેમ છતાં તેઓ જ્યારે ઠંડા હોય છે અથવા ગુસ્સાથી ભરાઈ જાય છે ત્યારે તેમની ચામડીમાં રંગ દેખાય છે.
ડ Mad. મેડિસન કેવિને એકદમ સંપૂર્ણ વાર્તા ચિત્રિત કરી છે કે કેવી રીતે ફ્યુગેટ્સને બ્લુ સ્કિન ડિસઓર્ડર વારસામાં મળ્યો છે, જે પે generationી દર પે metી મેસેમોગ્લોબીનેમિયા (મેટ-એચ) જનીન વહન કરે છે, અને કેન્ટુકીમાં તેમણે તેમનું સંશોધન કેવી રીતે કર્યું. તમે આ અદભૂત વાર્તા વિશે વધુ શીખી શકશો અહીં.
કેટલાક અન્ય સમાન કિસ્સાઓ
મેથેમોગ્લોબીનેમિયાને કારણે વાદળી ચામડીવાળા માણસના બીજા બે કેસ હતા, જેને "લુર્ગનના વાદળી પુરુષો" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. તેઓ "ફેમિલીયલ આઇડિયોપેથિક મેથેમોગ્લોબીનેમિયા" તરીકે વર્ણવવામાં આવેલા લુર્ગન પુરુષોની જોડી હતા, અને ડોક્ટર જેમ્સ ડીની દ્વારા 1942 ના વર્ષમાં તેમની સારવાર કરવામાં આવી હતી. ડીનીએ એસ્કોર્બિક એસિડ અને સોડિયમ બાયકાર્બોનેટનો કોર્સ સૂચવ્યો હતો. પ્રથમ કિસ્સામાં, સારવારના આઠમા દિવસે દેખાવમાં નોંધપાત્ર ફેરફાર થયો હતો, અને સારવારના બારમા દિવસે, દર્દીનો રંગ સામાન્ય હતો. બીજા કિસ્સામાં, દર્દીનો રંગ સારવારના એક મહિનાના સમયગાળા દરમિયાન સામાન્ય થઈ ગયો.
શું તમે જાણો છો કે ચાંદીને પછાડવાથી આપણી ત્વચા પણ ભૂખરા કે વાદળી થઈ શકે છે અને તે મનુષ્યો માટે અત્યંત ઝેરી છે?
ત્યાં એક શરત છે જેને આર્ગીરિયા અથવા કહેવામાં આવે છે આર્ગીરોસિસ, જેને "બ્લુ મેન સિન્ડ્રોમ" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, જે તત્વ ચાંદી અથવા ચાંદીની ધૂળના રાસાયણિક સંયોજનોના વધુ પડતા સંપર્કને કારણે થાય છે. આર્ગીરિયાનું સૌથી નાટકીય લક્ષણ એ છે કે ત્વચા વાદળી-જાંબલી અથવા જાંબલી-રાખોડી થઈ જાય છે.
પ્રાણીઓ અને મનુષ્યોમાં, લાંબા ગાળા દરમિયાન મોટી માત્રામાં ચાંદીનું સેવન અથવા શ્વાસ લેવાથી સામાન્ય રીતે શરીરના વિવિધ ભાગોમાં ચાંદીના સંયોજનો ધીમે ધીમે સંચય તરફ દોરી જાય છે જે ત્વચા અને શરીરના અન્ય પેશીઓના કેટલાક વિસ્તારોને રાખોડી અથવા વાદળી-ભૂખરા બનાવી શકે છે.
જે લોકો ફેક્ટરીઓમાં કામ કરે છે જે ચાંદીના ઉત્પાદનોનું ઉત્પાદન કરે છે તે ચાંદી અથવા તેના સંયોજનોમાં પણ શ્વાસ લઈ શકે છે, અને ચાંદીનો ઉપયોગ કેટલાક તબીબી ઉપકરણોમાં તેના વિરોધી માઇક્રોબાયલ સ્વભાવને કારણે થાય છે. જો કે, આર્ગીરિયા જીવન માટે જોખમી તબીબી સ્થિતિ નથી અને દવાઓ દ્વારા સારવાર શક્ય છે. પરંતુ કોઈપણ પ્રકારના રાસાયણિક સંયોજનનું વધુ પડતું સેવન જીવલેણ હોઈ શકે છે અથવા આરોગ્યના જોખમોમાં વધારો કરી શકે છે તેથી આપણે હંમેશા આના જેવું કંઈ પણ કરવા માટે સાવચેત રહેવું જોઈએ.
"ધ બ્લુ ઓફ કેન્ટુકી" વિશે વાંચ્યા પછી "બાયોનિક યુકે ગર્લ ઓલિવિયા ફાર્ન્સવર્થ જેમને ભૂખ કે પીડા નથી લાગતી!"
