Mirovên Şîn ên Kentucky - malbatek ji dîroka Ketucky ku bi piranî bi nexweşiyek genetîkî ya kêm û xerîb çêbûn ku bû sedema çermên wan şîn bibin.
Nêzîkî du sedsalan, "mirovên çermê şîn ên malbata Fugate" li deverên Troublesome Creek û Ball Creek li girên rojhilatê Kentucky dijîn. Wan di dawiyê de taybetmendiya xwe ya bêhempa nifş bi nifş derbas kirin, bi giranî ji cîhana derve veqetiyan. Ew bi gelemperî wekî "Mirovên Şîn ên Kentucky" têne zanîn.
Çîroka Mirovên Şîn ên Kentucky
Di wê malbata Kentucky de du çîrokên paralel di derbarê yekem zilamê çermê şîn de hene. Lêbelê, her du jî heman navî îdîa dikin, "Martin Fugate" ku yekem kesê çermê şîn e û ku ew zilamek fransî bû ku wekî zarokek sêwî bû û paşê malbata xwe li nêzîkî Hazard, Kentucky, li Dewletên Yekbûyî bi cih kir.
Di wan rojan de, ev axa Kentucky ya rojhilat deverek gundî ya dûr bû ku malbata Martin û malbatên din ên nêzîk lê bi cih bûbûn. Rê tune bûn, û heta destpêka salên 1910-an rêyek hesin jî nedigiha wê beşa dewletê. Ji ber vê yekê, zewaca di navbera malbatan de di nav mirovên ku li wê devera hema hema veqetandî ya Kentucky-yê dijîn de meylek pir gelemperî bû.
Her du çîrok bi rêzek wekhev têne lê cûdahiya ku me dît tenê di dema wan de ye ku li vir bi kurtî li jêr hatî destnîşan kirin:
Çîroka yekem a Mirovên Şîn ên Kentucky
Ev çîrok dibêje ku Martin Fugate di destpêka sedsala nozdehan de jiyaye ku bi Elizabeth Smith re zewicî, jinek ji qebîleyek nêzîk a ku Fugates pê re zewicî. Dihat gotin ku ew wek dara çiya ya ku her biharê li dora zozanên çemê şîn dibe û ew jî hilgirê vê nexweşiya genetîkî ya çermê şîn bû. Martin û Elizabeth li peravên Troublesome malnişîniyê saz kirin û dest bi malbata xwe kirin. Hat ragihandin ku ji heft zarokên wan 4 jê şîn in.
Piştre, Fugates bi Fugatesên din re zewicî. Carinan bi pismamên pêşî û kesên ku herî nêzî wan dijiyan dizewicin. Klan her diçû zêde dibû. Wekî encamek, gelek neviyên Fugates bi vê nexweşiya genetîkî ya çermê şîn çêbûn û di sedsala 20-an de li deverên li dora Troublesome Creek û Ball Creek jiyana xwe domandin.
Çîroka duyemîn ya Gelê Şîn a Kentucky
Digel vê yekê, çîrokek din destnîşan dike ku sê kes bi navê Martin Fugate di dara Malbata Fugates de hebûn. Dûv re ew di navbera 1700 û 1850-an de jiyabûn, û yekem kesê çermê şîn yê duyemîn bû ku di dawiya sedsala hîjdehan de an jî 1750 paşî de jiya. Ew Mary Wells ku ew jî hilgirê vê nexweşiyê bû, zewicî bû.
Di vê çîroka duyemîn de, Martin Fugate di çîroka yekem de behs kir ku di destpêka sedsala nozdehan de jiyaye û bi Elizabeth Smith re zewicî ye qet ne kesek çerm-şîn bû. Lêbelê, taybetmendiya Elizabeth wekî xwe dimîne, ji ber ku ew hilgirê vê nexweşiya ku di çîroka yekem de hatî behs kirin bû, û ya mayî ya çîroka duyemîn hema hema dişibihe çîroka yekem.
Bi rastî çi hat serê mirovên çermê şîn ên Troublesome Creek?
Hemî Fugates bi ecêbmayî 85-90 salan bêyî nexweşî an pirsgirêkek tenduristiyê ya din jiyîn ji bilî vê nexweşiya genê çermê şîn ku bi xirabî di şêwaza jiyana wan de tevlihev bû. Ew bi rastî ji şînbûnê şerm dikirin. Her dem di nav zozanan de spekulasyon li ser tiştên ku mirovên şîn şîn dikirin hebû: nexweşiya dil, nexweşiyek pişikê, îhtîmala ku ji hêla pîremêrekî ve hatî pêşniyar kirin ku "xwîna wan hinekî nêzikî çermê wan e." Lê tu kesî teqez nizanibû, û bijîjk kêm caran seredana niştecihên li kêleka çemê dûr ên ku piraniya "Fugatesên Şîn" lê dijiyan heya salên 1950î.
Wê hingê du Fugates nêzîkî Madison Cawein III, ciwanek bû hematologist li klînîka bijîjkî ya Zanîngeha Kentucky ya wê demê, li lêgerîna çareyek.
Bikaranîna lêkolînên ku ji lêkolînên wî yên berê hatine berhev kirin nifûsa eskîmoyên Alaskan îzole kirin, Cawein karîbû encam bide ku Fugates nexweşiyek xwînê ya îrsî ya hindik hildigirin ku dibe sedema asta zêde ya methemoglobînê di xwîna wan de. Ji vê rewşê re tê gotin Methemoglobînemiya.
