The Blue People of Kentucky - in famylje út 'e skiednis fan Ketucky dy't meast berne binne mei in seldsume en frjemde genetyske oandwaning dy't har skien blau makke.
Foar hast twa ieuwen wennen de "minsken mei blauwe hûd fan 'e Fugate -famylje" yn' e gebieten fan Troublesome Creek en Ball Creek yn 'e heuvels fan eastlik Kentucky. Se passe úteinlik har unike karakteristyk fan generaasje op generaasje troch, en bliuwe foar in grut part isolearre fan 'e bûtenwrâld. Se binne rûnom bekend as de "Blue People of Kentucky."
It ferhaal fan 'e Blue People of Kentucky
D'r besteane twa parallelle ferhalen oer de earste Blue Skinned -man yn dy famylje yn Kentucky. Beide beweare lykwols dat deselde namme, "Martin Fugate" de earste Blue Skinned-persoan wie en dat hy in Frânsk-berne man wie dy't wees wie as bern en letter syn famylje fêstige by Hazard, Kentucky, yn 'e Feriene Steaten.
Yn dy dagen wie dit lân fan eastlik Kentucky in ôfstân plattelânsgebiet wêryn Martin's famylje en oare tichtby lizzende famyljes har hiene fêstige. D'r wiene gjin diken, en in spoar soe dat diel fan 'e steat net iens berikke oant de iere 1910's. Dêrom wie houlik tusken famyljes in heul foarkommende trend ûnder de minsken dy't wenje yn dat hast isolearre gebiet fan Kentucky.
De twa ferhalen komme mei de ferlykbere folchoarder, mar it iennige ferskil dat wy fûnen is yn har tiidline dy't hjirûnder koart wurdt oanhelle:
It earste ferhaal fan 'e Blue People of Kentucky
Dit ferhaal fertelt dat Martin Fugate yn 'e iere njoggentjinde ieu libbe dy't troude mei Elizabeth Smith, in frou út in tichtby lizzende clan mei wa't de Fugates trouden. It waard sein dat se sa bleek en wyt wie as de berchlauwer dy't elke maitiid bloeit om 'e kreekholen en se wie ek in drager fan dizze blauwe hûd genetyske steuring. Martin en Elizabeth setten húshâlding op oan 'e igge fan Troublesome en begûnen har famylje. Fan har sân bern waarden rapporteare dat fjouwer blau wiene.
Letter troude Fugates mei oare Fugates. Soms trouden se mei earste neven en de minsken dy't it tichtst by har wennen. De clan bleau fermannichfâldigjen. As gefolch waarden in protte neiteam fan 'e Fugates berne mei dizze blauwe hûd genetyske oandwaning en bleaunen se yn' e gebieten om Troublesome Creek en Ball Creek te wenjen yn 'e 20e ieu.
It twadde ferhaal fan 'e Blue People of Kentucky
Wylst in oar ferhaal beweart dat d'r trije persoanen wiene mei de namme Martin Fugate yn 'e stamboom fan Fugates. Se libben letter tusken 1700 en 1850, en de earste blauwe Skinned persoan wie de twadde dy't libbe tidens de lette achttjinde ieu of 1750 dêrnei. Hy hie troud west mei Mary Wells, dy't ek in drager wie fan dizze sykte.
Yn dit twadde ferhaal neamde Martin Fugate yn it earste ferhaal dat yn 'e iere njoggentjinde ieu libbe en troude mei Elizabeth Smith hielendal gjin blauhûdige persoan wie. De karakteristyk fan Elizabeth bliuwt lykwols itselde, om't se de drager wie fan dizze sykte neamd yn it earste ferhaal, en de rest fan it twadde ferhaal is hast gelyk oan it earste ferhaal.
Wat barde eins mei de minsken mei blauwe hûd fan Troublesome Creek?
Alle Fugates libben ferrassend 85-90 jier sûnder sykte of oar sûnensprobleem, útsein dizze blauwe hûdgen-steurnis dy't har libbensstyl min ynterferearde. Se wiene echt ferlegen oer it wêzen fan blau. D'r wie altyd spekulaasje yn 'e holten oer wat de blauwe minsken blau makke: hert sykte, in longstoornis, de mooglikheid foarsteld troch ien âld-timer dat "har bloed mar in bytsje tichter by har hûd is." Mar nimmen wist it wis, en dokters besochten selden besykjen yn 'e fiere delsettings oan' e beek, wêr't de measte "Blue Fugates" wennen oant fier yn 'e fyftiger jierren.
It wie doe dat twa Fugates benadere Madison Cawein III, in jonge hematolooch oan 'e medyske klinyk fan' e Universiteit fan Kentucky op 'e tiid, op syk nei in genêzing.
Gebrûk fan ûndersyk sammele út syn eardere stúdzjes fan isolearre Alaskan Eskimo populaasjes, Cawein koe konkludearje dat de Fugates in seldsume erflike bloedsteuring droegen dy't oermjittige nivo's methemoglobine yn har bloed feroarsake. Dizze betingst wurdt neamd Methemoglobinemia.
