Кентаки мужийн цэнхэр хүмүүс - Кетакигийн түүхээс гаралтай гэр бүл бөгөөд ихэвчлэн ховор, хачин удамшлын эмгэгтэй төрсөн бөгөөд арьс нь цэнхэр өнгөтэй болдог.
Бараг хоёр зуун жилийн турш "дүрвэгсдийн гэр бүлийн цэнхэр арьстай хүмүүс" Кентукки мужийн зүүн хэсэгт орших Троблус Крик, Балл Крик зэрэг газруудад амьдарч байжээ. Эцэст нь тэд өвөрмөц шинж чанараа үеэс үед дамжуулж, гадаад ертөнцөөс тусгаарлагдсан хэвээр үлджээ. Тэднийг "Кентаки мужийн цэнхэр хүмүүс" гэж нэрлэдэг.
Кентаки мужийн цэнхэр хүмүүсийн түүх
Кентаки мужийн гэр бүлийн анхны цэнхэр арьстай хүний тухай хоёр зэрэгцээ түүх бий. Гэсэн хэдий ч хоёулаа ижил нэртэй "Мартин Фугэйт" цэнхэр арьстай анхны хүн бөгөөд тэр Францад төрсөн бөгөөд хүүхэд байхдаа өнчирч, дараа нь АНУ-ын Кентукки мужийн Азар хотын ойролцоо гэр бүлээ суурьшуулсан байжээ.
Тэр үед зүүн Кентаки муж нь Мартины гэр бүл болон ойролцоох бусад гэр бүлүүд суурьшсан алслагдсан хөдөө орон байв. Зам байгаагүй, төмөр зам нь 1910 -аад оны эхэн хүртэл мужийн тэр хэсэгт хүрч чадахгүй байв. Тиймээс гэр бүлийн хоорондын гэрлэлт нь бараг тусгаарлагдсан Кентаки мужид амьдардаг хүмүүсийн дунд түгээмэл тохиолддог хандлага байв.
Хоёр түүх ижил төстэй дарааллаар ирдэг боловч бидний олж мэдсэн цорын ганц ялгаа нь тэдний цагийн хуваарьт байдаг бөгөөд үүнийг энд товч дурдлаа.
Кентаки мужийн цэнхэр хүмүүсийн анхны түүх
Энэ түүх нь Мартин Фугейт XIX зууны эхэн үед амьдарч байсан бөгөөд Фугатес хоорондоо гэрлэсэн ойролцоох овгийн эмэгтэй Элизабет Смиттэй гэрлэжээ. Түүнийг хавар бүр горхины хөндийг тойрон цэцэглэдэг уулын лавр шиг цайвар, цагаан гэж хэлдэг байсан бөгөөд энэ хөх арьсны генетикийн эмгэгийг тээгч байжээ. Мартин, Элизабет нар Troublesome эрэг дээр гэрийн ажил хийж, гэр бүлээ эхлүүлэв. Тэдний долоон хүүхдийн дөрөв нь цэнхэр өнгөтэй байсан гэж мэдээлсэн.
Хожим нь Фугатес бусад Фугатуудтай гэрлэжээ. Заримдаа тэд анхны үеэлүүд болон хамгийн ойр амьдардаг хүмүүстэйгээ гэрлэдэг. Овог нь үржсээр байв. Үүний үр дүнд Фугатуудын олон удам угсаа нь цэнхэр арьсны генетикийн эмгэгтэй төрж, 20 -р зуунд Троблус Крик, Балл Крик орчмын нутагт амьдарсаар байв.
Кентаки мужийн цэнхэр хүмүүсийн хоёр дахь түүх
Фугатсын гэр бүлийн модонд Мартин Фугат хэмээх гурван хүн байсан гэж өөр нэг түүх баталдаг. Тэд дараа нь 1700-1850 оны хооронд амьдарч байсан бөгөөд анхны цэнхэр арьстай хүн нь XVIII зууны сүүлчээр эсвэл дараа нь 1750 онд амьдарч байсан хоёр дахь хүн байв. Тэрээр энэ өвчнийг тээгч Мэри Уэллстэй гэрлэжээ.
