The Blue People of Kentucky - عائلة من تاريخ كيتاكي الذين ولدوا في الغالب مع اضطراب وراثي نادر وغريب تسبب في تحول جلودهم إلى اللون الأزرق.
لما يقرب من قرنين من الزمان ، عاش "الأشخاص ذوو البشرة الزرقاء من عائلة فوجاتي" في منطقتي تروبلسوم كريك وبول كريك في تلال شرق كنتاكي. لقد نقلوا في النهاية خصائصهم الفريدة من جيل إلى جيل ، وظلوا معزولين إلى حد كبير عن العالم الخارجي. هم معروفون على نطاق واسع باسم "شعب كنتاكي الأزرق".
قصة شعب كنتاكي الأزرق
توجد قصتان متوازيتان عن أول رجل ذو بشرة زرقاء في عائلة كنتاكي تلك. ومع ذلك ، يدعي كلاهما نفس الاسم ، "مارتن فوجيت" ليكون أول شخص بشرة زرقاء وأنه رجل فرنسي المولد تيتم عندما كان طفلاً واستقر فيما بعد عائلته بالقرب من هازارد ، كنتاكي ، في الولايات المتحدة.
في تلك الأيام ، كانت هذه الأرض الواقعة في شرق كنتاكي منطقة ريفية نائية استقرت فيها عائلة مارتن وعائلات أخرى مجاورة. لم تكن هناك طرق ، ولن تصل سكة الحديد حتى ذلك الجزء من الولاية حتى أوائل العقد الأول من القرن العشرين. لذلك ، كان الزواج بين العائلات اتجاهًا شائعًا جدًا بين الأشخاص الذين يعيشون في تلك المنطقة المعزولة تقريبًا من كنتاكي.
تأتي القصتان بتسلسل مشابه ولكن الاختلاف الوحيد الذي وجدناه هو في الجدول الزمني الخاص بهما والذي تم الاستشهاد به بإيجاز هنا أدناه:
القصة الأولى لشعب كنتاكي الأزرق
تروي هذه القصة أن مارتن فوجيت عاش في أوائل القرن التاسع عشر وتزوج إليزابيث سميث ، وهي امرأة من عشيرة قريبة تزاوج معها فوغاتيس. قيل إنها شاحبة وبيضاء مثل غار الجبل الذي يزهر كل ربيع حول أجوف الخور وكانت أيضًا حاملة لهذا الاضطراب الوراثي للجلد الأزرق. أقام مارتن وإليزابيث خدمة التدبير المنزلي على ضفاف مدينة مزعجة وبدأت أسرتهما. من بين أطفالهم السبعة ، ورد أن أربعة منهم كانوا من اللون الأزرق.
في وقت لاحق ، تزوج فوغاتس من فوغات آخرين. في بعض الأحيان يتزوجون من أبناء العم من الدرجة الأولى ومن أقرب الناس إليهم. استمرت العشيرة في التكاثر. نتيجة لذلك ، ولد العديد من أحفاد فوغات بهذا الاضطراب الوراثي للجلد الأزرق واستمروا في العيش في المناطق المحيطة بـ Troublesome Creek و Ball Creek حتى القرن العشرين.
القصة الثانية لشعب كنتاكي الأزرق
بينما تؤكد قصة أخرى أن هناك ثلاثة أشخاص يُدعون مارتن فوجيت في شجرة عائلة فوغاتس. عاشوا فيما بعد بين عامي 1700 و 1850 ، وكان أول شخص ذو بشرة زرقاء هو الثاني الذي عاش في أواخر القرن الثامن عشر أو 1750 بعد ذلك. كان قد تزوج من ماري ويلز التي كانت أيضًا حاملة لهذا المرض.
في هذه القصة الثانية ، ذكر مارتن فوجيت في القصة الأولى أن من عاش في أوائل القرن التاسع عشر وتزوج من إليزابيث سميث لم يكن شخصًا ذو بشرة زرقاء على الإطلاق. ومع ذلك ، فإن خاصية إليزابيث لا تزال كما هي ، حيث كانت حاملة لهذا المرض المذكور في القصة الأولى ، وبقية القصة الثانية تقريبًا تشبه القصة الأولى.
ما الذي حدث فعلاً للأشخاص ذوي البشرة الزرقاء في منطقة "ترابلسوم كريك"؟
عاش جميع الفوغات بشكل مذهل لمدة 85-90 عامًا دون أي مرض أو مشكلة صحية أخرى باستثناء هذا الاضطراب الجيني للجلد الأزرق الذي يتدخل بشكل سيئ في أسلوب حياتهم. لقد كانوا محرجين حقًا من كونهم أزرق. كان هناك دائمًا تكهنات في الفراغات حول ما يجعل الأشخاص ذوي اللون الأزرق أزرق: مرض القلب ، واضطراب في الرئة ، والاحتمال الذي اقترحه أحد كبار السن أن "دمائهم أقرب قليلاً إلى جلدهم." لكن لا أحد يعرف على وجه اليقين ، ونادرًا ما قام الأطباء بزيارات إلى المستوطنات النائية الواقعة على جانب الخور حيث عاش معظم "الفوجات الزرق" حتى الخمسينيات من القرن الماضي.
عندها اقترب فوغاتان من الشاب ماديسون كاوين الثالث أخصائي أمراض الدم في العيادة الطبية بجامعة كنتاكي في ذلك الوقت بحثًا عن علاج.
باستخدام البحوث التي تم جمعها من دراساته السابقة سكان ألاسكا الإسكيمو المعزولون، استطاع Cawein أن يستنتج أن Fugates كان لديهم اضطراب دم وراثي نادر يسبب مستويات زائدة من الميثيموغلوبين في دمائهم. هذا الشرط يسمى ميتهيموغلوبين الدم.
