Kentukkinin Mavi İnsanları - Ketucky tarixindən olan və dərilərinin maviyə çevrilməsinə səbəb olan nadir və qəribə bir genetik xəstəliklə dünyaya gələn bir ailə.
Təxminən iki əsrdir ki, "Fugate ailəsinin mavi dərili insanları" Şərqi Kentukki təpələrində Troublesome Creek və Ball Creek bölgələrində yaşayırdılar. Nəhayət, özünəməxsus xüsusiyyətlərini nəsildən -nəslə ötürdülər və xarici aləmdən çox təcrid olundular. Onlar geniş şəkildə "Kentukkinin Mavi İnsanları" kimi tanınırlar.
Kentukki Mavi İnsanlarının hekayəsi
Kentukki ailəsindəki ilk Mavi dərili adam haqqında iki paralel hekayə var. Ancaq hər ikisi eyni adlı "Martin Fugate" in ilk Mavi Dərili şəxs olduğunu və uşaqlıqda yetim qalan və daha sonra ailəsini ABŞ-ın Kentukki ştatının Hazard yaxınlığında məskunlaşdıran Fransız əsilli bir adam olduğunu iddia edir.
O günlərdə, şərq Kentukki diyarı, Martin ailəsinin və yaxınlıqdakı digər ailələrin məskunlaşdığı ucqar bir kənd bölgəsi idi. Yollar yox idi və bir dəmir yolu 1910 -cu illərin əvvəllərinə qədər əyalətin bu hissəsinə belə çatmazdı. Buna görə də, demək olar ki, təcrid olunmuş Kentukki ərazisində yaşayan insanlar arasında ailələr arasında evlilik çox yayılmış bir tendensiya idi.
İki hekayə oxşar ardıcıllıqla gəlir, ancaq tapdığımız yeganə fərq aşağıda qısaca qeyd olunan zaman cədvəlindədir:
Kentukki Mavi İnsanlarının ilk hekayəsi
Bu hekayə, Martin Fugate'in XIX əsrin əvvəllərində yaşadığını və Fugatesin evləndiyi yaxınlıqdakı bir qəbildən olan Elizabeth Smith ilə evləndiyini söyləyir. Hər yaz dərə çuxurlarının ətrafında çiçək açan dağ dəfnəsi kimi solğun və ağ olduğu söylənirdi və eyni zamanda bu mavi dəri genetik xəstəliyinin daşıyıcısı idi. Martin və Elizabeth Troublesome sahilində ev işlərini qurdular və ailələrini qurdular. Yeddi uşağından dördünün mavi olduğu bildirildi.
Daha sonra Fugates digər Fugates ilə evləndi. Bəzən ilk əmiuşağı və onlara ən yaxın yaşayan insanlarla evlənirdilər. Klan çoxalmağa davam etdi. Nəticədə, Fugatesin bir çox nəsli bu mavi dəri genetik xəstəliyi ilə dünyaya gəldi və 20 -ci əsrə qədər Troublesome Creek və Ball Creek ətrafındakı ərazilərdə yaşamağa davam etdi.
Kentukki Mavi İnsanlarının ikinci hekayəsi
Halbuki, başqa bir hekayə, Fugates Ailə ağacında Martin Fugate adlı üç şəxsin olduğunu iddia edir. Sonradan 1700 ilə 1850 arasında yaşadılar və ilk mavi dərili şəxs XVIII əsrin sonlarında və ya 1750 -ci ildən sonra yaşayan ikinci şəxs idi. Bu xəstəliyin daşıyıcısı olan Mary Wells ilə evləndi.
Bu ikinci hekayədə, XIX əsrin əvvəllərində yaşayan və Elizabeth Smith ilə evlənən Martin Fugate, ilk hekayədə heç də mavi dərili bir adam deyildi. Ancaq Elizabetin xarakteri eyni olaraq qalır, çünki o, birinci hekayədə göstərilən xəstəliyin daşıyıcısı idi və ikinci hekayənin qalan hissəsi demək olar ki, birinci hekayəyə bənzəyir.
Troublesome Creek'in mavi dərili insanlarına əslində nə oldu?
Bütün Fugates, həyat tərzlərinə pis təsir edən bu mavi dəri gen xəstəliyi xaricində 85-90 il heç bir xəstəlik və ya digər sağlamlıq problemi yaşamadan heyrətləndirici şəkildə yaşadı. Mavi olmaqdan həqiqətən utandılar. Çuxurlarda həmişə mavi insanları mavi edən şey haqqında fərziyyələr var idi: ürək xəstəliyi, ağciyər xəstəliyi, köhnə bir adamın "qanının dərisinə bir az daha yaxın olması" ehtimalı. Ancaq heç kim dəqiq bilmədi və həkimlər 1950 -ci illərə qədər "Mavi Qaçqınların" əksəriyyətinin yaşadığı uzaq sahil qəsəbələrinə nadir hallarda baş çəkirdilər.
Məhz o zaman iki Fugate gənc Madison Cawein III -ə yaxınlaşdı hematoloq o vaxt Kentucky Universitetinin tibb klinikasında müalicə üçün.
Əvvəlki araşdırmalarından toplanan araşdırmaları istifadə edərək təcrid olunmuş Alyaska Eskimo əhalisi, Cawein, Fugates'in qanlarında methemoglobinin həddindən artıq miqdarına səbəb olan nadir irsi qan xəstəliyi keçirdiyi qənaətinə gələ bildi. Bu vəziyyət adlanır Methemoglobinemiya.
