The Blue People of Kentucky - kulawarga ti sajarah Ketucky anu seuseueurna lahir sareng gangguan genetik anu jarang sareng anéh anu nyababkeun kulitna janten biru.
Ampir dua abad, "jalma kulit biru tina kulawarga Fugate" cicing di daérah Troublesome Creek sareng Ball Creek di perbukitan Kentucky wétan. Aranjeunna antukna ngalirkeun ciri unikna ti generasi ka generasi, tetep tetep diasingkeun ti dunya luar. Aranjeunna dikenal sacara lega salaku "Orang Bulao di Kentucky."
Carita ngeunaan Jalma Bulao di Kentucky
Aya dua carita paralel ngeunaan lalaki Kulit Hideung anu munggaran di kulawarga Kentucky. Nanging, duanana ngaku nami anu sami, "Martin Fugate" janten jalma Kulit Hideung anu pangheulana sareng anjeunna mangrupikeun lalaki lahir Perancis anu yatim piatu salaku budak sareng engké netep kulawargana caket Hazard, Kentucky, di Amérika Serikat.
Jaman harita, tanah di Kentucky wétan ieu mangrupikeun daérah pedalaman anu jauh dimana kulawarga Martin sareng kulawarga caket anu sanés parantos netep. Teu aya jalan, sareng jalan karéta bahkan moal dugi ka bagéan nagara dugi ka awal 1910an. Ku alatan éta, perkawinan antara kulawarga mangrupikeun tren anu umum di kalangan jalma-jalma anu cicing di daérah Kentucky anu ampir terasing.
Dua carita éta ngagaduhan séri anu sami tapi hiji-hijina bédana anu kami mendakan nyaéta dina garis waktosna anu sakedik dicutat di dieu di handap:
Carita mimiti Jalma Biru di Kentucky
Carita ieu nyaritakeun yén Martin Fugate cicing nalika mimiti abad ka-XNUMX anu nikah sareng Elizabeth Smith, awéwé ti hiji klan caket sareng anu Fugates kawin. Anjeunna cenah pucet sareng bodas sapertos laurel gunung anu mekar unggal musim semi di sakuriling gunung sareng anjeunna ogé mangrupikeun panyawat gangguan genetik kulit biru ieu. Martin sareng Elizabeth nyetél tataeman di sisi Gangguan sareng ngamimitian kulawarga maranéhanana. Tina tujuh murangkalihna, opat dilaporkeun biru.
Teras, Fugates nikah ka Fugates anu sanés. Kadang-kadang aranjeunna nikah heula sareng dulur misan sareng jalma-jalma anu cicing pangdeukeutna. Klan terus ngalikeun. Hasilna, seueur turunan Fugates dilahirkeun sareng gangguan genetik kulit biru ieu sareng tetep cicing di daérah anu aya di Troublesome Creek sareng Ball Creek dugi ka abad ka-20.
Carita kadua pikeun Jalma Bulao di Kentucky
Sedengkeun, carita séjén negeskeun yén aya tilu jalma anu namina Martin Fugate dina tangkal Kulawarga Fugates. Aranjeunna teras hirup di antara taun 1700 sareng 1850, sareng jalma Skinned biru munggaran mangrupikeun anu kadua anu hirup dina akhir abad ka dalapan belas atanapi 1750 saatosna. Anjeunna parantos nikah sareng Mary Wells anu ogé ngabawa panyakit ieu.
Dina carita anu kadua ieu, Martin Fugate nyebatkeun dina carita munggaran anu cicing di awal abad ka-XNUMX sareng nikah ka Elizabeth Smith sanés jalma anu kulitna biru pisan. Nanging, karakteristik Elizabeth tetep sami, sabab anjeunna anu nyababkeun panyakit ieu anu dicutat dina carita munggaran, sareng sésa carita kadua ampir sami sareng carita munggaran.
Naon anu leres-leres kajantenan pikeun jalma kulit biru di Troublesome Creek?
Sadayana Fugates héran hirup salami 85-90 taun tanpa aya panyakit atanapi masalah kaséhatan anu sanés kajabi gén-kelainan kulit biru ieu anu ngaganggu gaya hirupna. Aranjeunna éra pisan kusabab biru. Sok aya spekulasi dina kerung ngeunaan naon anu ngajantenkeun jalma biru janten biru: panyakit jantung, gangguan paru-paru, kamungkinan diajukeun ku hiji jalma anu lami yén "getihna ngan ukur caket kana kulitna." Tapi teu aya anu terang pastina, sareng dokter jarang nganjang ka padumukan jauh jauh dimana seueur "Blue Fugates" cicing dugi ka taun 1950an.
Jaman éta dua urang Fugates ngadeukeutan Madison Cawein III, ngora hématologist di klinik médis Universitas Kentucky wanoh, milari tamba.
Ngagunakeun panilitian anu dikumpulkeun tina kajian na saacanna terasing populasi Eskimo Alaskan, Cawein tiasa nyimpulkeun yén Fugates nyandak gangguan getih turun-tumurun langka anu nyababkeun tingkat kalehematan methemoglobin dina getihna. Kaayaan ieu disebat Méthemoglobinemia.
