نيٽو ماڻھو ڪيٽڪيءَ جو - ھڪڙو خاندان ڪيٽڪي جي تاريخ مان جيڪي گھڻو ڪري bornاوا ھئا ھڪڙي نادر ۽ عجيب جينياتي خرابي سان ، جنھن جي ڪري انھن جون کلون نيري ٿي ويون.
تقريبا two centuriesن صدين تائين ، ”فوگيٽ خاندان جا نيري چمڙي وارا ماڻهو“ مشرقي ڪيٽڪي جي ٽڪرين ۾ ٽربلسم ڪريڪ ۽ بال ڪريڪ جي علائقن ۾ رھندا ھئا. اهي آخرڪار گذري ويا پنهنجي منفرد خصوصيت نسل در نسل ، باقي رهجي ويا آهن گهڻو ڪري isاهرين دنيا کان ال. انھن کي وڏي پيماني تي س Blueاتو وي ٿو ”نيٽو ماڻھو آف ڪينٽڪي“.
ڪينٽڪي جي نيري ماڻهن جي ڪهاڻي
اتي موجود آھن parallelه متوازي storiesالھيون پھريون بلو اسڪينڊ ماڻھوءَ بابت ان ڪينٽڪي خاندان ۾. بهرحال ، claimئي دعويٰ ڪن ٿا سا theيو نالو ، ”مارٽن فوگيٽ“ پهريون نيرو چمڙي وارو شخص ۽ اهو ته هو هڪ فرانسيسي bornائو انسان هو جيڪو هڪ asار جي حيثيت ۾ يتيم هو ۽ بعد ۾ هن آمريڪا ۾ ڪينٽڪي جي هزارڊ ويجهو پنهنجي ڪٽنب کي آباد ڪيو.
انھن ڏينھن ۾ ، ا landرندي ڪينٽڪي جي ھيءَ زمين ھڪ ڏورانھن ruralو areaاڻو علائقو ھو ، جنھن ۾ مارٽن جو خاندان ۽ nearbyيا ويجھا خاندان آباد ٿيا ھئا. اتي رستا نه هئا ، ۽ هڪ ريل گاڏي به نه پهچي سگهندي رياست جي ان حصي تائين 1910 جي شروعات تائين. تنهن ڪري ، خاندانن جي وچ ۾ شادي هڪ تمام عام رجحان هو ماڻهن جي وچ ۾ جيڪي تقريبا almost الola ٿيل علائقي ڪيٽڪي ۾ رهندا آهن.
storiesئي storiesالهيون سا comeئي تسلسل سان اچن ٿيون پر ر differenceو فرق اسان کي مليو آهي انهن جي ٽائيم لائن ۾ جيڪو مختصر طور هي here ڏجي ٿو.
Kentucky جي نيري ماڻھن جي پھرين داستان
هيءَ ڪهاڻي thatائي ٿي ته مارٽن فوگيٽ اڻويهين صديءَ جي شروعات ۾ رهندو هو ، جنهن شادي ڪئي ايلزبيٿ سمٿ سان ، هڪ ويجهي قبيلي جي عورت سان جنهن سان فوگيٽس marي شادي ڪئي. هن کي چيو ويو ته جيئن پيلي ۽ ا whiteي آهي جبل جي لاڙ وانگر جيڪا هر بهار ۾ omsري ٿي ڪرڪ جي lowرپاسي ۽ هوءَ پڻ هئي هن ڪاري جلد جينياتي بيماري جي. مارٽن ۽ ايلزبيٿ houseاھيا گھر جي سار سنال ڪنھن ڏکيائيءَ جي ڪناري تي ۽ پنھنجو خاندان شروع ڪيائين. انهن جي ستن childrenارن مان ، چار blueايو ويو ته نيرو آهي.
