The Blue People of Kentucky - rodina z histórie Ketucky, ktorá sa väčšinou narodila so vzácnou a zvláštnou genetickou poruchou, ktorá spôsobila zmodranie ich kože.
Po takmer dve storočia žili „ľudia s modrou pokožkou z rodiny Fugate“ v oblastiach Troublesome Creek a Ball Creek v kopcoch východného Kentucky. Svoju jedinečnú vlastnosť si nakoniec odovzdali z generácie na generáciu a zostali zväčša izolovaní od vonkajšieho sveta. Všeobecne sú známi ako „Modrí ľudia z Kentucky“.
Príbeh modrých ľudí z Kentucky
Existujú dva paralelné príbehy o prvom mužovi s modrou pleťou v tejto rodine v Kentucky. Obaja však tvrdia, že majú rovnaké meno „Martin Fugate“ ako prvý človek s modrou pleťou a že to bol muž francúzskeho pôvodu, ktorý ako dieťa osirel a neskôr svoju rodinu usadil v blízkosti Hazardu v Kentucky v USA.
V tých dňoch bola táto krajina východného Kentucky odľahlou vidieckou oblasťou, v ktorej sa usadila Martinova rodina a ďalšie blízke rodiny. Neboli cesty a železnica by sa do tejto časti štátu dostala až začiatkom 1910. rokov XNUMX. storočia. Preto bolo manželstvo medzi rodinami veľmi častým trendom medzi ľuďmi žijúcimi na tomto takmer izolovanom území Kentucky.
Tieto dva príbehy majú podobnú postupnosť, ale jediný rozdiel, ktorý sme našli, je v ich časovej osi, ktorá je v skratke uvedená nižšie:
Prvý príbeh modrých ľudí z Kentucky
Tento príbeh hovorí, že Martin Fugate žil na začiatku devätnásteho storočia, ktorý sa oženil s Elizabeth Smithovou, ženou z blízkeho klanu, s ktorou sa Fugatesovci zosobášili. Hovorilo sa o nej, že je bledá a biela ako vavrín horský, ktorý kvitne každú jar okolo priehlbín potoka, a bola tiež nositeľkou tejto genetickej poruchy modrej kože. Martin a Elizabeth založili upratovanie na brehoch Troublesome a založili svoju rodinu. Z ich siedmich detí boli štyri údajne modré.
Neskôr sa Fugates oženil s ďalšími Fugates. Niekedy sa brali za bratrancov a bratrancov a za ľudí, ktorí bývali najbližšie k nim. Klan sa stále množil. Výsledkom bolo, že veľa potomkov Fugatovcov sa narodilo s touto genetickou poruchou modrej kože a do 20. storočia naďalej žili v oblastiach okolo Troublesome Creek a Ball Creek.
Druhý príbeh Modrých ľudí z Kentucky
Zatiaľ čo iný príbeh tvrdí, že v rodokmene Fugates boli tri osoby menom Martin Fugate. Následne žili medzi rokmi 1700 a 1850 a prvá osoba s modrou pleťou bola druhá, ktorá žila koncom osemnásteho storočia alebo neskôr v roku 1750. Oženil sa s Mary Wellsovou, ktorá bola tiež nositeľkou tejto choroby.
V tomto druhom príbehu spomenul Martin Fugate v prvom príbehu, ktorý žil na začiatku devätnásteho storočia a oženil sa s Elizabeth Smithovou, nebol vôbec modrou kožou. Alžbetina charakteristika však zostáva rovnaká, pretože bola nosičom tejto choroby uvedenej v prvom príbehu a zvyšok druhého príbehu je takmer podobný prvému príbehu.
Čo sa vlastne stalo ľuďom s modrou pleťou v Troublesome Creek?
Všetci Fugatesovci žili úžasne 85 - 90 rokov bez akýchkoľvek chorôb alebo iných zdravotných problémov, okrem tejto poruchy génov modrej kože, ktorá výrazne zasahovala do ich životného štýlu. Boli skutočne v rozpakoch z toho, že sú modrí. V dutinách sa vždy špekulovalo o tom, čo modrých zmodralo: srdcové choroby, pľúcne poruchy, možnosť, ktorú navrhoval jeden starodôchodca, „že ich krv je len trochu bližšie k ich pokožke“. Ale nikto to nevedel naisto a lekári zriedka navštevovali odľahlé osady na brehu potoka, kde väčšina „modrých fugátov“ žila až do 1950. rokov.
Práve vtedy prišli dvaja Fugáti k mladej Madison Cawein III hematológ v tom čase na lekárskej klinike University of Kentucky pri hľadaní liečby.
S využitím výskumu zhromaždeného z jeho predchádzajúcich štúdií o izolované populácie aljašských eskimákov„Cawein dokázal dospieť k záveru, že u Fugátovcov došlo k zriedkavému dedičnému ochoreniu krvi, ktoré spôsobuje nadmerné hladiny methemoglobínu v krvi. Táto podmienka sa nazýva methemoglobinémiu.
methemoglobínu je nefunkčná modrá verzia zdravého červeného hemoglobínového proteínu, ktorý prenáša kyslík. U väčšiny belochov červený červený hemoglobín krvi v tele prechádza cez ich pokožku a dodáva jej ružový odtieň.