Methemoglobîn guhertoyek şîn a nefunctional a proteîna hemoglobîna sor a saxlem e ku oksîjenê hildigire. Di piraniya Kafkasiyan de, hemoglobîna sor a xwînê di laşê wan de bi çermê wan re xuyangek pembe dide.
Di dema lêkolîna xwe de, methylene şîn Di hişê Cawein de wekî dijberê "temam eşkere" derket. Hin mirovên şîn difikirin ku bijîjk piçek zêde bûye ji ber ku pêşniyar dike ku rengê şîn dikare wan pembe bike. Lê Cawein ji lêkolînên berê dizanibû ku laş rêbazek alternatîf heye ku methemoglobînê vegerîne normal. Ji bo aktîvkirina wê pêdivî ye ku meriv maddeyek ku wekî "donorek elektron" tevdigere li xwînê zêde bike. Gelek maddeyên vê yekê dikin, lê Cawein methylene blue hilbijart ji ber ku ew di rewşên din de bi serfirazî û bi ewlehî hate bikar anîn û ji ber ku ew zû tevdigere.
Cawein 100 milîgram şînê methylene derzî li her yek ji kesên bi çerm şîn kir, ku ev yek jî nîşanên wan sivik kir û rengê şîn ê çermê wan di nav çend hûrdeman de kêm kir. Cara yekem di jiyana xwe de, ew pembe bûn û kêfxweş bûn. Û Cawein ji her malbatek şîn re dabînek tabletên metîlen şîn da ku wekî hebek rojane bikar bînin ji ber ku bandorên derman demkî ne, ji ber ku metîlen şîn bi gelemperî di mîzê de derdikeve. Cawein paşê lêkolîna xwe di Archives of Internal Medicine (Nîsana 1964) di 1964 de weşand.
Piştî nîvê sedsala 20-an, ji ber ku rêwîtî hêsantir bû û malbat li deverên berfireh belav bûn, belavbûna genê paşverû di nav nifûsa herêmî de kêm bû, û bi wê re îhtîmala mîrasbûna nexweşiyê kêm bû.
Benjamin Stacy neviyê paşîn ê naskirî yê Fugates e ku di sala 1975-an de bi vê taybetmendiya şîn a Malbata Şîn a Kentucky ji dayik bû û her ku mezin bû rengê çermê xweya şîn winda kir. Her çend îro Benjamin û piraniya neviyên malbata Fugate rengê xwe yê şîn winda kirine, lê dîsa jî dema ku ew sar dibin an ji hêrsê diherikin reng di çermê wan de derdikeve.
Dr. Madison Cawein çîrokek bi tevahî temam kişandiye ka Fugates çawa nexweşiya çermê şîn mîras girtiye, gena methemoglobinemiya paşverû (met-H) nifş bi nifş hilgirtiye, û wî çawa lêkolîna xwe li wir li Kentucky kir. Hûn dikarin li ser vê çîroka ecêb bêtir fêr bibin vir.
Hin rewşên din ên bi vî rengî
Ji ber methemoglobinemia, ku wekî "zilamên şîn ên Lurgan" tê zanîn, du bûyerên din ên zilamê şîn hebûn. Ew cotek mêrên Lurgan bûn ku ji "metaemoglobînemiya îdyopatîk a malbatî" diêşiyan û di sala 1942 de ji aliyê Dr. James Deeny ve dihatin dermankirin. Di doza yekem de, di roja heştemîn a dermankirinê de guhertinek berbiçav di xuyangê de hebû, û di roja dozdehê dermankirinê de, rengê nexweş normal bû. Di rewşa duyemîn de, rengê nexweş di dirêjahiya mehek dermankirinê de gihîştiye normalbûnê.
We dizanibû ku zeftkirina zîv jî dibe sedem ku çermê me gewr an şîn bibe û ew ji mirovan re pir jehr e?
Rewşek bi navê Argyria an jî heye argyrosis, ku wekî "Sendroma Mirovê Şîn" jî tê zanîn, ku ji ber rûdana zêde ya pêkhateyên kîmyewî yên hêmana zîv an toza zîv pêk tê. Nîşaneya herî dramatîk a Argyria ew e ku çerm şîn-binefşî an mor-gewr dibe.
Di heywanan û mirovan de, xwarkirin an nefehmkirina zîv bi mîqdarên mezin di heyamek dirêj de bi gelemperî dibe sedema kombûna hêdî-hêdî ya pêkhateyên zîv li deverên cihêreng ên laş ku dikare bibe sedema ku hin deverên çerm û tevnên din ên laş gewr an şîn-gewr bibin.
Kesên ku di kargehên ku berhemên zîv çêdikin de dixebitin dikarin zîv an pêkhateyên wê nefesê bistînin û zîv ji ber xwezaya xweya dij-mikrobial di hin alavên bijîşkî de tê bikar anîn. Lêbelê, Argyria ne rewşek bijîjkî ya xeternak e û gengaz e ku bi dermanan were derman kirin. Lê girtina zêde ya her cûre pêkhateya kîmyewî dikare kujer be an jî xetereyên tenduristiyê zêde bike ji ber vê yekê divê em her gav hişyar bin ku tiştek wusa bikin.
Piştî xwendina li ser "The Blue Of Kentucky", li ser bixwînin "Keça Bionic UK Olivia Farnsworth ku ne birçîbûn û ne jî êşê hîs dike!"
