La gente azul de Kentucky: una familia de la historia de Ketucky que nació en su mayoría con un trastorno genético raro y extraño que hizo que su piel se volviera azul.
Durante casi dos siglos, la “gente de piel azul de la familia Fugate” vivió en las áreas de Troublesome Creek y Ball Creek en las colinas del este de Kentucky. Eventualmente pasaron su característica única de generación en generación, permaneciendo en gran parte aislados del mundo exterior. Son ampliamente conocidos como la "gente azul de Kentucky".
La historia de la gente azul de Kentucky
Existen dos historias paralelas sobre el primer hombre de piel azul de esa familia de Kentucky. Sin embargo, ambos afirman que el mismo nombre, "Martin Fugate", fue la primera persona de piel azul y que era un hombre nacido en Francia que quedó huérfano cuando era niño y luego estableció su familia cerca de Hazard, Kentucky, en los Estados Unidos.
En aquellos días, esta tierra del este de Kentucky era una zona rural remota en la que se habían asentado la familia de Martin y otras familias cercanas. No había carreteras y un ferrocarril ni siquiera llegaría a esa parte del estado hasta principios de la década de 1910. Por lo tanto, el matrimonio entre familias era una tendencia muy común entre las personas que vivían en ese territorio casi aislado de Kentucky.
Las dos historias vienen con una secuencia similar, pero la única diferencia que encontramos está en su línea de tiempo, que se cita brevemente a continuación:
La primera historia de la gente azul de Kentucky
Esta historia cuenta que Martin Fugate vivió a principios del siglo XIX y se casó con Elizabeth Smith, una mujer de un clan cercano con quien los Fugate se casaron. Se decía que era tan pálida y blanca como el laurel de montaña que florece cada primavera alrededor de los huecos del arroyo y también era portadora de este trastorno genético de piel azul. Martin y Elizabeth establecieron el servicio de limpieza en las orillas de Troublesome y comenzaron su familia. De sus siete hijos, se informó que cuatro eran azules.
Más tarde, Fugates se casó con otros Fugates. A veces se casaban con primos hermanos y las personas que vivían más cerca de ellos. El clan siguió multiplicándose. Como resultado, muchos descendientes de los Fugates nacieron con este trastorno genético de piel azul y continuaron viviendo en las áreas alrededor de Troublesome Creek y Ball Creek hasta el siglo XX.
La segunda historia de la gente azul de Kentucky
Considerando que, otra historia afirma que había tres personas llamadas Martin Fugate en el árbol genealógico de Fugates. Posteriormente vivieron entre 1700 y 1850, y la primera persona de piel azul fue la segunda que vivió a finales del siglo XVIII o 1750 después. Se había casado con Mary Wells, quien también era portadora de esta enfermedad.
En esta segunda historia, Martin Fugate menciona en la primera historia que vivió a principios del siglo XIX y que estaba casado con Elizabeth Smith no era una persona de piel azul en absoluto. Sin embargo, la característica de Elizabeth sigue siendo la misma, ya que era la portadora de esta enfermedad citada en la primera historia, y el resto de la segunda historia es casi similar a la primera historia.
¿Qué pasó realmente con la gente de piel azul de Troublesome Creek?
Sorprendentemente, todos los Fugate vivieron durante 85-90 años sin ninguna enfermedad u otro problema de salud, excepto este trastorno genético de la piel azul que interfería gravemente con su estilo de vida. Estaban realmente avergonzados de ser azules. Siempre hubo especulaciones en los huecos sobre lo que hizo que la gente azul se pusiera azul: una enfermedad cardíaca, un trastorno pulmonar, la posibilidad propuesta por un veterano de que "su sangre está un poco más cerca de su piel". Pero nadie lo sabía con certeza, y los médicos rara vez visitaban los asentamientos remotos junto a los arroyos donde vivían la mayoría de los "Blue Fugates" hasta bien entrada la década de 1950.
Fue entonces cuando dos Fugates se acercaron a Madison Cawein III, un joven hematólogo en la clínica médica de la Universidad de Kentucky en ese momento, en busca de una cura.
Usando la investigación recopilada de sus estudios previos de poblaciones aisladas de esquimales de Alaska, Cawein pudo concluir que los Fugate portaban un raro trastorno sanguíneo hereditario que causa niveles excesivos de metahemoglobina en la sangre. Esta condición se llama Metahemoglobinemia.