Энэхүү хоёрдахь өгүүллэгтээ XIX зууны эхэн үед амьдарч, Элизабет Смиттэй гэрлэсэн анхны түүхэнд дурдсан Мартин Фугейт огт цэнхэр арьстай хүн биш байжээ. Гэсэн хэдий ч Элизабетийн онцлог шинж чанар нь ижил хэвээр байна, учир нь тэр эхний өгүүлэлд дурдсан энэ өвчний тээгч байсан бөгөөд хоёр дахь үлгэрийн үлдсэн хэсэг нь эхний түүхтэй бараг ижил юм.
Troublesome Creek -ийн цэнхэр арьстай хүмүүст үнэндээ юу тохиолдсон бэ?
Фугатууд бүгд цэнхэр арьсны генийн эмгэгээс бусад 85-90 жилийн турш ямар ч өвчин, эрүүл мэндийн асуудалгүй амьдарсан. Тэд цэнхэр өнгөтэй байгаадаа үнэхээр ичиж байсан. Цэнхэр хүмүүсийг цэнхэр болгодог зүйлийн талаар хөндийд үргэлж таамаглал байдаг: зүрхний өвчин, уушигны эмгэг, нэг хөгшин хүний санал болгосон "тэдний цус арьсандаа арай ойрхон байдаг" гэсэн таамаглал. Гэхдээ хэн ч үүнийг сайн мэдэхгүй байсан бөгөөд эмч нар 1950 -иад он хүртэл "Цэнхэр фугатууд" -ын ихэнх нь амьдардаг алслагдсан голын эрэг дагуух суурин газруудад бараг очдоггүй байв.
Тэр үед хоёр Фугат залуу Мэдисон Кавейн III руу дөхөж очсон юм гематологич тэр үед Кентуккийн их сургуулийн эмнэлгийн клиникт эмчлэх арга зам хайж байжээ.
Түүний өмнөх судалгаануудаас цуглуулсан судалгааг ашиглан Аляскийн эскимо популяци тусгаарлагдсан, Кавейн Фугатууд цусан дахь метемоглобиныг хэт их хэмжээгээр үүсгэдэг ховор удамшлын цусны өвчин туссан гэж дүгнэж чадсан юм. Энэ нөхцлийг нэрлэдэг Метемоглобинеми.
Метгемоглобин хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг эрүүл улаан гемоглобины уургийн функциональ бус цэнхэр хувилбар юм. Ихэнх Кавказчуудын бие дэх цусны улаан гемоглобин нь арьсаар дамжин ягаан өнгөтэй болдог.
Түүний судалгааны явцад, метилен хөх "төгс илэрхий" антидот болохын хувьд Кавейн оюун санаанд орж ирэв. Зарим цэнхэр хүмүүс эмчийг цэнхэр будаг нь ягаан өнгөтэй болгож чадна гэж хэлээд бага зэрэг нэмэртэй гэж боджээ. Гэхдээ Кавейн бие махбодид метгемоглобиныг хэвийн болгох өөр арга байдаг гэдгийг өмнөх судалгаануудаас мэдэж байсан. Үүнийг идэвхжүүлэхийн тулд цусанд "электрон хандивлагч" үүрэг гүйцэтгэдэг бодисыг оруулах шаардлагатай. Олон бодис үүнийг хийдэг боловч Кавейн метилен цэнхэрийг бусад тохиолдолд амжилттай, аюулгүй ашиглаж байсан тул хурдан ажилладаг тул сонгосон.
Кавейн цэнхэр арьстай хүн бүрт 100 миллиграмм метилен хөх тарьсан нь шинж тэмдгийг нь хөнгөвчилж, арьсны цэнхэр өнгийг хэдхэн минутын дотор багасгажээ. Тэд амьдралдаа анх удаа ягаан өнгөтэй болж, баяртай байв. Кавейн цэнхэр гэр бүл бүрт метилен цэнхэр шахмалыг өдөр тутмын эм болгон өгөх эмийг өгсөн бөгөөд учир нь эмийн үр нөлөө түр зуурынх байдаг, учир нь метилений хөх нь шээсээр ялгардаг. Хожим нь Кавейн судалгаагаа 1964 онд Дотоод өвчний архивт (1964 оны XNUMX -р сар) хэвлүүлжээ.