بعد ۾ ، فوگيٽس marriedين فوگيٽس سان شادي ڪئي. ڪڏهن ڪڏهن انهن شادي ڪئي پهرين کزن ۽ ماڻهن سان جيڪي انهن جي ويجهو رهندا هئا. قبيلو و keptندو رهيو. نتيجي طور ، فوگيٽس جا ڪيترائي اولاد پيدا ٿيا ھن نيري چمڙيءَ واري جينياتي بيماريءَ سان ۽ رھندا رھيا 20 ھين صديءَ ۾ ٽربلسمڪ ڪريڪ ۽ بال ڪريڪ جي aroundرپاسي وارن علائقن ۾.
ڪينٽڪي جي نيري ماڻهن جي ي ڪهاڻي
جتي ، هڪ storyي ڪهاڻي دعويٰ ڪري ٿي ته اتي ٽي ماڻهو هئا مارٽن فوگيٽ نالي Fugates خانداني وڻ ۾. اھي بعد ۾ 1700 ۽ 1850 جي وچ ۾ رھيا ، ۽ پھريائين نيري چمڙي وارو شخص secondيو ھو جيڪو اighteين صديءَ جي آخر يا 1750 کان پوءِ رھيو. هن شادي ڪئي هئي مريم ويلز سان ، جيڪا پڻ هئي هن بيماري جي نگران.
ھن secondي ڪهاڻيءَ ۾ ، مارٽن فوگيٽ پھرين ڪھاڻيءَ جو ذڪر ڪيو آھي جيڪو XNUMX صديءَ جي شروعات ۾ رھيو ھو ۽ ايلزبيٿ سمٿ سان شادي ڪئي ھئي ڪنھن به نيري چمڙيءَ وارو ماڻھو نه ھو. بهرحال ، ايلزبيٿ جي خاصيت سا remainsي رهي ٿي ، sheاڪاڻ ته هوءَ هئي هن بيماريءَ جي نگران جنهن جو حوالو ڏنو ويو آهي پهرين ڪهاڻي ۾ ، ۽ باقي secondي ڪهاڻي تقريبن سا firstي آهي پهرين ڪهاڻي وانگر.
اصل ۾ happenedا ٿيو آھي نيري چمڙي وارن ماڻھن لاءِ مصيبت واري ڪريڪ جو؟
س theئي فوگيٽس حيرت انگيز طور تي رھيا 85-90 سال بغير ڪنھن بيماريءَ يا healthئي صحت جي مسئلي جي ، سواءِ ھن نيري چمڙي جي جين جي خرابيءَ جي ، جيڪا خراب طريقي سان پنھنجي زندگيءَ ۾ مداخلت ڪري ٿي. اھي واقعي شرمناڪ ھئا نيري ٿيڻ بابت. اتي ھميشه رھيو ھوندو گھوڙن ۾ انھيءَ بابت ته نيري ماڻھن کي نيرو :ا بڻايو ويو: دل جي بيماري ، lungڙن جي خرابي ، امڪان ھڪڙو پراڻو ٽائمر پيش ڪري ٿو ته ”انھن جو رت انھن جي جلد سان ٿورو ويجھو آھي. پر ڪو به پڪ سان نه knewاتو ، ۽ ڊاڪٽرن ڏور ڏور ڏور ڏورانهين ڪناري واري بستين جو دورو ڪيو جتي اڪثر ”بليو فوگيٽس“ 1950 ع تائين چ livedي ريت رهندا هئا.
اھو انھيءَ وقت ھو جو twoه فوگيٽس مئڊيسن ڪاوين III وٽ آيا ، ھڪڙو نوجوان هيماتولوجسٽ ڪنٽڪي يونيورسٽي جي ميڊيڪل ڪلينڪ تي ان وقت ، علاج جي ولا ۾.
پنھنجي ا previousين مطالعي مان گڏ ڪيل تحقيق کي استعمال ڪندي جدا ٿيل الاسڪن اسڪيمو آباديون، ڪاوين اهو نتيجو ڪڻ ۾ ڪامياب ويو ته فوگيٽس هڪ نادر موروثي رت جي بيماري و carriedي ويا آهن جيڪي انهن جي رت ۾ ميٿيموگلوبن جي و excessiveيل ليول جو سبب بڻجن ٿا. ھن حالت کي سڏيو ويندو آھي ميٿيموگلوبنيايميا.
