Blue People of Kentucky - yon fanmi ki soti nan istwa Ketucky ki te fèt sitou ak yon maladi jenetik ra ak etranj ki te lakòz po yo vin ble.
Pandan prèske de syèk, “moun po ble nan fanmi Fugate yo” te rete nan zòn Troublesome Creek ak Ball Creek nan ti mòn ki nan lès Kentucky. Yo evantyèlman te pase karakteristik inik yo de jenerasyon an jenerasyon, rete lajman izole nan mond lan deyò. Yo rekonèt kòm "Blue People of Kentucky."
Istwa moun ble nan Kentucky
Gen de istwa paralèl sou premye nonm po ble nan fanmi Kentucky sa a. Sepandan, tou de reklame menm non an, "Martin Fugate" yo te premye moun nan Blue Skinned e ke li te yon nonm ki fèt franse ki te òfelen kòm yon timoun epi pita rete fanmi li toupre Hazard, Kentucky, nan Etazini.
Nan epòk sa a, peyi sa a nan lès Kentucky se te yon zòn riral aleka kote fanmi Martin ak lòt fanmi ki tou pre yo te rete. Pa te gen okenn wout, e yon ray tren pa ta menm rive nan pati sa a nan eta a jiska kòmansman ane 1910 yo. Se poutèt sa, maryaj ant fanmi yo te yon tandans trè komen nan mitan moun yo k ap viv nan teritwa ki prèske izole nan Kentucky.
De istwa yo vini ak sekans menm jan an men sèl diferans nou jwenn se nan kalandriye yo ki site yon ti tan isit la anba a:
Premye istwa moun ble nan Kentucky
Istwa sa a rakonte ke Martin Fugate te viv pandan kòmansman diznevyèm syèk la ki te marye ak Elizabeth Smith, yon fanm ki soti nan yon fanmi ki tou pre ak ki Fugates yo te marye. Li te di ke yo te pal ak blan tankou Laurel mòn lan ki fleri chak sezon prentan alantou krek yo ak li te tou yon konpayi asirans maladi jenetik po ble sa a. Martin ak Elizabèt te mete menaj sou bank Troublesome e yo te kòmanse fanmi yo. Nan sèt pitit yo, yo te rapòte kat yo te ble.
Apre sa, Fugates te marye ak lòt Fugates. Pafwa yo te marye ak premye kouzen ak moun ki te rete pi pre yo. Klan nan te kontinye miltipliye. Kòm yon rezilta, anpil desandan Fugates yo te fèt ak maladi jenetik po ble sa a epi yo te kontinye ap viv nan zòn ki ozalantou Troublesome Creek ak Ball Creek nan 20yèm syèk la.
Dezyèm istwa Blue People nan Kentucky
Lè nou konsidere ke, yon lòt istwa afime ke te gen twa moun yo te rele Martin Fugate nan pyebwa fanmi Fugates la. Apre sa, yo te viv ant 1700 ak 1850, e premye moun ki gen po ble a te dezyèm moun ki te viv nan fen dizwityèm syèk la oswa 1750 apre sa. Li te marye ak Mary Wells ki te tou yon pòtè maladi sa a.
Nan dezyèm istwa sa a, Martin Fugate mansyone nan premye istwa a ki te viv nan kòmansman diznevyèm syèk la e ki te marye ak Elizabeth Smith pa t yon moun ki gen po ble ditou. Sepandan, karakteristik Elizabeth rete menm jan an, kòm li te konpayi asirans maladi sa a te site nan premye istwa a, ak rès la nan dezyèm istwa a se prèske menm jan ak premye istwa a.
Ki sa ki aktyèlman rive moun ki gen po ble nan Troublesome Creek?
Tout Fugates yo te viv pou 85-90 ane san okenn maladi oswa lòt pwoblèm sante eksepte maladi po ble sa a ki te entèfere seryezman ak fòm yo. Yo te vrèman jennen pou yo te ble. Te toujou gen espekilasyon nan twou yo sou sa ki te fè moun ble yo ble: maladi kè, yon maladi nan poumon, posibilite a te pwopoze pa yon ansyen tan ke "san yo se jis yon ti kras pi pre po yo." Men, pèsonn pa te konnen pou asire w, e doktè yo raman te fè vizit nan koloni aleka ki bò rivyè yo kote pifò nan "Blue Fugates" te viv jiska byen nan ane 1950 yo.
Lè sa a, de Fugate te pwoche bò kote Madison Cawein III, yon jèn ematològ nan klinik medikal University of Kentucky a nan moman an, nan rechèch nan yon gerizon.
Sèvi ak rechèch kolekte nan etid anvan l 'yo izole popilasyon eskimo Alaska yo, Cawein te kapab konkli ke Fugates yo te pote yon maladi san éréditèr ki ra ki lakòz nivo twòp nan methemoglobin nan san yo. Kondisyon sa a rele Metemoglobinemi.
