केन्टकी को नीलो मान्छे - Ketucky को इतिहास बाट एक परिवार जो प्राय जसो एक दुर्लभ र अनौठो आनुवंशिक विकार को कारणले उनीहरुको छाला नीलो हुन को लागी जन्मेका थिए।
लगभग दुई शताब्दी को लागी, "Fugate परिवार को नीलो छालाका मानिसहरु" पूर्वी केन्टकी को पहाडहरु मा समस्याग्रस्त क्रीक र बल क्रीक को क्षेत्रहरुमा बस्थे। उनीहरु अन्ततः पुस्ता बाट पुस्ता सम्म आफ्नो अद्वितीय विशेषता पारित, बाहिरी दुनिया बाट धेरै हद सम्म अलग रह्यो। उनीहरु व्यापक रूप मा "केन्टकी को नीलो मान्छे" को रूप मा परिचित छन्।
केन्टकी को नीलो मान्छे को कहानी
त्यहाँ केन्टकी परिवार मा पहिलो नीलो छाला भएको मान्छे को बारे मा दुई समानान्तर कथाहरु अवस्थित छन्। जे होस्, दुबै एउटै नाम दाबी गर्छन्, "मार्टिन फुगेट" पहिलो निलो छाला भएको व्यक्ति हो र कि उनी एक फ्रान्सेली जन्मेका मानिस थिए जो एक बच्चाको रूपमा अनाथ थिए र पछि संयुक्त राज्य मा केजाकी, हैजार्ड नजिकै उनको परिवार बसाए।
ती दिनहरुमा पूर्वी केन्टकी को यो भूमि एक दुर्गम ग्रामीण क्षेत्र थियो जसमा मार्टिन परिवार र अन्य नजिकैका परिवारहरु बसोबास गरेका थिए। त्यहाँ कुनै सडक थिएन, र एक रेलमार्ग पनि 1910s को शुरुवात सम्म राज्य को त्यो भाग सम्म पुग्न सक्दैन। तेसैले, परिवारहरु को बीच विवाह केन्टकी को लगभग पृथक क्षेत्र मा बस्ने मानिसहरु को बीच एक धेरै सामान्य प्रवृत्ति थियो।
दुई कथाहरु एउटै अनुक्रम संग आउँछ तर मात्र फरक हामीले पाएका छौं उनीहरुको समयरेखा मा छोटो छ यहाँ तल उद्धृत गरीएको छ:
केन्टकी को नीलो मान्छे को पहिलो कथा
यो कथा बताउँछ कि मार्टिन Fugate उन्नीसौं शताब्दी को शुरुवात को समयमा जो एलिजाबेथ स्मिथ, Fugates intermarried जो नजिकैको एक परिवार बाट एक महिला संग बिताउनु भएको थियो बताउँछ। उनी पर्वत लौरेल जस्तै फिक्री र सेतो भनिन्थिन् जुन क्रीक खोखला वरपर हरेक वसन्तमा खिलन्छ र उनी यो नीलो छाला आनुवंशिक विकार को वाहक पनि थिइन्। मार्टिन र एलिजाबेथ Troublesome को तट मा हाउसकीपिंग सेट अप र आफ्नो परिवार शुरू गरे। उनीहरुका सात बच्चाहरु मध्ये चार जना नीलो भएको बताइएको छ।
पछि, Fugates अन्य Fugates विवाह गरे। कहिलेकाहीँ उनीहरु पहिलो चचेरे भाईहरु र उनीहरु को नजिकै बस्ने मानिसहरु संग विवाह गरे। कुल बढ्दै गयो। नतिजाको रूपमा, Fugates को धेरै सन्तान यो नीलो छाला आनुवंशिक विकार संग जन्मेका थिए र २० औं शताब्दीमा समस्याग्रस्त क्रीक र बल क्रीक वरपरका क्षेत्रहरुमा बाँच्न जारी राखे।
केन्टकी को नीलो मान्छे को दोस्रो कथा
जबकि, अर्को कहानी मा दाबी छ कि त्यहाँ Fugates परिवार को रूख मा मार्टिन Fugate नाम तीन व्यक्तिहरु थिए। उनीहरु पछि १1700०० र १1850५० को बीचमा बाँचेका थिए, र पहिलो नीलो छाला भएको व्यक्ति दोस्रो थियो जो १ e औं शताब्दीको अन्त वा १1750५० पछि बाँचेको थियो। उहाँले मेरी वेल्स जो पनि यो रोग को एक वाहक थियो विवाह भएको थियो।
यो दोस्रो कथा मा, मार्टिन Fugate पहिलो कथा मा उल्लेख गरीयो जो प्रारम्भिक उन्नीसौं शताब्दी मा रह्यो र एलिजाबेथ स्मिथ संग बिहे गरीयो नीलो छाला को व्यक्ति थिएन। जे होस्, एलिजाबेथ को विशेषता उस्तै रहन्छ, उनी पहिलो रोग मा उद्धृत यस रोग को वाहक थियो, र दोस्रो कथा को बाकी लगभग पहिलो कहानी जस्तै छ।
के वास्तव मा समस्याग्रस्त क्रीक को नीलो छाला मानिसहरु लाई भयो?
