U Populu Turchinu di u Kentucky - una famiglia di a storia di u Ketucky chì hè stata sopratuttu nata cun un disordine geneticu raru è stranu chì hà fattu chì a so pelle si turchinu.
Durante guasi dui seculi, a "ghjente di pelle blu di a famiglia Fugate" hà campatu in e zone di Troublesome Creek è Ball Creek in e colline di u Kentucky orientale. Finalmente anu passatu a so caratteristica unica di generazione in generazione, restendu largamente isolati da u mondu esternu. Sò largamente cunnisciuti cum'è u "Populu Turchinu di u Kentucky".
A storia di u Populu Turchinu di u Kentucky
Esistenu duie storie parallele nantu à u primu omu à pelle blu in quella famiglia di u Kentucky. Tuttavia, tramindui pretendenu u listessu nome, "Martin Fugate" per esse a prima persona à pelle blu è chì era un omu di nascita francese chì era orfanu di zitellu è più tardi si stabilì a so famiglia vicinu à Hazard, Kentucky, in i Stati Uniti.
In quelli tempi, sta terra di u Kentucky orientale era una zona rurale luntana induve a famiglia di Martin è altre famiglie vicine s'eranu stallate. Ùn ci era micca strade, è una ferrovia ùn ghjunghjeria ancu à quella parte di u statu finu à u principiu di l'anni 1910. Dunque, u matrimoniu trà famiglie era una tendenza assai cumuna trà e persone chì campanu in quellu territoriu guasgi isolatu di u Kentucky.
E duie storie venenu cù a sequenza simile, ma l'unica differenza chì avemu trovu hè in a so cronologia chì hè citata brevemente quì sottu:
A prima storia di u Populu Turchinu di u Kentucky
Questa storia conta chì Martin Fugate hà campatu durante u principiu di u XIX seculu chì si maritò cù Elizabeth Smith, una donna di un clan vicinu cù quale i Fugates si maritaru. Si dicia chì era pallida è bianca cum'è l'allore di a muntagna chì fiurisce ogni primavera intornu à e cavità di u torrente è era ancu una purtatrice di stu disordine geneticu di a pelle turchina. Martin è Elisabetta istituiscenu e pulizie di casa nantu à e sponde di Troublesome è cumincianu a so famiglia. Di i so sette figlioli, quattru sò stati signalati blu.
Più tardi, Fugates hà maritatu cù altri Fugates. Certe volte si maritavanu cun i cugini primi è a ghjente chì campava u più vicinu ad elli. U clan si multiplicava. Di conseguenza, parechji discendenti di i Fugates sò nati cù stu disordine geneticu di a pelle blu è anu continuatu à campà in e zone intornu à Troublesome Creek è Ball Creek finu à u 20u seculu.
A seconda storia di u Populu Turchinu di u Kentucky
Invece, una altra storia afferma chì ci era trè persone chjamate Martin Fugate in l'arburu genealogicu Fugates. In seguitu anu campatu trà u 1700 è u 1850, è a prima persona à Pelliccia turchina hè stata a seconda chì hà campatu durante a fine di u XVIII seculu o 1750 dopu. Si era maritatu cù Mary Wells chì era ancu purtatrice di sta malatia.
In questa seconda storia, Martin Fugate hà menzionatu in a prima storia chì hà vissutu à l'iniziu di u XIX seculu è sposatu cù Elizabeth Smith ùn era micca una persona di pelle blu. Eppuru, a caratteristica di Lisabetta ferma a stessa, chì era a purtatrice di sta malatia citata in a prima storia, è u restu di a seconda storia hè guasi simile à a prima storia.
Cosa hè accadutu in realtà à a ghjente à pelle blu di Troublesome Creek?
Tutti i Fugati anu campatu stupendamente per 85-90 anni senza alcuna malattia o altru prublema di salute eccettu questu disordine genicu di a pelle blu chì hà interferitu male cù u so stile di vita. Eranu vergugnosi di esse turchini. Ci era sempre una speculazione in i buchi nantu à ciò chì rende u populu turchinu turchinu: malatie cardiache, disordine pulmonari, a pussibilità pruposta da un vechju chì "u so sangue hè appena un pocu più vicinu à a so pelle". Ma nimu a sapia sicuru, è i duttori raramente facianu visite à l'insediamenti remoti di u fiume induve a maiò parte di i "Fugati Turchini" campavanu finu à a fine di l'anni cinquanta.
Hè tandu chì dui Fugati s’avvicinanu di Madison Cawein III, una ghjovana ematologu à a clinica medica di l'Università di Kentucky à u mumentu, in cerca di una cura.
Utilizendu e ricerche raccolte da i so studii precedenti di pupulazioni isulani di l’esquima d’Alaska, Cawein hà pussutu cunclude chì i Fugati anu purtatu un raru disordine di sangue ereditariu chì provoca livelli eccessivi di metemoglobina in u so sangue. Sta cundizione hè chjamata Metemoglobinemia.