Metahemoglobina es una versión azul no funcional de la proteína de hemoglobina roja saludable que transporta oxígeno. En la mayoría de los caucásicos, la hemoglobina roja de la sangre en sus cuerpos se ve a través de su piel dándole un tinte rosado.
Durante su investigación, metileno azul vino a la mente de Cawein como el antídoto "perfectamente obvio". Algunas de las personas azules pensaron que el médico estaba un poco confundido por sugerir que un tinte azul podría volverlos rosados. Pero Cawein sabía por estudios anteriores que el cuerpo tiene un método alternativo para convertir la metahemoglobina a la normalidad. Activarlo requiere agregar a la sangre una sustancia que actúa como un "donante de electrones". Muchas sustancias hacen esto, pero Cawein eligió el azul de metileno porque se había utilizado con éxito y con seguridad en otros casos y porque actúa rápidamente.
Cawein inyectó a cada una de las personas de piel azul 100 miligramos de azul de metileno, que alivió sus síntomas y redujo la coloración azul de su piel en unos pocos minutos. Por primera vez en sus vidas, estaban rosadas y estaban encantadas. Y Cawein le dio a cada familia azul un suministro de tabletas de azul de metileno para tomar como píldora diaria porque los efectos del medicamento son temporales, ya que el azul de metileno normalmente se excreta en la orina. Posteriormente, Cawein publicó su investigación en Archives of Internal Medicine (abril de 1964) en 1964.
Después de mediados del siglo XX, a medida que los viajes se hicieron más fáciles y las familias se extendieron por áreas más amplias, la prevalencia del gen recesivo en la población local se redujo y, con ella, la probabilidad de heredar la enfermedad.
Benjamin Stacy es el último descendiente conocido de los Fugates que nació en 1975 con esta característica azul de la Familia Azul de Kentucky y perdió su tono de piel azul a medida que envejecía. Aunque hoy en día Benjamín y la mayoría de los descendientes de la familia Fugate han perdido su color azul, el tinte todavía aparece en su piel cuando tienen frío o están enrojecidos por la ira.
El Dr. Madison Cawein ha imaginado una historia bastante completa de cómo los Fugate habían heredado el trastorno de la piel azul, portando el gen recesivo de la metahemoglobinemia (met-H) de generación en generación, y cómo llevó a cabo su investigación allí en Kentucky. Podrías aprender más sobre esta increíble historia. esta página.
Algunos otros casos similares
Hubo otros dos casos de hombre de piel azul por metahemoglobinemia, conocidos como los “hombres azules de Lurgan”. Eran un par de hombres Lurgan que padecían lo que se describió como “metahemoglobinemia idiopática familiar”, y fueron tratados por el Dr. James Deeny en el año de 1942. Deeny prescribió un curso de ácido ascórbico y bicarbonato de sodio. En el primer caso, al octavo día de tratamiento hubo un cambio marcado en la apariencia, y al duodécimo día de tratamiento, la complexión del paciente era normal. En el segundo caso, la complexión del paciente alcanzó la normalidad durante un mes de tratamiento.
¿Sabías que adelantar a la plata también puede hacer que nuestra piel se vuelva gris o azul y es altamente tóxico para los humanos?
Existe una condición llamada Argyria o argirrosis, también conocido como el "síndrome del hombre azul", que es causado por una exposición excesiva a compuestos químicos del elemento plata o polvo de plata. El síntoma más dramático de Argyria es que la piel se vuelve púrpura azulada o gris púrpura.
En animales y humanos, la ingestión o inhalación de plata en grandes cantidades durante un período prolongado suele provocar una acumulación gradual de compuestos de plata en varias partes del cuerpo que pueden hacer que algunas áreas de la piel y otros tejidos corporales se vuelvan grises o gris azulados.
Las personas que trabajan en fábricas que fabrican productos de plata también pueden respirar plata o sus compuestos, y la plata se usa en algunos aparatos médicos debido a su naturaleza antimicrobiana. Sin embargo, Argyria no es una condición médica que ponga en peligro la vida y se puede tratar con medicamentos. Pero la ingesta excesiva de cualquier tipo de compuesto químico puede ser fatal o puede aumentar los riesgos para la salud, por lo que siempre debemos tener cuidado de hacer algo como esto.
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