20 -р зууны дунд үеэс аялал хялбар болж, гэр бүлүүд өргөн уудам нутагт тархах тусам орон нутгийн хүн амын дунд рецессив генийн тархалт буурч, улмаар уг өвчнийг өвлөх магадлал буурчээ.
Бенжамин Стайси бол 1975 онд Кентаки мужийн Цэнхэр гэр бүлийн цэнхэр өнгийн шинж чанараар төрсөн бөгөөд хөгшрөх тусам цэнхэр арьсны өнгөө алдсан Фугатсын сүүлчийн удам юм. Хэдийгээр өнөөдөр Бенжамин болон Фугатегийн гэр бүлийн удам угсааны ихэнх нь цэнхэр өнгөө алдсан ч, даарсан эсвэл уур уцаартай байхдаа арьс нь өнгөө алдсаар л байдаг.
Доктор Мэдисон Кавейн Фугатууд цэнхэр арьсны өвчнийг хэрхэн удамшуулж, рецессив метгемоглобинеми (мет-H) генийг үеэс үед дамжуулж, тэнд судалгаагаа Кентаки мужид хэрхэн явуулсан тухай нэлээд бүрэн түүхийг дүрсэлсэн болно. Та энэ гайхалтай түүхийн талаар илүү ихийг олж мэдэх боломжтой энд.
Бусад ижил төстэй зарим тохиолдлууд
"Лурганы цэнхэр эрчүүд" гэгддэг метемоглобинемиемийн улмаас цэнхэр арьстай хүн дахин хоёр тохиолдол гарсан байна. Тэд бол "гэр бүлийн идиопатик метаемоглобинеми" гэж нэрлэгддэг өвчнөөр шаналж байсан Лурган хосууд бөгөөд 1942 онд доктор Жеймс Дини эмчилжээ. Дини аскорбины хүчил ба натрийн бикарбонатын курс зааж өгсөн. Эхний тохиолдолд, эмчилгээний найм дахь өдөр гэхэд гадаад төрх нь мэдэгдэхүйц өөрчлөгдсөн бөгөөд эмчилгээний арван хоёр дахь өдөр өвчтөний арьсны өнгө хэвийн байсан. Хоёр дахь тохиолдолд, нэг сарын турш эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөний өнгө хэвийн хэмжээнд хүрсэн.
Мөнгийг гүйцэж түрүүлэх нь бидний арьсыг саарал эсвэл цэнхэр болгож, хүний биед маш хортой болохыг та мэдэх үү?
Argyria буюу гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдаг аргирозМөнгөн эсвэл мөнгөн тоосны элементийн химийн нэгдлүүдэд хэт их өртснөөс үүдэлтэй "Цэнхэр хүний хам шинж" гэж нэрлэдэг. Аргириагийн хамгийн гайхалтай шинж тэмдэг бол арьс нь хөх ягаан эсвэл нил ягаан саарал болдог.
Амьтан, хүн төрөлхтөнд мөнгийг удаан хугацаанд их хэмжээгээр залгих, амьсгалах нь ихэвчлэн биеийн янз бүрийн хэсэгт мөнгөний нэгдлүүдийг аажмаар хуримтлуулдаг бөгөөд энэ нь арьсны зарим хэсэг болон биеийн бусад эдийг саарал эсвэл хөх саарал болгож хувиргадаг.
Мөнгөн бүтээгдэхүүн үйлдвэрлэдэг үйлдвэрт ажилладаг хүмүүс мөнгө эсвэл түүний нэгдлүүдээр амьсгалж чаддаг бөгөөд мөнгийг нянгийн эсрэг үйлчилгээтэй тул зарим эмнэлгийн хэрэгсэлд ашигладаг. Гэсэн хэдий ч Аргириа нь амь насанд аюултай өвчин биш бөгөөд эмээр эмчлэх боломжтой байдаг. Гэхдээ ямар ч төрлийн химийн нэгдлүүдийг хэтрүүлэн хэрэглэх нь үхэлд хүргэж болзошгүй тул эрүүл мэндийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг тул ийм зүйл хийхээс болгоомжлох хэрэгтэй.
"Кентаки мужийн цэнхэр" тухай уншсаны дараа энэ тухай уншаарай "Өлсгөлөн, өвдөлтийг мэдэрдэггүй Их Британийн бионик охин Оливия Фарнсворт!"