Metemoglobina hè una versione turchina non funzionale di a proteina emoglobina rossa sana chì porta l'ossigenu. In a maiò parte di i Caucasiani, l'emoglobina rossa di u sangue in u so corpu si mostra attraversu a so pelle chì li dà una tinta rosa.
Durante a so ricerca, metilenu turchinu spuntò in a mente di Cawein cum'è l'antidotu "perfettamente evidenti". Alcune di e persone turchine pensavanu chì u duttore era leggermente aggrottatu per avè suggeritu chì un tintu turchinu puderia turnalli rosa. Ma Cawein sapia da studii precedenti chì u corpu hà un metudu alternativu di cunvertisce a metemoglobina torna à u normale. Per attivallu ci vole à aghjunghje à u sangue una sustanza chì agisce da "donatore di elettroni". Parechje sostanze facenu quessa, ma Cawein hà sceltu u blu di metilene perchè era statu adupratu cù successu è in modu sicuru in altri casi è perchè agisce rapidamente.
Cawein hà iniettatu ognuna di e persone di pelle turchina cù 100 milligrammi di metilene blu, chì allentavanu i so sintomi è riducevanu a culurazione turchina di a so pelle in pochi minuti. Per a prima volta in a so vita, eranu rosa è eranu cuntenti. È Cawein hà datu à ogni famiglia turchina una pruvista di pasticchi di metilene turchinu da piglià cum'è una pillula cutidiana perchè l'effetti di a droga sò temporanei, chì u turchinu di metilene hè normalmente escretu in l'urina. Cawein hà publicatu dopu a so ricerca in l'Archivi di Medicina Interna (aprile 1964) in u 1964.
Dopu à a mità di u 20u seculu, quandu i viaghji sò diventati più faciuli è e famiglie si sparghjenu in spazii più largu, a prevalenza di u genu recessivu in a populazione lucale si riduce, è cun ellu a probabilità di eredità a malatia.
Benjamin Stacy hè l'ultimu discendente cunnisciutu di i Fugates chì hè natu in u 1975 cù sta caratteristica turchina di a Famiglia Turchina di u Kentucky è hà persu u so tonalità di pelle blu mentre invechjava. Ancu se oghje Benjamin è a maiò parte di i discendenti di a famiglia Fugate anu persu a so culurazione turchina, a tinta esce sempre in a so pelle quand'elli sò freti o rossi di rabbia.
U duttore Madison Cawein hà riprisentatu una storia abbastanza cumpleta di cume i Fugati avianu ereditatu u disordine di a pelle blu, purtendu u gene recessivu di metemoglobinemia (met-H) di generazione in generazione, è cumu hà fattu a so ricerca in u Kentucky. Puderete amparà di più nantu à sta storia stupefacente ccà.
Alcuni altri casi simili
Ci sò stati altri dui casi d'omu di pelle turchina per via di metemoglobinemia, cunnisciuti cum'è "l'omi turchini di Lurgan". Eranu una coppia d'omi Lurgan chì soffrianu di quella chì era descritta cum'è "metemoglobinemia idiopatica familiare", è sò state trattate da u Duttore James Deeny in l'annu 1942. Deeny hà prescrittu un corsu di acidu ascorbicu è di bicarbonatu di sodiu. In u primu casu, à l'ottesimu ghjornu di trattamenti ci hè statu un cambiamentu marcatu d'aspettu, è à u dodicesimu ghjornu di trattamentu, a carnagione di u paziente era normale. In u secondu casu, a carnagione di u paziente hà righjuntu a normalità per una durata di un mese di trattamentu.
Sapete chì u sorpassu di l'argentu pò ancu fà chì a nostra pelle diventi grisgia o turchina è hè altamente tossica per l'omu?
Ci hè una cundizione chjamata Argyria o argirosi, cunnisciutu ancu cum'è "Sindrome di l'omu turchinu", chì hè causatu da una esposizione eccessiva à cumposti chimichi di l'elementu argentu o polvera d'argentu. U sintimu u più drammaticu di Argyria hè chì a pelle diventa blu-viola o viola-grisgiu.
In animali è umani, ingerisce o inalazione d'argentu in quantità grandi durante un longu periodu cumunemente porta à l'accumulazione graduale di cumposti d'argentu in varie parti di u corpu chì pò fà chì alcune zone di a pelle è altri tessuti di u corpu diventanu grigi o blu-grigi.
E persone chì travaglianu in fabbriche chì fabricanu prudutti d'argentu ponu ancu respirà in argentu o in i so cumposti, è l'argentu hè adupratu in certi apparecchi medichi per via di a so natura antimicrobiana. Tuttavia, Argyria ùn hè micca una situazione medica chì mette in periculu a vita è hè pussibile trattà per mezu di farmaci. Ma l'ingestione eccessiva di qualsiasi tipu di cumpostu chimicu pò esse fatale o pò aumentà i rischi per a salute, dunque duvemu sempre esse attenti à fà qualcosa di simile.
Dopu avè lettu annantu à "U Blu di u Kentucky", leghjite "A zitella britannica Bionic Olivia Farnsworth chì ùn sente micca fame o dulore!"