Methemoglobine is in net -funksjonele blauwe ferzje fan it sûne reade hemoglobine -proteïne dat soerstof draacht. Yn 'e measte Kaukasiëren toant it reade hemoglobine fan it bloed yn har lichems troch har hûd en jout it in rôze tint.
Tidens syn ûndersyk, metyleen blau sprong yn Cawein's geast as it "perfoarst foar de hân lizzende" antidot. Guon fan 'e blauwe minsken tochten dat de dokter in bytsje ferslein wie foar suggerearjen dat in blauwe kleurstof se roze koe meitsje. Mar Cawein wist fan eardere stúdzjes dat it lichem in alternative metoade hat om methemoglobine werom te feroarjen nei normaal. Om it te aktivearjen fereasket it tafoegjen fan in stof oan 'e bloed dy't fungearret as in "elektrondonor." In protte stoffen dogge dit, mar Cawein keas foar methyleenblau omdat it mei súkses en feilich is brûkt yn oare gefallen en om't it fluch wurket.
Cawein spuite elk fan 'e minsken mei blauwe hûd 100 milligram metyleenblau yn, wat har symptomen fermindere en de blauwe kleur fan har hûd binnen in pear minuten fermindere. Foar it earst yn har libben wiene se rôze en wiene bliid. En Cawein joech elke blauwe famylje in oanbod fan metyleenblauwe tablets om te nimmen as in deistige pil, om't de effekten fan 'e drugs tydlik binne, om't methyleenblau normaal wurdt útskreaun yn' e urine. Cawein publisearre letter syn ûndersyk yn 'e Archives of Internal Medicine (april 1964) yn 1964.
Nei it midden fan 'e 20e ieu, doe't reizen makliker waarden en de famyljes fersprieden oer breder gebieten, fermindere de prevalens fan it recessive gen yn' e pleatslike befolking, en dêrmei de kâns op it erfjen fan 'e sykte.
Benjamin Stacy is de lêste bekende ôfstammeling fan 'e Fugates dy't waard berne yn 1975 mei dit blauwe skaaimerk fan' e Blue Family of Kentucky en syn blauwe hûdskleur ferlear doe't hy âlder waard. Hoewol hjoed Benjamin en de measte fan 'e neikommelingen fan' e Fugate -famylje har blauwe kleur binne kwytrekke, komt de tint noch altyd út yn har hûd as se kâld binne of fan grime spoel.
Dr Madison Cawein hat in frij folslein ferhaal ôfbylde fan hoe't de Fugates de blauwe hûdstoornis erfde hienen, it recessive gen fan methemoglobinemia (met-H) fan generaasje oant generaasje droegen, en hoe die hy dêr syn ûndersyk yn Kentucky. Jo koene mear leare oer dit geweldige ferhaal hjir.
Guon oare ferlykbere gefallen
D'r wiene noch twa gefallen fan man mei blauhûd fanwege methemoglobinemie, bekend as de "blauwe manlju fan Lurgan". Se wiene in pear Lurgan -manlju dy't lijden oan wat waard omskreaun as "famyljale idiopatyske methaemoglobinaemia", en waarden behannele troch Dr. James Deeny yn it jier fan 1942. Deeny foarskreau in kursus ascorbinezuur en natriumbikarbonaat. Yn it earste gefal wie d'r op 'e achtste dei fan behannelingen in markante feroaring yn uterlik, en op' e tolfde dei fan behanneling wie de teint fan 'e pasjint normaal. Yn twadde gefal berikte de teint fan 'e pasjint normaliteit oer in moanne lange doer fan behanneling.
Wisten jo dat it ynheljen fan sulver ek kin feroarsaakje dat ús hûd griis of blau wurdt en it is heul giftich foar minsken?
D'r is in betingst neamd Argyria of argyrosis, ek wol bekend as it "Blue Man Syndrome", dat wurdt feroarsake troch oermjittige bleatstelling oan gemyske ferbiningen fan it elemint sulver as sulverstof. It meast dramatyske symptoom fan Argyria is dat de hûd blau-pears of pears-griis wurdt.
By bisten en minsken kin sulver yn grutte hoemannichten yn grutte hoeveelheden opnimme of ynhale faak liede ta stadige accumulaasje fan sulveren ferbiningen yn ferskate dielen fan it lichem, wêrtroch guon gebieten fan 'e hûd en oare lichemsweefsels griis as blau-griis kinne wurde.
Minsken dy't wurkje yn fabriken dy't sulveren produkten produsearje, kinne ek sulver as syn ferbiningen sykhelje, en sulver wurdt brûkt yn guon medyske apparaten fanwegen syn antimikrobiële aard. Argyria is lykwols gjin libbensgefaarlike medyske tastân en is mooglik te behanneljen fia medisinen. Mar oermjittige yntak fan elke soart gemyske ferbining kin fataal wêze of kin de sûnensrisiko's ferheegje, sadat wy altyd foarsichtich moatte wêze om sokssawat te dwaan.
Nei it lêzen oer "The Blue Of Kentucky", lês oer "It Bionyske UK -famke Olivia Farnsworth wa't gjin honger of pine fielt!"
