The Blue People of Kentucky - Ketuckyko historiako familia bat, larruazala urdin bihurtzea eragin zuen nahaste genetiko arraro eta bitxi batekin jaio zena.
Ia bi mendez, "Fugate familiako larruazaleko jendea" Kentucky ekialdeko muinoetako Troublesome Creek eta Ball Creek eremuetan bizi izan zen. Azkenean, beren ezaugarri berezia belaunaldiz belaunaldi igaro zuten, kanpoko mundutik isolatuta mantenduz. Oso ezagunak dira "Kentuckyko Blue People" izenarekin.
Kentuckyko Blue People-en istorioa
Bi istorio paralelo daude Kentuckyko familiako lehenengo Azal Urdineko gizonari buruz. Hala ere, biek izen bera aldarrikatzen dute, "Martin Fugate" Azal urdinaren lehen pertsona izan zedin eta frantziar jatorriko gizona zela, umetan umezurtz gelditu eta gero bere familia Hazard, Kentucky, Estatu Batuetan kokatu zuen.
Garai hartan, Kentuckyko ekialdeko lurralde hau Martinen familia eta inguruko beste familia batzuk bizi ziren urruneko landa eremua zen. Ez zegoen errepiderik, eta trenbide bat ere ez zen estatuko zati horretara iritsiko 1910. hamarkada hasierara arte. Horregatik, familien arteko ezkontza joera oso ohikoa zen Kentuckyko lurralde ia isolatu hartan bizi ziren pertsonen artean.
Bi istorioak antzeko sekuentziarekin datoz, baina aurkitu dugun desberdintasun bakarra jarraian aipatzen dugun denbora lerroan dago:
Kentuckyko Blue People-en lehen istorioa
Istorio honek kontatzen du Martin Fugate XIX. Mendearen hasieran bizi zela Elizabeth Smith-ekin ezkonduta, inguruko klan bateko emakumea, Fugates-ekin ezkondu zena. Udaberri guztietan errekako zuloen inguruan loratzen den mendiko erramua bezain zurbila eta zuria zela esan ohi zen eta larruazaleko urdineko nahaste genetiko honen garraiatzailea ere bazen. Martin eta Elizabethek etxezaintza sortu zuten Troublesome ertzean eta haien familia hasi zuten. Zazpi seme-alabetatik lau urdinak zirela jakinarazi zuten.
Geroago, Fugates beste Fugatesekin ezkondu zen. Batzuetan lehengusu lehengusuekin eta gertuen bizi zirenekin ezkondu ziren. Klana ugaltzen joan zen. Ondorioz, Fugatesen ondorengo asko larruazaleko azala genetiko urdin honekin jaio ziren eta Troublesome Creek eta Ball Creek inguruan bizi izan ziren XX.
Kentuckyko Blue People-en bigarren istorioa
Beste istorio batek dioenez, Fugates familiako zuhaitzean Martin Fugate izeneko hiru pertsona zeuden. Ondoren, 1700 eta 1850 artean bizi izan ziren, eta azal urdineko lehen pertsona XVIII. Mendearen amaieran edo 1750ean bizi izan zen bigarrena izan zen. Gaixotasun horren eramailea zen Mary Wellsekin ezkondu zen.
Bigarren ipuin honetan, Martin Fugate XIX. Mendearen hasieran bizi zen eta Elizabeth Smith-ekin ezkondutako lehen ipuinean aipatu zuen ez zen batere larruazaleko pertsona. Hala ere, Elisabeteren ezaugarriak berdin jarraitzen du, bera izan baitzen lehen ipuinean aipatutako gaixotasun horren eramailea, eta bigarren ipuina gainerako lehen ipuinaren antzekoa baita.
Zer gertatu zen benetan Troublesome Creek-eko azal urdineko jendearekin?
Fugate guztiak 85-90 urtez bizi izan ziren harrigarriro, inolako gaixotasunik edo bestelako osasun arazorik gabe, beren bizimodua gaizki oztopatzen zuen larruazaleko gene urdinaren nahaste hori izan ezik. Urdina izateak benetan lotsatzen zuen. Betidanik jendea urdina urdin bihurtzen zuenaren inguruan espekulazioa egiten zen: bihotzeko gaixotasunak, biriketako nahastea, zahar-zahar batek proposatutako aukera "haien odola beraien larruazaletik pixka bat gertuago dago". Baina inork ez zekien ziur, eta medikuek oso gutxitan egiten zuten bisita "Fugate Urdinak" gehienak 1950eko hamarkada bete arte bizi ziren urrutiko errekastoko asentamenduetara.
Orduan bi Fugate Madison Cawein III gazteagana hurbildu ziren hematologoa garai hartako Kentuckyko Unibertsitateko mediku klinikan, sendabide baten bila.
Aurreko ikerketetan bildutako ikerketak erabiliz isolatutako Alaskako eskimal populazioak, Caweinek ondorioztatu zuen Fugates-ek odoleko nahaste hereditario arraroa zuela, odolean methemoglobina gehiegizko mailak eragiten dituena. Baldintza horri deitzen zaio Metemoglobinemia.