Metemoglobin se yon vèsyon ble ki pa fonksyonèl nan pwoteyin emoglobin wouj ki an sante ki pote oksijèn. Nan pifò Caucasians, emoglobin wouj nan san an nan kò yo montre nan po yo bay li yon tente woz.
Pandan rechèch li a, metilèn ble te pran nan lide Cawein kòm antidot "pafètman evidan". Gen kèk nan moun ki ble yo te panse doktè a te yon ti kras ajoute pou sijere ke yon lank ble ka vire yo woz. Men, Cawein te konnen nan etid pi bonè ke kò a gen yon metòd altènatif pou konvèti methemoglobin tounen nan nòmal. Aktive li mande pou ajoute nan san an yon sibstans ki aji kòm yon "donatè elèktron." Anpil sibstans fè sa, men Cawein te chwazi methylene ble paske li te itilize avèk siksè ak san danje nan lòt ka ak paske li aji byen vit.
Cawein te enjekte chak moun ki gen po ble ak 100 miligram ble metilèn, ki te soulaje sentòm yo epi redwi koulè ble po yo nan kèk minit. Pou premye fwa nan lavi yo, yo te woz e yo te kontan. Epi Cawein te bay chak fanmi ble yon rezèv tablèt ble methylene pou pran kòm yon grenn chak jou paske efè dwòg la se tanporè, kòm ble methylene nòmalman elimine nan pipi a. Cawein pita pibliye rechèch li nan Achiv Medsin Entèn (avril 1964) an 1964.
Apre mitan 20yèm syèk la, kòm vwayaj te vin pi fasil ak fanmi yo gaye nan zòn ki pi laj, prévalence de jèn resesif la nan popilasyon lokal la redwi, e avèk li pwobabilite pou eritye maladi a.
Benjamin Stacy se dènye desandan Fugates yo li te ye, ki te fèt an 1975 ak karakteristik ble sa a nan Fanmi Ble Kentucky a epi ki te pèdi ton po ble li pandan li te grandi. Menmsi jodi a Benjamen ak pi fò nan desandan fanmi Fugate yo te pèdi koulè ble yo, tente a toujou soti nan po yo lè yo frèt oswa kole ak kòlè.
Doktè Madison Cawein te imajine yon istwa jistis konplè sou fason Fugates yo te eritye maladi po ble a, ki te pote jèn methemoglobinemia resesif (met-H) de jenerasyon an jenerasyon, ak ki jan li te fè rechèch li la nan Kentucky. Ou ta ka aprann plis sou istwa etonan sa a isit la.
Kèk lòt ka menm jan an
Te gen de lòt ka nonm po ble akòz metaemoglobinemi, ke yo rekonèt kòm "mesye ble nan Lurgan". Yo te yon pè mesye Lurgan ki te soufri nan sa ki te dekri kòm "methemoglobinemia familyal idyopatik", epi yo te trete pa Dr James Deeny nan ane a nan 1942. Deeny te preskri yon kou nan asid ascorbic ak bikabonat sodyòm. Nan premye ka a, nan uityèm jou a nan tretman te gen yon chanjman ki make nan aparans, ak nan douzyèm jou a nan tretman, complexion pasyan an te nòmal. Nan dezyèm ka, complexion pasyan an rive nan nòmal pou yon mwa dire tretman an.
Èske w te konnen si w depase ajan ka lakòz po nou vin gri oswa ble epi li trè toksik pou moun?
Gen yon kondisyon ki rele Argyria oswa agiroz, ke yo rele tou "Blue Man Sendwòm," ki te koze pa twòp ekspoze a konpoze chimik nan eleman an ajan oswa pousyè ajan. Sentòm ki pi dramatik nan Argyria se ke po a vin ble-vyolèt oswa koulè wouj violèt-gri.
Nan bèt ak imen, enjere oswa respire ajan an gwo kantite sou yon peryòd tan souvan mennen nan akimilasyon gradyèl nan konpoze ajan nan divès pati nan kò a ki ka lakòz kèk zòn nan po a ak lòt tisi kò a vin gri oswa ble-gri.
Moun ki travay nan faktori ki fabrike pwodwi ajan yo ka respire tou ajan oswa konpoze li yo, epi yo itilize ajan nan kèk aparèy medikal akòz nati anti-mikwòb li yo. Sepandan, Argyria se pa yon kondisyon medikal ki menase lavi epi li posib pou trete atravè medikaman. Men, konsomasyon twòp nan nenpòt kalite konpoze chimik ka fatal oswa ka ogmante risk sante yo, kidonk nou ta dwe toujou fè atansyon pou fè anyen tankou sa a.
Apre w fin li sou "The Blue Of Kentucky," li sou "Olivia Farnsworth, ti fi Bionic UK a ki pa santi grangou oswa doulè!"