Fugates को सबै आश्चर्यजनक 85-90 वर्ष को लागी कुनै रोग वा अन्य स्वास्थ्य समस्या बिना यो नीलो छाला जीन विकार छ कि नराम्रो तरिकाले आफ्नो जीवन शैली संग हस्तक्षेप बाहेक बाँच्यो। उनीहरु नीलो भएकोमा साँच्चै लज्जित थिए। त्यहाँ सधैं नीलो मानिसहरुलाई नीलो बनाएको बारे खोखला मा अटकलहरु थिए: मुटु रोग, फेफड़ों को विकार, एक पुरानो टाइमर द्वारा प्रस्तावित संभावना कि "उनीहरुको रगत मात्र उनीहरुको छालाको नजिक छ।" तर कसैलाई पक्का थाहा थिएन, र डाक्टरहरु विरलै दुर्गम क्रीकसाइड बस्तीहरुमा भेटघाट दिन्थे जहाँ धेरै जसो "ब्लू फुगेट्स" १ 1950 ५० को दशक सम्म राम्रो संग रहन्थे।
यो तब थियो कि दुई Fugates मैडिसन Cawein तेस्रो, एक जवान सम्पर्क हेमेटोलोजिस्ट केन्टकी विश्वविद्यालय को मेडिकल क्लिनिक मा समय मा, एक उपचार को खोज मा।
को आफ्नो अघिल्लो अध्ययन बाट एकत्रित अनुसन्धान को उपयोग पृथक अलास्का एस्किमो जनसंख्या, कावेन यो निष्कर्षमा पुग्न सक्थे कि Fugates एक दुर्लभ वंशानुगत रक्त विकार हो कि उनीहरुको रगत मा मेथेमोग्लोबिन को अत्यधिक स्तर पैदा गर्दछ। यो अवस्था भनिन्छ मेथेमोग्लोबिनेमिया.
मेथेमोग्लोबिन स्वस्थ रातो हीमोग्लोबिन प्रोटीन को एक nonfunctional नीलो संस्करण हो कि अक्सिजन बोक्छ। धेरैजसो काकेशियनहरुमा, उनीहरुको शरीर मा रगत को रातो हीमोग्लोबिन उनको छाला को माध्यम बाट यो एक गुलाबी रंग दिईरहेको छ।
उनको अनुसन्धानको दौरान, मिथिलीन नीलो कावेनको दिमागमा "बिल्कुल स्पष्ट" औषधि को रूप मा फैलियो। केही नीलो मान्छे सोच्थे डाक्टर थोरै addled सुझाव को लागी कि एक नीलो डाई उनीहरुलाई गुलाबी गर्न सक्छ। तर Cawein पहिले को अध्ययन बाट थाहा थियो कि शरीर को सामान्य तरीका मा methemoglobin लाई रूपान्तरण को एक वैकल्पिक तरीका छ। यसलाई सक्रिय गर्न रगत मा एक पदार्थ जो एक "इलेक्ट्रोन डोनर" को रूप मा कार्य गर्न को लागी आवश्यक छ। धेरै पदार्थहरु यो गर्छन, तर Cawein methylene नीलो छनौट गरीयो किनकि यो सफलतापूर्वक र सुरक्षित रूप मा अन्य मामलाहरुमा प्रयोग गरीएको थियो र किनभने यो छिटो कार्य गर्दछ।
Cawein प्रत्येक मिथिलीन नीलो को १०० मिलीग्राम संग नीलो छाला मानिसहरु को इंजेक्शन, जो उनीहरुका लक्षणहरु लाई सहज बनायो र केहि मिनेट को लागी आफ्नो छाला को नीलो रंग कम भयो। आफ्नो जीवन मा पहिलो पटक को लागी, उनीहरु गुलाबी थिए र खुसी थिए। र Cawein प्रत्येक नीलो परिवार methylene नीलो ट्याब्लेट को एक दैनिक गोली को रूप मा लिन को लागी औषधि को प्रभाव अस्थायी हो, जस्तै methylene नीलो सामान्यतया मूत्र मा उत्सर्जित गरीयो। Cawein पछि आन्तरिक चिकित्सा को अभिलेखालय मा आफ्नो अनुसन्धान प्रकाशित (अप्रिल 100) 1964 मा।
२० औं शताब्दीको मध्य पछि, जसरी यात्रा सजिलो भयो र परिवारहरु फराकिलो क्षेत्रहरु मा फैलियो, स्थानीय जनसंख्या मा recessive जीन को प्रचलन कम भयो, र यो संगै रोग विरासत को संभावना।