Počas svojho výskumu metylén modrý vyskočil na Caweinovu myseľ ako „úplne zjavný“ protijed. Niektorí z modrých si mysleli, že lekár bol mierne prekvapený, pretože naznačoval, že modré farbivo by ich mohlo zmeniť na ružové. Cawein ale z predchádzajúcich štúdií vedel, že telo má alternatívnu metódu premeny methemoglobínu späť na normálnu hodnotu. Jeho aktivácia si vyžaduje pridať do krvi látku, ktorá funguje ako „darca elektrónov“. Robí to veľa látok, ale Cawein si vybral metylénovú modrú, pretože sa v iných prípadoch používal úspešne a bezpečne a pretože účinkuje rýchlo.
Cawein injekčne podal každému z ľudí s modrou pokožkou 100 miligramov metylénovej modrej, čo zmiernilo ich príznaky a znížilo modré zafarbenie pokožky v priebehu niekoľkých minút. Prvýkrát v živote boli ružové a tešili sa. A Cawein dal každej modrej rodine zásobu tabliet metylénovej modrej, ktorú by mal užívať ako dennú pilulku, pretože účinky lieku sú dočasné, pretože metylénová modrá sa normálne vylučuje močom. Cawein neskôr publikoval svoj výskum v Archíve vnútorného lekárstva (apríl 1964) v roku 1964.
Po polovici 20. storočia, keď sa cestovanie stávalo ľahším a rodiny sa rozprestierali v širších oblastiach, sa prevalencia recesívneho génu u miestnej populácie znížila a s ňou aj pravdepodobnosť dedenia choroby.
Benjamin Stacy je posledný známy potomok Fugatesovcov, ktorý sa narodil v roku 1975 s touto modrou charakteristikou modrej rodiny v Kentucky. S pribúdajúcimi rokmi stratil modrý odtieň pleti. Aj keď dnes Benjamin a väčšina potomkov rodiny Fugateovcov stratili modré sfarbenie, odtieň stále vychádzajú v ich koži, keď sú chladní alebo spláchnutí hnevom.
Doktorka Madison Caweinová predstavila pomerne ucelený príbeh o tom, ako Fugatesovci zdedili poruchu modrej kože, prenášajúc z generácie na generáciu gén recesívnej methemoglobinémie (met-H) a ako tam uskutočňoval svoj výskum v Kentucky. O tomto úžasnom príbehu ste sa mohli dozvedieť viac tu.
Niektoré ďalšie podobné prípady
Vyskytli sa ďalšie dva prípady muža s modrou pleťou v dôsledku methemoglobinémie, známej ako „modrí muži z Lurganu“. Išlo o pár lurganských mužov, ktorí trpeli takzvanou „rodinnou idiopatickou methemoglobinémiou“ a liečil ich doktor James Deeny v roku 1942. Deeny predpísal kurz kyseliny askorbovej a hydrogenuhličitanu sodného. V prvom prípade do ôsmeho dňa ošetrenia došlo k výraznej zmene vzhľadu a do dvanásteho dňa ošetrenia bola pleť pacienta normálna. V druhom prípade pleť pacienta dosiahla normálnosť počas mesačného obdobia liečby.
Vedeli ste, že predbiehanie striebra môže tiež spôsobiť, že naša pokožka zošedne alebo zmodrie a je pre človeka vysoko toxická?
Existuje stav, ktorý sa nazýva Argyria alebo argyróza, známy tiež ako „syndróm Blue Man“, ktorý je spôsobený nadmerným vystavením chemickým zlúčeninám prvku striebro alebo strieborný prach. Najdramatickejším príznakom lieku Argyria je to, že pokožka nadobúda modrofialovú alebo fialovosivú farbu.
U zvierat a ľudí vedie dlhodobé požitie alebo vdychovanie striebra vo veľkých množstvách k postupnému hromadeniu zlúčenín striebra v rôznych častiach tela, čo môže spôsobiť, že niektoré oblasti pokožky a ďalších tkanív tela budú sivé alebo modrošedé.
Ľudia, ktorí pracujú v továrňach na výrobu strieborných výrobkov, môžu tiež dýchať striebro alebo jeho zlúčeniny. Striebro sa kvôli svojej antimikrobiálnej povahe používa v niektorých lekárskych prístrojoch. Argyria však nie je život ohrozujúcim zdravotným stavom a je možné ju liečiť pomocou liekov. Ale nadmerný príjem akéhokoľvek druhu chemickej zlúčeniny môže byť smrteľný alebo môže zvýšiť zdravotné riziká, takže by sme mali byť vždy opatrní, aby sme niečo také robili.
Po prečítaní filmu „The Blue Of Kentucky“ si prečítajte o „Bionické dievča z Veľkej Británie Olivia Farnsworth, ktorá necíti hlad ani bolesť!“