ميٿيموگلوبن ھڪڙو غير فعال نيرو نسخو آھي صحتمند redاڙھي ھيموگلوبن پروٽين جو جيڪو آڪسيجن کڻندو آھي. اڪثر قفقازين ۾ ، رت جو heاڙھو ھيموگلوبن انھن جي جسمن ۾ ظاھر ڪري ٿو انھن جي جلد ذريعي ان کي گلابي رنگ ڏئي ٿو.
هن جي تحقيق دوران ميٿيلين نيرو ڪاوين جي دماغ تائين پھچي ويو ”بلڪل واضح“ دوائن جي طور تي. ڪجھ نيري ماڻھن جو خيال ھو ته ڊاڪٽر ٿورڙو وledيل ھو انھيءَ تجويز لاءِ ته ھڪڙو نيرو رنگ انھن کي گلابي ڪري سگھي ٿو. پر Cawein earlierاڻي ٿو ا earlierين مطالعي مان ته جسم وٽ ھڪڙو متبادل طريقو آھي ميٿيموگلوبن کي معمول تي آڻڻ جو. ان کي چالو ڪرڻ جي ضرورت آھي رت ۾ شامل ڪرڻ جو ھڪڙو مادو جيڪو ڪم ڪري ٿو ”اليڪٽران ڊونر“ جو. ڪيتريون ئي شيون ھي ڪم ڪن ٿيون ، پر Cawein ميٿيلين نيرو چونڊيو becauseو ته اھو ڪاميابي سان ۽ محفوظ طريقي سان استعمال ڪيو ويو آھي casesين ڪيسن ۾ ۽ becauseاڪاڻ ته اھو جلدي ڪم ڪري ٿو.
ڪيوين هر نيري چمڙي وارن ماڻهن کي 100 ملي گرام ميٿيلين نيري سان انجيڪشن لائي ، جنهن انهن جي علامتن کي آسان ڪيو ۽ ڪجهه منٽن ۾ انهن جي چمڙي جو نيرو رنگ گهٽائي ڏيو. پنھنجي زندگيءَ ۾ پھريون يرو ، اھي گلابي ھئا ۽ خوش ھئا. ۽ ڪيوين هر نيري ڪٽنب کي ڏنو ميٿيلين نيري ٽيبلز جي فراهمي روزاني گولي جي طور تي و becauseڻ لاءِ becauseو ته دوا جا اثر عارضي آهن ، جيئن ميٿيلين نيرو عام طور تي پيشاب ۾ خارج ٿئي ٿو. ڪاوين بعد ۾ شايع ڪيو سندس تحقيق اندروني دوائن جي آرڪائيوز (اپريل 1964) 1964 ۾.
20 هين صديءَ جي وچ کان پوءِ ، جيئن ته سفر آسان ٿي ويو ۽ خاندان وسيع علائقن تائين پکڙجي ويا ، مقامي آبادي ۾ تعصب واري جين جو پکڙجڻ گهٽجي ويو ، ۽ ان سان بيماريءَ جي وارث ٿيڻ جو امڪان.
بينجمن اسٽيسي فوگيٽس جو آخري knownاتل اولاد آھي جيڪو 1975 ۾ blueائو ھو نيٽو فيملي آف ڪينٽڪي جي ھن نيري خصوصيت سان ۽ و blueائي blueڏيو پنھنجي نيري چمڙي جو رنگ جيئن ھو وڏو ٿيو. جيتوڻيڪ ا today بينجمن ۽ اڪثر فوگيٽ خاندان جي اولاد پنھنجي نيري رنگ کي و lostائي ڏيو آھي ، رنگ ا stillا تائين انھن جي چمڙيءَ ۾ ان وقت ظاھر ٿئي ٿو جڏھن اھي ٿ coldا ھجن يا ڪاوڙ سان رجي ون.
