Kentuki zilie ļaudis - ģimene no Ketucky vēstures, kas galvenokārt dzimuši ar retu un dīvainu ģenētisku slimību, kuras dēļ viņu āda kļuva zila.
Gandrīz divus gadsimtus “Fugate ģimenes zilās ādas cilvēki” dzīvoja Troublesome Creek un Ball Creek apgabalos Kentuki austrumu daļā. Viņi galu galā nodeva savu unikālo īpašību no paaudzes paaudzē, lielā mērā paliekot izolēti no ārpasaules. Viņi ir plaši pazīstami kā “Kentuki zilie cilvēki”.
Stāsts par Kentuki zilajiem cilvēkiem
Pastāv divi paralēli stāsti par pirmo zilās ādas vīrieti šajā Kentuki ģimenē. Tomēr abi apgalvo, ka viens un tas pats vārds “Martin Fugate” ir pirmais zilās ādas cilvēks un ka viņš ir Francijā dzimis vīrietis, kurš bērnībā palika bāreņos un vēlāk apmetās uz ģimeni netālu no Hazardas, Kentuki, ASV.
Tajos laikos šī Kentuki austrumu daļa bija nomaļa lauku teritorija, kurā bija apmetusies Martina ģimene un citas tuvumā esošās ģimenes. Ceļu nebija, un dzelzceļš pat nesasniedza šo valsts daļu līdz 1910. gadu sākumam. Tāpēc laulības starp ģimenēm bija ļoti izplatīta tendence starp cilvēkiem, kas dzīvoja šajā gandrīz izolētajā Kentuki teritorijā.
Abiem stāstiem ir līdzīga secība, taču vienīgā atšķirība, ko mēs atradām, ir to laika skalā, kas ir īsi citēta šeit:
Pirmais Kentuki zilo cilvēku stāsts
Šis stāsts stāsta, ka Martins Fugate dzīvoja deviņpadsmitā gadsimta sākumā, apprecoties ar Elizabeti Smitu, sievieti no tuvējā klana, ar kuru Fugati apprecējās. Tika teikts, ka viņa ir bāla un balta kā kalnu laura, kas zied katru pavasari ap līča dobumiem, un viņa bija arī šīs zilās ādas ģenētisko traucējumu nesēja. Mārtiņš un Elizabete ieviesa mājturību Troublesome krastos un izveidoja savu ģimeni. No viņu septiņiem bērniem četri bija zili.
Vēlāk Fugates apprecējās ar citiem Fugates. Dažreiz viņi apprecējās ar pirmajiem brālēniem un cilvēkiem, kuri dzīvoja viņiem vistuvāk. Klans turpināja vairoties. Tā rezultātā daudzi Fugates pēcteči piedzima ar šo zilo ādas ģenētisko traucējumu un turpināja dzīvot apgabalos ap Troublesome Creek un Ball Creek līdz pat 20. gadsimtam.
Otrais stāsts par Kentuki zilajiem cilvēkiem
Tā kā citā stāstā apgalvots, ka Fugates ģimenes kokā bija trīs personas vārdā Martin Fugate. Pēc tam viņi dzīvoja laikā no 1700. līdz 1850. gadam, un pirmais zilās ādas cilvēks bija otrais, kurš dzīvoja astoņpadsmitā gadsimta beigās vai 1750. gadā. Viņš bija precējies ar Mēriju Velsu, kura bija arī šīs slimības nesēja.
Šajā otrajā stāstā pirmajā stāstā minētais Mārtins Fugate, kurš dzīvoja deviņpadsmitā gadsimta sākumā un bija precējies ar Elizabeti Smitu, nemaz nebija zilā āda. Tomēr Elizabetes raksturojums paliek nemainīgs, jo viņa bija šīs slimības nesēja, kas minēta pirmajā stāstā, un pārējais otrais stāsts ir gandrīz līdzīgs pirmajam stāstam.
Kas patiesībā notika ar Troublesome Creek zilajām ādām?
Visi Fugati pārsteidzoši nodzīvoja 85–90 gadus bez jebkādām slimībām vai citām veselības problēmām, izņemot šo zilās ādas gēnu traucējumu, kas slikti traucēja viņu dzīvesveidam. Viņiem patiešām bija kauns par zilumu. Dobumos vienmēr bija spekulācijas par to, kas padarīja zilos cilvēkus zilus: sirds slimības, plaušu slimības, viena vecā cilvēka piedāvātā iespēja, ka “viņu asinis ir tikai nedaudz tuvāk ādai”. Bet neviens to nezināja droši, un ārsti reti apmeklēja attālos apmetnes krastmalas apvidus, kur lielākā daļa “zilo fugates” dzīvoja līdz pat piecdesmitajiem gadiem.
Toreiz divas fugates tuvojās jaunai Madisonai Cawein III hematologs tolaik Kentuki universitātes medicīnas klīnikā, meklējot ārstēšanu.
Izmantojot pētījumus, kas apkopoti no viņa iepriekšējiem pētījumiem par izolētas Aļaskas eskimosu populācijas, Cawein varēja secināt, ka Fugates pārnēsā retu iedzimtu asins slimību, kas izraisa pārmērīgu methemoglobīna līmeni asinīs. Šo nosacījumu sauc Methemoglobinēmija.