बेन्जामिन स्टेसी Fugates को अन्तिम ज्ञात सन्तान हुन् जो १ 1975 in५ मा केन्टकी को नीलो परिवार को यो नीलो विशेषता संग जन्मेका थिए र उनी नीलो छाला टोन हराए पछि उनी बूढो भए। जे होस् आज बेन्जामिन र Fugate परिवार को धेरै वंश को आफ्नो नीलो रंग हराएको छ, रंग अझै पनी उनीहरुको छाला मा बाहिर आउँछ जब उनीहरु चिसो वा क्रोध संग फ्लश छन्।
डा। म्याडिसन Cawein कसरी Fugates नीलो छाला विकार विरासतमा प्राप्त भएको थियो, पुस्ता देखि पुस्ता सम्म पुगेर methemoglobinemia (met-H) जीन बोकेर, र कसरी उहाँले केन्टकी मा आफ्नो अनुसन्धान को संचालन गर्नुभयो को एक काफी पूर्ण कथा चित्रण गरीएको छ। तपाइँ यो अचम्मको कथा को बारे मा अधिक जान्न सक्नुहुन्छ यहाँ.
केहि अन्य समान मामलाहरु
मेथेमोग्लोबिनेमिया को कारण नीलो छाला भएको मान्छे को अर्को दुई केसहरु थिए, "लुर्गन को नीलो पुरुष" को रूप मा परिचित। उनीहरु Lurgan पुरुषहरु को एक जोड़ी "पारिवारिक idiopathic methaemoglobinaemia" को रूपमा वर्णन गरीएको थियो, र डाक्टर जेम्स Deeny द्वारा 1942 को वर्ष मा उपचार गरीएको थियो। Deeny ascorbic एसिड र सोडियम बाइकार्बोनेट को एक पाठ्यक्रम निर्धारित। पहिलो मामला मा, उपचार को आठौं दिन सम्म त्यहाँ उपस्थिति मा एक उल्लेखनीय परिवर्तन भएको थियो, र उपचार को बाह्रौं दिन सम्म, रोगी को रंग सामान्य थियो। दोस्रो मामला मा, रोगी को रंग उपचार को एक महिना लामो अवधि मा सामान्यता मा पुग्यो।
के तपाइँ जान्नुहुन्छ कि चाँदीलाई पछाडि पारेर हाम्रो छाला खैरो वा नीलो हुन सक्छ र यो मानव को लागी अत्यधिक विषाक्त हुन्छ?
त्यहाँ एक शर्त Argyria वा भनिन्छ argyrosis, "ब्लू मैन सिन्ड्रोम" को रूप मा पनि जानिन्छ, जो तत्व चाँदी वा चाँदी धूल को रासायनिक यौगिकहरु को अत्यधिक जोखिम को कारण हो। Argyria को सबैभन्दा नाटकीय लक्षण यो छ कि छाला निलो-बैजनी वा बैजनी-खैरो हुन्छ।
जनावर र मानव मा, एक लामो अवधि मा ठूलो मात्रा मा चाँदी ingesting वा inhaling सामान्यतया शरीर को विभिन्न भागहरु मा चाँदी यौगिकहरु को बिस्तारै संचय को लागी छाला र शरीर को अन्य ऊतकहरु को केहि भागहरु खैरो वा नीलो खैरो हुन सक्छ।
चाँदी उत्पादन उत्पादन गर्ने कारखानाहरु मा काम गर्ने मानिसहरु चाँदी वा यसको यौगिकहरु मा सास फेर्न सक्छन्, र चाँदी को कारण यसको एंटी माइक्रोबियल प्रकृति को केहि चिकित्सा उपकरणहरुमा प्रयोग गरिन्छ। जे होस्, Argyria एक जीवन धम्की चिकित्सा स्थिति हैन र औषधिहरु को माध्यम बाट उपचार गर्न सम्भव छ। तर रासायनिक यौगिक को कुनै पनि प्रकार को अत्यधिक सेवन घातक हुन सक्छ वा स्वास्थ्य जोखिम बढाउन सक्छ त्यसैले हामी सधैं यस्तो केहि गर्न सावधान रहनु पर्छ।
"केन्टकी को नीलो," को बारे मा पढे पछि "बायोनिक युकेकी केटी ओलिभिया फार्न्सवर्थ जो भोक वा दुखाइ महसुस गर्दैनन्!"