ڊاڪٽر ميڊيسن ڪيوين هڪ مڪمل مڪمل ڪهاڻي تصوير ڪئي آهي ته ڪيئن فوگيٽس وراثت ۾ مليا هئا نيري چمڙيءَ جي بيماري ، نسل در نسل نسل در نسل ميٿيموگلوبينيميا (ميٽ-اي)) جين کي کڻي و andڻ ، ۽ ڪيئن هن اتي ڪيٽيڪي ۾ پنهنجي تحقيق ڪئي. توھان و amazingيڪ سکي سگھوٿا ھن حيرت انگيز داستان بابت هتي.
ڪجھ otherيا سا similarيا ڪيس
اتي anotherه casesه ڪيس هئا نيري چمڙي وارا ماڻهو ميٿيموگلوبينيميا جي ڪري ، جن کي ”نيرو مين آف لارگن“ چيو وي ٿو. اھي Lurgan ماڻھن جو ھڪڙو جوڙو ھئا ، جن کي ”خانداني idiopathic methaemoglobinaemia“ چيو ويو ھو ، ۽ انھن جو علاج ڊاڪٽر جيمس ڊيني 1942 ع ۾ ڪيو. پھرين صورت ۾ ، علاج جي اthين ڏينھن ۾ ظاھر ۾ نمايان تبديلي آئي ، ۽ علاج جي elfارھين ڏينھن تائين ، مريض جو رنگ نارمل ھو. secondئي صورت ۾ ، مريض جو رنگ معمول تي پھچي ويو علاج جي ھڪڙي مھيني عرصي دوران.
youا توھان knowاڻو ٿا چانديءَ کي اوور ٽيڪ ڪرڻ پڻ ڪري سگھي ٿو اسان جي چمڙيءَ جو رنگ grayورو يا نيرو ۽ اھو انسانن لاءِ تمام گھڻو زهريلو آھي؟
اتي ھڪڙو شرط آھي جنھن کي ارجيريا يا سڏيو ويندو آھي argyrosis، پڻ س Blueاتو و Blueي ٿو “بليو مين سنڊروم” ، جيڪو و silverيڪ ظاھر ٿيڻ جي ڪري ٿئي ٿو ڪيميائي مرکبن جي عنصر چاندي يا چانديءَ جي مٽيءَ جي. ارجيريا جي س dra کان وmaticيڪ ڊرامائي نشاني ھي آھي ته جلد turnsورو ٿي و -ي ٿو جامني يا واpleڻائي grayورو.
جانورن ۽ انسانن ۾ ، گھڻي مقدار ۾ چانديءَ کي ھضم ڪرڻ يا سانس و aڻ ھڪ ڊگھي عرصي دوران عام طور تي جسم جي مختلف حصن ۾ چانديءَ جي مرڪبن جي بتدريج جمع ٿيڻ جو سبب بڻجي سگھي ٿو جيڪو ڪري سگھي ٿو چمڙي ۽ جسم جي isين حصن جي ڪجھ علائقن کي grayورو يا نيرو grayورو.
اھي ماڻھو جيڪي ڪارخانن ۾ ڪم ڪن ٿا جيڪي چانديءَ جون شيون manufactureاھن ٿا اھي پڻ چاندي يا ان جي مرڪبن ۾ سانس وي سگھن ٿا ، ۽ چاندي استعمال ٿئي ٿي ڪجھ طبي سامان ۾ ان جي مائڪروبيل ضد طبيعت جي ڪري. بهرحال ، ارجيريا زندگيءَ جي خطري واري طبي حالت ناهي ۽ ممڪن آهي ته دوائن ذريعي علاج ڪجي. پر ڪنھن به قسم جي ڪيميائي مرڪب جو و intakeيڪ استعمال انتھائي موتمار ٿي سگھي ٿو يا صحت جي خطرن کي و increaseائي سگھي ٿو تنھنڪري اسان کي ھميشه محتاط رھڻ گھرجي اھڙو ڪجھ ڪرڻ لاءِ.
”دي نيلو آف ڪيٽيڪي“ بابت پڙهڻ کان پوءِ ”بائيونڪ برطانيه جي Olوڪري اوليويا فارنس ورٿ جيڪا بھوڪ يا درد محسوس نه ڪندي آهي!