Metemoglobina oxigenoa daraman hemoglobina proteina gorri osasuntsuaren bertsio urdin ez funtzionala da. Kaukasiar gehienen kasuan, gorputzeko odolaren hemoglobina gorria larruazaletik agertzen da arrosa kolore bat emanez.
Bere ikerketan zehar, metilenoa blue Caweinen burura bururatu zitzaion antidoto "guztiz agerikoa". Pertsona urdin batzuek medikua zertxobait harrituta zegoela uste zuten tindagai urdin batek arrosa bihur zezakeela iradokitzeagatik. Baina aurreko ikerketen arabera, Caweinek bazekien gorputzak methemoglobina normal bihurtzeko metodo alternatiboa duela. Aktibatzeko odolari "elektroi emaile" gisa jarduten duen substantzia gehitu behar zaio. Substantzia askok egiten dute hori, baina Caweinek metileno urdina aukeratu zuen beste kasu batzuetan arrakastaz eta segurtasunez erabili delako eta azkar jokatzen duelako.
Caweinek larruazal urdineko pertsona bakoitzari 100 miligramo metileno urdina injektatu zizkion, eta horrek sintomak arindu eta azalaren kolore urdina gutxitu zuen minutu gutxiren buruan. Bizitzan lehenengo aldiz arrosa kolorekoak ziren eta pozik zeuden. Eta Caweinek familia urdin bakoitzari metileno urdin pilulak hornitu zizkion, eguneroko pilulatzat hartzeko, drogaren eraginak aldi baterakoak direlako, metileno urdina normalean gernuan kanporatzen baita. Caweinek, gero, Barne Medikuntzako Artxiboetan (1964ko apirila) argitaratu zuen bere ikerketa 1964an.
Mendearen erdialdearen ondoren, bidaiak erraztu eta familiak eremu zabalagoetan hedatu zirenez, bertako biztanleriaren gene errezesiboaren prebalentzia murriztu zen eta, horrekin batera, gaixotasuna heredatzeko probabilitatea ere murriztu zen.
Benjamin Stacy Fugatesen azken ondorengo ezaguna da, 1975ean Kentuckyko Familia Urdinaren ezaugarri urdin honekin jaio zen eta zahartu ahala larruazalaren tonu urdina galdu zuen. Gaur egun Benjaminek eta Fugate familiaren ondorengo gehienek kolore urdina galdu badute ere, tonalitatea oraindik azalean ateratzen zaie hotz daudenean edo haserrearekin.
Madison Cawein doktoreak Fugates-ek azala urdinaren nahastea nola heredatu zuen, nahiko belaunaldiz belaunaldi methemoglobinemia (met-H) genea errezesiboki eramaten zuen istorio nahiko osoa irudikatu du, eta nola egin zuen bere ikerketa Kentucky-n bertan. Istorio harrigarri honi buruz gehiago jakin dezakezu hemen.
Antzeko beste zenbait kasu
Azal urdineko gizonezko beste bi kasu izan ziren metaemoglobinemia dela eta, "Lurganeko gizon urdinak" izenarekin ezagutzen zirenak. "Methaemoglobinaemia idiopatiko familiarra" dela esaten zuten Lurgan gizonen bikotea ziren, eta James Deeny doktoreak tratatu zituen 1942. urtean. Deenyk azido askorbiko eta sodio bikarbonatozko ikastaroa eman zuen. Lehenengo kasuan, tratamenduen zortzigarren egunean itxura aldaketa nabarmena zegoen eta tratamenduaren hamabigarren egunean, gaixoaren complexion normala zen. Bigarren kasuan, gaixoaren orrazkera normaltasunera iritsi zen hilabeteko tratamenduan.
Ba al zenekien aurreratzeak zilarrak gure larruazala gris edo urdin bihur daitekeela eta gizakientzat oso toxikoa dela?
Argyria edo argirosia, "Blue Man sindromea" izenarekin ere ezaguna, zilarrezko edo zilarrezko hautsaren elementuaren konposatu kimikoen gehiegizko esposizioak eraginda. Argyria-ren sintomarik dramatikoena da larruazala urdin-more edo gris morea bihurtzen dela.
Animalietan eta gizakietan, zilarra kantitate handietan irensteak edo arnasteak denbora luzean normalean zilarrezko konposatuak pixkanaka metatzea dakar gorputzeko hainbat ataletan, larruazaleko zenbait zona eta beste ehun ehun batzuk gris edo urdin urdin bihurtzea eragin dezaketenak.
Zilarrezko produktuak fabrikatzen dituzten lantegietan lan egiten duten pertsonek zilarra edo haren konposatuak ere har ditzakete arnasa, eta zilarra zenbait aparatu medikotan erabiltzen da mikrobioen aurkako izaera duelako. Hala ere, Argyria ez da bizitza arriskuan jartzen duen sendagaia eta botiken bidez tratatu daiteke. Baina edozein konposatu kimiko gehiegizko kontsumoa hilgarria izan daiteke edo osasunerako arriskuak areagotu ditzake, beraz, beti kontuz ibili beharko genuke horrelako zerbait egiteko.
"The Blue Of Kentucky" -ri buruz irakurri ondoren, irakurri buruz "Olivia Farnsworth Erresuma Batuko neska bionikoa, gosea edo minik sentitzen ez duena!"