Methemoglobīns ir nefunkcionāla zila veselīga sarkanā hemoglobīna proteīna versija, kas pārnēsā skābekli. Lielākajai daļai kaukāziešu asins sarkanais hemoglobīns ķermenī parādās caur ādu, piešķirot tai rozā nokrāsu.
Pētījuma laikā metilēns zils iznāca Cawein prātā kā “pilnīgi acīmredzams” pretlīdzeklis. Daži zilie cilvēki domāja, ka ārsts ir nedaudz noraizējies par to, ka zilā krāsa var padarīt tos rozā. Bet Cawein no iepriekšējiem pētījumiem zināja, ka ķermenim ir alternatīva metode, kā pārvērst methemoglobīnu normālā stāvoklī. Lai to aktivizētu, asinīm jāpievieno viela, kas darbojas kā “elektronu donors”. Daudzas vielas to dara, bet Kveins izvēlējās metilēnzilo, jo citos gadījumos tas tika izmantots veiksmīgi un droši un tāpēc, ka tas darbojas ātri.
Cawein injicēja katram cilvēkam ar zilo ādu 100 miligramus metilēnzilā, kas atviegloja simptomus un dažu minūšu laikā samazināja ādas zilo krāsu. Pirmo reizi mūžā viņi bija sārti un bija sajūsmā. Un Cawein deva katrai zilajai ģimenei metilēnzilās tabletes, ko lietot kā ikdienas tableti, jo zāļu iedarbība ir īslaicīga, jo metilēnzilā parasti izdalās ar urīnu. Vēlāk Cawein publicēja savus pētījumus Iekšējās medicīnas arhīvā (1964. gada aprīlī) 1964. gadā.
Pēc 20. gadsimta vidus, kad ceļošana kļuva vieglāka un ģimenes izkaisījās plašākās teritorijās, recesīvā gēna izplatība vietējos iedzīvotājos samazinājās un līdz ar to arī slimības pārmantošanas varbūtība.
Bendžamins Steisijs ir pēdējais zināmais Fugates pēctecis, kurš dzimis 1975. gadā ar šo zilo Kentuki Zilās ģimenes īpašību un, kļūstot vecākam, zaudējis zilo ādas toni. Lai gan šodien Bendžamins un lielākā daļa Fugate ģimenes pēcteču ir zaudējuši zilo nokrāsu, nokrāsa joprojām parādās ādā, kad viņi ir auksti vai uzplūst dusmās.
Dr Madison Cawein ir iztēlojies diezgan pilnīgu stāstu par to, kā fugates bija pārmantojuši zilo ādas slimību, pārnēsājot recesīvo methemoglobinēmijas (met-H) gēnu no paaudzes paaudzē, un kā viņš tur veica savus pētījumus Kentuki. Jūs varētu uzzināt vairāk par šo apbrīnojamo stāstu šeit.
Daži citi līdzīgi gadījumi
Bija vēl divi gadījumi, kad methemoglobinēmijas dēļ bija zila āda, kas pazīstama kā “Lurganas zilie vīrieši”. Viņi bija Lurgan vīriešu pāris, kuri cieta no tā, kas tika aprakstīts kā “ģimenes idiopātiska methemoglobinēmija”, un viņus 1942. gadā ārstēja Džeimss Dīnijs. Deenijs izrakstīja askorbīnskābes un nātrija bikarbonāta kursu. Pirmajā gadījumā līdz astotajai ārstēšanas dienai bija ievērojamas izskata izmaiņas, un līdz divpadsmitajai ārstēšanas dienai pacienta sejas krāsa bija normāla. Otrajā gadījumā pacienta sejas krāsa normalizējās mēneša ārstēšanas laikā.
Vai zinājāt, ka apdzenot sudrabu, mūsu āda var kļūt pelēka vai zila, un tā ir ļoti toksiska cilvēkiem?
Pastāv stāvoklis, ko sauc par Argyria vai argyroze, kas pazīstams arī kā “Zilā cilvēka sindroms”, ko izraisa pārmērīga sudraba vai sudraba putekļu elementa ķīmisko savienojumu iedarbība. Visdramatiskākais Argyria simptoms ir tas, ka āda kļūst zilgani violeta vai violeti pelēka.
Dzīvniekiem un cilvēkiem sudraba norīšana vai ieelpošana lielos daudzumos ilgstoši parasti izraisa pakāpenisku sudraba savienojumu uzkrāšanos dažādās ķermeņa daļās, kas var izraisīt dažu ādas zonu un citu ķermeņa audu pelēcību vai zilganpelēku nokrāsu.
Cilvēki, kas strādā rūpnīcās, kas ražo sudraba izstrādājumus, var arī ieelpot sudrabu vai tā savienojumus, un dažās medicīnas ierīcēs sudrabu izmanto pretmikrobu īpašību dēļ. Tomēr Argyria nav dzīvībai bīstams veselības stāvoklis, un to var ārstēt ar medikamentiem. Bet pārmērīga jebkura veida ķīmisko savienojumu lietošana var būt letāla vai palielināt risku veselībai, tāpēc mums vienmēr jābūt uzmanīgiem, lai darītu kaut ko līdzīgu.
Pēc lasīšanas par “The Blue Of Kentucky” lasiet par "Bioniskā Apvienotās Karalistes meitene Olīvija Farnsvorta, kura nejūt badu vai sāpes!"