Methemoglobin oksigen daşıyan sağlam qırmızı hemoglobin zülalının işləməyən mavi versiyasıdır. Əksər Qafqazlılarda, bədənlərindəki qanın qırmızı hemoglobini dərilərindən çəhrayı bir rəng verir.
Tədqiqatı zamanı metilen mavi "mükəmməl aşkar" bir panzehir olaraq Cawein'in ağlına gəldi. Mavi adamlardan bəziləri, həkimin mavi bir boyanın çəhrayı rəngə çevrilə biləcəyini düşündüyünə görə bir az cəlbedici olduğunu düşünürdü. Ancaq Cawein, əvvəlki araşdırmalardan bədənin methemoglobini normala çevirmək üçün alternativ bir üsula sahib olduğunu bilirdi. Aktivləşdirmək üçün qana "elektron donoru" rolunu oynayan bir maddə əlavə etmək lazımdır. Bir çox maddə bunu edir, amma Cawein metilen mavisini seçdi, çünki digər hallarda uğurla və təhlükəsiz şəkildə istifadə edildi və tez hərəkət etdi.
Cawein, mavi dərili insanların hər birinə 100 milliqram metilen mavisi vurdu, bu da simptomlarını yüngülləşdirdi və dərisinin mavi rəngini bir neçə dəqiqə ərzində azaldıb. Həyatlarında ilk dəfə çəhrayı idilər və sevindilər. Və Cawein, hər mavi ailəyə metilen mavi tabletləri gündəlik həb olaraq qəbul etmək üçün bir dərman verdi, çünki dərmanın təsiri müvəqqətidir, çünki metilen mavisi normal olaraq sidiklə xaric olur. Cawein daha sonra araşdırmalarını 1964 -cü ildə Daxili Xəstəliklər Arxivində nəşr etdi (Aprel 1964).
20 -ci əsrin ortalarından sonra, səyahət asanlaşdıqca və ailələr daha geniş ərazilərə yayıldıqca, yerli əhalidə resessiv genin yayılması azaldı və bununla da xəstəliyin irsi olma ehtimalı azaldı.
Benjamin Stacy, 1975 -ci ildə Kentukki Mavi Ailəsinin bu mavi xüsusiyyəti ilə dünyaya gələn və yaşlandıqca mavi dəri tonunu itirən Fugatesin son bilinən nəslindəndir. Bu gün Benjamin və Fugate ailəsinin nəsillərinin əksəriyyəti mavi rənglərini itirmiş olsalar da, soyuq olduqda və ya qəzəbdən qızardıqda rəngləri hələ də dərilərində çıxır.
Dr Madison Cawein, Fugatesin mavi dəri xəstəliyini necə miras aldığı, resesif methemoglobinemi (met-H) genini nəsildən-nəslə ötürdüyünü və Kentukikidə araşdırmalarını necə apardığını izah edən olduqca tam bir hekayəni təsvir etdi. Bu heyrətamiz hekayə haqqında daha çox məlumat əldə edə bilərsiniz burada.
Bəzi digər oxşar hallar
"Lurganın mavi adamları" olaraq bilinən metemoglobinemiya səbəbiylə mavi dərili bir adamın daha iki hadisəsi var idi. Onlar "ailənin idiopatik metaemoglobinaemia" olaraq adlandırılanlardan əziyyət çəkən bir cüt Lurgan kişi idi və 1942 -ci ildə Dr. James Deeny tərəfindən müalicə edildi. Deeny askorbin turşusu və natrium bikarbonat kursu təyin etdi. Birinci halda, müalicələrin səkkizinci günündə görünüşdə nəzərəçarpacaq bir dəyişiklik oldu və müalicənin on ikinci günündə xəstənin rəngi normal idi. İkinci vəziyyətdə, bir ay davam edən müalicə müddətində xəstənin rəngi normallaşdı.
Gümüşün ötməsinin dərimizin boz və ya mavi olmasına səbəb ola biləcəyini bilirdinizmi və insanlar üçün çox zəhərlidir?
Argyria və ya deyilən bir şərt var artrozGümüş və ya gümüş tozu elementinin kimyəvi birləşmələrinə həddindən artıq məruz qalması nəticəsində yaranan "Mavi Adam Sindromu" olaraq da bilinir. Argyria'nın ən dramatik əlaməti dərinin mavi-bənövşəyi və ya bənövşəyi-boz rəngə çevrilməsidir.
Heyvanlarda və insanlarda uzun müddət gümüşü çox miqdarda qəbul etmək və ya tənəffüs etmək ümumiyyətlə bədənin müxtəlif yerlərində tədricən gümüş birləşmələrinin yığılmasına gətirib çıxarır ki, bu da dərinin və digər bədən toxumalarının bəzi sahələrinin boz və ya mavi-boz rəngə çevrilməsinə səbəb ola bilər.
Gümüş məhsulları istehsal edən fabriklərdə işləyən insanlar gümüşdən və ya onun birləşmələrindən də nəfəs ala bilirlər və mikrob əleyhinə olması səbəbindən gümüş bəzi tibbi cihazlarda istifadə olunur. Ancaq Argyria həyati təhlükəli bir xəstəlik deyil və dərman vasitəsi ilə müalicə etmək mümkündür. Ancaq hər cür kimyəvi birləşmənin həddindən artıq istehlakı ölümcül ola bilər və ya sağlamlıq risklərini artıra bilər, buna görə də belə bir şey etmək üçün həmişə diqqətli olmalıyıq.
"Kentukki Mavi" haqqında oxuduqdan sonra haqqında oxuyun "Aclıq və ağrı hiss etməyən Bionik İngiltərə qızı Olivia Farnsworth!"