ميثيموغلوبين هو نسخة زرقاء غير وظيفية من بروتين الهيموجلوبين الأحمر الصحي الذي يحمل الأكسجين. في معظم القوقازيين ، يظهر الهيموجلوبين الأحمر للدم في أجسامهم من خلال الجلد مما يعطيها لونًا ورديًا.
خلال بحثه ، الميثيلين أزرق ظهر في ذهن Cawein باعتباره الترياق "الواضح تمامًا". اعتقد بعض الأشخاص ذوي البشرة الزرقاء أن الطبيب كان مدمرًا بعض الشيء لأنه أشار إلى أن الصبغة الزرقاء يمكن أن تحولهم إلى اللون الوردي. لكن كاوين علم من دراسات سابقة أن الجسم لديه طريقة بديلة لتحويل الميثيموغلوبين إلى طبيعته. تفعيله يتطلب إضافة إلى الدم مادة تعمل بمثابة "مانح للإلكترون". العديد من المواد تفعل ذلك ، لكن كاوين اختار الميثيلين الأزرق لأنه تم استخدامه بنجاح وأمان في حالات أخرى ولأنه يعمل بسرعة.
قام كواين بحقن كل من أصحاب البشرة الزرقاء بـ 100 ملليجرام من الميثيلين الأزرق ، مما خفف من أعراضهم وقلل من اللون الأزرق لبشرتهم في غضون بضع دقائق. لأول مرة في حياتهم ، كانوا وردية وسعداء. وأعطى كاوين كل عائلة زرقاء إمدادًا من أقراص الميثيلين الزرقاء لتناولها كحبوب يومية لأن تأثيرات الدواء مؤقتة ، حيث يُفرز الميثيلين الأزرق في البول عادةً. نشر كاوين لاحقًا بحثه في دورية أرشيف الطب الباطني (أبريل 1964) في عام 1964.
بعد منتصف القرن العشرين ، عندما أصبح السفر أسهل وانتشرت العائلات في مناطق أوسع ، انخفض انتشار الجين المتنحي في السكان المحليين ، ومعه تقل احتمالية وراثة المرض.
بنجامين ستايسي هو آخر سليل معروف لفوجاتيس الذي ولد عام 1975 بهذه الخاصية الزرقاء لعائلة كنتاكي الزرقاء وفقد لون بشرته الأزرق مع تقدمه في السن. على الرغم من أن بنيامين اليوم ومعظم أحفاد عائلة فوغيت فقدوا لونهم الأزرق ، إلا أن الصبغة لا تزال تظهر في جلدهم عندما يكونون باردين أو يغمرهم الغضب.
قام الدكتور ماديسون كاوين بتصوير قصة كاملة إلى حد ما عن كيفية ورث فوغات لاضطراب الجلد الأزرق ، وحمل الجين المتنحي methemoglobinemia (met-H) من جيل إلى جيل ، وكيف أجرى بحثه هناك في كنتاكي. يمكنك معرفة المزيد عن هذه القصة الرائعة هنا.
بعض الحالات الأخرى المماثلة
كانت هناك حالتان أخريان لرجل ذو بشرة زرقاء بسبب مرض الميثيموغلوبين في الدم ، المعروف باسم "الرجال الزرق في لورغان". كانا زوجًا من رجال لورغان يعانون مما وُصف بأنه "ميثيموغلوبين الدم العائلي مجهول السبب" ، وعولجوا من قبل الدكتور جيمس ديني في عام 1942. وصف ديني دورة من حمض الأسكوربيك وبيكربونات الصوديوم. في الحالة الأولى ، بحلول اليوم الثامن من العلاج ، كان هناك تغيير ملحوظ في المظهر ، وبحلول اليوم الثاني عشر من العلاج ، كانت بشرة المريض طبيعية. في الحالة الثانية ، وصلت بشرة المريض إلى طبيعتها على مدى شهر من العلاج.
هل تعلم أن تجاوز الفضة يمكن أن يتسبب أيضًا في تحول بشرتنا إلى اللون الرمادي أو الأزرق وهي شديدة السمية للإنسان؟
هناك حالة تسمى Argyria أو تسمم، المعروف أيضًا باسم "متلازمة الرجل الأزرق" ، والذي ينتج عن التعرض المفرط للمركبات الكيميائية من عنصر الفضة أو الغبار الفضي. أكثر أعراض Argyria دراماتيكية هو أن الجلد يتحول إلى اللون الأرجواني المزرق أو الأرجواني الرمادي.
عند الحيوانات والبشر ، يؤدي تناول أو استنشاق الفضة بكميات كبيرة على مدى فترة طويلة إلى التراكم التدريجي لمركبات الفضة في أجزاء مختلفة من الجسم مما قد يتسبب في تحول بعض مناطق الجلد وأنسجة الجسم الأخرى إلى اللون الرمادي أو الأزرق المائل إلى الرمادي.
يمكن للأشخاص الذين يعملون في المصانع التي تصنع منتجات الفضة أيضًا أن يستنشقوا الفضة أو مركباتها ، وتستخدم الفضة في بعض الأجهزة الطبية بسبب طبيعتها المضادة للميكروبات. ومع ذلك ، فإن Argyria ليست حالة طبية تهدد الحياة ويمكن علاجها من خلال الأدوية. لكن الإفراط في تناول أي نوع من المركبات الكيميائية يمكن أن يكون قاتلاً أو يمكن أن يزيد من المخاطر الصحية ، لذلك يجب أن نكون حريصين دائمًا على فعل أي شيء من هذا القبيل.
بعد القراءة عن “The Blue Of Kentucky” ، اقرأ عنه "فتاة بيونيك المملكة المتحدة أوليفيا فارنسورث التي لا تشعر بالجوع أو الألم!"