Méthemoglobin mangrupikeun vérsi biru anu teu berfungsi pikeun protéin hemoglobin beureum anu séhat anu mawa oksigén. Di kaseueuran Kaukasus, hemoglobin beureum dina getih dina awakna nunjukkeun kulit na masihan warna pink.
Salami panilitianna, métilén biru sumebar kana pipikiran Cawein salaku panangkal "atra sampurna". Sababaraha urang bulao panginten dokter rada addled kusabab nunjukkeun yén pewarna biru tiasa ngahurungkeunnana pink. Tapi Cawein terang tina panilitian anu tiheula yén awak ngagaduhan metode alternatif pikeun ngarobah methemoglobin kana normal. Ngaktipkeunana peryogi nambihan getih kana zat anu bertindak salaku "donor éléktron." Seueur zat anu ngalakukeun ieu, tapi Cawein milih métilén biru kusabab éta parantos dianggo suksés sareng aman dina kasus anu sanés sareng kusabab éta gancang-gancang bertindak.
Cawein nyuntikkeun masing-masing jalma anu kulitna biru sareng 100 miligram biru métilén, anu ngagentos gejalana sareng ngirangan warna biru kulitna dina sababaraha menit. Kahiji kalina dina kahirupan aranjeunna, éta pink sareng gumbira. Sareng Cawein masihan unggal kulawarga biru suplai tablet métilén biru kanggo dijantenkeun pél sadidinten kusabab épék ubarna samentawis, sabab métilén biru biasana dikaluarkeun dina cikiih. Cawein teras nyebarkeun panilitianna dina Archives of Internal Medicine (April 1964) di 1964.
Saatos pertengahan abad ka-20, sabab perjalanan janten langkung gampang sareng kulawarga nyebarkeun di daérah anu langkung lega, Prévalénsi gén resesif dina penduduk lokal ngirangan, sareng ku éta kamungkinan kamungkinan ngubaran panyakit.
Benjamin Stacy mangrupikeun turunan terakhir anu dipikaterang ti Fugates anu lahir di 1975 kalayan ciri biru ieu Kulawarga Biru Kentucky sareng kaleungitan warna kulit biru na nalika anjeunna beuki kolot. Sanaos dinten ayeuna Benjamin sareng kaseueuran turunan kulawarga Fugate parantos kaleungitan warna biru na, warna na masih kaluar dina kulitna nalika aranjeunna tiis atanapi siram ku amarah.
Dr Madison Cawein parantos ngagambarkeun carita anu cukup lengkep ngeunaan kumaha Fugates ngawariskeun kelainan kulit biru, mawa gén methemoglobinemia (met-H) resesif ti generasi ka generasi, sareng kumaha anjeunna ngalaksanakeun panilitianna di Kentucky. Anjeun tiasa diajar langkung seueur ngeunaan carita anu luar biasa ieu Ieuh.
Sababaraha kasus anu sami
Aya deui dua kasus lalaki kulit biru kusabab methaemoglobinaemia, katelah "lalaki biru Lurgan". Aranjeunna sapasang lalaki Lurgan sangsara tina naon anu didadarkeun salaku "familial idiopathic methaemoglobinaemia", sareng dirawat ku Dr. James Deeny dina taun 1942. Deeny masihan resep asam ascorbic sareng natrium bikarbonat. Dina kasus anu munggaran, ku dinten kadalapan pangobatan aya parobihan anu jelas dina panampilan, sareng ku dinten ka dua belas pengobatan, kulit pasién normal. Dina kasus anu kadua, kulit anu sabar ngahontal normalitas salami sasasih salami pangobatan.
Naha anjeun terang nyusul pérak ogé tiasa nyababkeun kulit urang janten kulawu atanapi biru sareng éta pisan toksik pikeun manusa?
Aya kaayaan anu disebut Argyria atanapi argyrosis, ogé katelah "Blue Man Syndrome," anu disababkeun ku kakeunaan sanyawa kimia unsur pérak atanapi debu pérak. Gejala anu paling dramatis tina Argyria nyaéta kulitna janten biru-ungu atanapi ungu-kulawu.
Dina sasatoan sareng manusa, nyerna atanapi nyerep pérak dina jumlah ageung salami waktos anu lami biasana ngakibatkeun akumulasi sanyawa pérak dina sababaraha bagian awak anu tiasa nyababkeun sababaraha daérah kulit sareng jaringan awak sanés janten abu atanapi biru-kulawu.
Jalma anu damel di pabrik anu ngadamel produk pérak ogé tiasa nghirupan pérak atanapi sanyawa na, sareng pérak dianggo dina sababaraha alat médis kusabab sifatna anti mikroba. Nanging, Argyria sanés kaayaan médis anu ngancam kahirupan sareng dimungkinkeun pikeun ngubaran pangobatan. Tapi asupan berlebihan tina sagala jinis sanyawa kimia tiasa fatal atanapi tiasa ningkatkeun résiko kaséhatan janten urang kedah ati-ati pikeun ngalakukeun naon waé sapertos kieu.
Saatos maca ngeunaan "The Blue Of Kentucky," baca ngeunaan "Bionik UK Girl Olivia Farnsworth Anu Teu Ngaraos Lapar Atanapi Nyeri!"
